别称
先天性子宫畸形
概述
双角子宫，属于先天性子宫畸形的一种类型。欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）定义：若宫底浆膜层内陷小于宫壁厚度的 50%，且宫腔内隔厚度大于宫壁厚度的 50%，为纵隔子宫；若宫底内陷大于宫壁厚度的 50%，则为双角子宫。
准确患病率难以确定，因为许多患者从未得到识别，尤其是无症状者。研究显示，先天性子宫畸形在早期妊娠反复自然流产女性中为 5%~10%，在早期妊娠末-中期妊娠自然流产/早产的女性中超过 25%[1]。
双角子宫起因于苗勒管部分（而非完全）融合。根据融合程度，子宫角可为完全分离、部分分离或轻微分离。
主要临床症状为盆腔痛、月经初潮时出血较久或其他异常出血、反复妊娠丢失或早产。
双角子宫的治疗主要目的为恢复正常子宫结构和保留生育功能。
双角子宫主要并发症与妊娠相关，故妊娠后需及时产科就诊，严密产检，做好应对措施。
症状
双角子宫有哪些症状？
主要临床表现为盆腔痛、月经初潮时出血较久或其他异常出血、反复流产或早产。
月经异常：临床症状主要因月经血流完全或部分阻塞引起，月经量过多或经期延长较为常见。
妊娠后表现：双角子宫通常不会妨碍自然授精和体外授精后的受孕和着床。但文献综述报道，双角子宫患者的自然流产率为 36%，早产率为 21%~23%，胎儿存活率为 50%~60%[2][3]。胎儿生长受限和临产时胎先露异常的风险也有增加[4]。
产时产后表现：难产、子宫破裂、胎盘滞留、产后出血、产后感染等。
无症状：许多患者并无临床症状，在查体时发现阴道纵隔，或在行不孕评估的影像学检查时意外发现。
双角子宫的并发症有哪些？
非妊娠女性：宫腔积血；子宫内膜异位症；生殖道感染；子宫异常出血或分泌物异常。
妊娠女性，畸形子宫的小宫腔者，可能出现的并发症：自然流产、反复自然流产、宫角妊娠、早产、胎先露异常、剖宫产、子宫破裂、宫颈机能不全；而子宫脉管系统异常可能并发：妊娠相关高血压、宫内生长受限；胎盘部分嵌入一个附属宫角或胎盘附着异常，则可能并发产前和产后出血。
病因
双角子宫是什么原因引起的？
正常子宫发育在妊娠 6 周左右苗勒管开始向尾侧延伸，并向内越过后肾管，以使两侧苗勒管在正中线融合。约 12 周时，苗勒管的尾侧部融合形成子宫阴道管。最初由实质性组织构成，并列排列，随后，两个苗勒管的内部分别腔道化。苗勒管未融合的颅侧部分发育为输卵管，而尾端融合部分则形成子宫和阴道上段。
尚不明确双角子宫的基础病因，但可能与多基因相关且涉及多种原因。双角子宫患者核型通常正常（92% 的女性为 46，XX）。
发病主要机制为苗勒管侧向融合缺陷。完全双角子宫是在胚胎发育过程中，2 条副中肾管融合不全，中段未完全吸收，形成 1 个宫颈、2 个宫腔，宫腔上部及宫底部呈分叉状，未吸收的隔板末端达宫颈内口水平。
哪些人更可能存在双角子宫？
月经来潮异常者。
不孕或存在多次不良孕产史者。
存在其他生殖道畸形，如阴道纵隔者。
存在其他系统异常，如肾脏异常、骨骼异常、腹壁异常或有腹股沟疝病史的女性。
就医
哪些情况需要及时就医？
存在与生殖道部分或完全性梗阻相关的症状，如周期性盆腔痛、经期延长等，妇科门诊就诊。
反复出现自然流产或多次不良孕产史，如早产、胎儿生长受限等，需在妊娠前于医院完善备孕检查。
对于已知双角子宫妊娠患者，发现妊娠后需尽早产科建卡，规律严密门诊产检。若出现产前出血或腹痛等，需警惕胎盘早剥、子宫破裂、流产或早产等妊娠急症，需立即急诊就诊。
建议就诊科室
未怀孕女性：妇科、计划生育、生殖内分泌门诊；
怀孕女性：产科。
医生如何诊断双角子宫？
临床医生根据患者临床表现、妇科检查以及影像学检查，诊断先天性子宫畸形比较容易，关键诊断目标是区分纵隔子宫与双角子宫。苗勒管缺陷者很可能有肾脏异常，故尚需常规通过超声评估其肾脏。
诊断依据是超声查见 2 个通常中度分离（即分开）的子宫内膜腔，以及一个凹陷的宫底轮廓。
二维超声诊断有一定能力显示子宫内外轮廓，但对区分纵隔子宫与双角子宫有一定局限性。
三维超声诊断能够可靠区分纵隔子宫与双角子宫，因为其能同时显示宫底外部（浆膜面）和内部（宫腔）轮廓。
很少需要 MRI（磁共振）确诊，MRI 应仅用于以下情况：三维超声诊断无法应用或不被患者耐受；超声诊断结果不明；或疑似累及多系统的复杂畸形。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？
主要是的症状是什么？症状是什么时候出现的？是否具有周期性？
症状持续加重还是维持稳定？
平时月经情况及妊娠的情况如何？
是否有强烈生育要求？
是否有泌尿系统相关症状？
是否就诊过？
已有哪些检查结果？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致的双角子宫？
需要做哪些检查可以确诊？
可以不治疗吗？不治疗能怀孕吗？
需要手术治疗吗？
手术治疗后能怀孕吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
内科治疗
主要适用于一些暂无生育要求患者的对症治疗。
经血逆流或流出道不畅主要引起患者痛经，内科治疗若能有效控制疼痛，则可以随访观察。
若痛经加重得不到有效控制，或考虑存在与妊娠不良结局有关，则需行手术治疗，同时术中应评估是否存在子宫内膜异位症（常见于生殖道结构异常的女性）。
手术治疗
据报道，双角子宫患者的妊娠结局与一般人群相似。然而，其中部分患者存在反复妊娠丢失，因此在考虑和处理其他可能导致反复妊娠丢失的原因后，可能需行宫腹腔镜或开腹子宫融合术。
双角子宫的手术治疗目标：完全双角子宫的矫形是将双角融合成为一个子宫，目的是扩展宫腔体积，减轻宫腔内压力，改善子宫内膜血流，恢复生育能力。恢复生育能力的双角子宫成形手术涉及到打开宫腔，并侵及子宫内膜，术后瘢痕形成，有可能造成宫腔粘连或狭窄，反而影响生育。尽管目前关于双角子宫矫形手术的作用尚存在争议，但是有很多文献报道，矫形术后妊娠结局明显改善。
宫腹腔镜联合探查术：双角子宫宫角妊娠风险增加，普通清宫残留及穿孔可能性大，故需宫腔镜必要时联合腹腔镜下清宫及探查子宫形态。
完全双角子宫的传统手术方法为开腹子宫矫形术：通过开腹手术将子宫底部两侧宫角中线切开，直到暴露宫腔，再将左右两侧切口纵向对缝，形成一个形态正常的子宫。
宫腹腔镜联合手术的优势为：宫腔镜能够直观地了解宫腔形态，结合腹腔镜准确诊断完全双角子宫，同时可行宫腔镜下隔板电切，相对电切的定位准确，可最大限度地恢复宫腔形态，对子宫内膜的损伤较小，术后宫腔粘连概率低。
宫颈环扎术——双角子宫与宫颈机能不全有关，故应在妊娠期评估宫颈长度，必要时可行宫颈环扎术。
保守治疗
若患者无相关临床症状，仅体检偶然发现，可暂不予以特殊处理。但需告知患者可能的临床症状及妊娠相关并发症，妊娠期间加强监测，做好并发症的应对。
双角子宫的发展及转归
因患者一般多无症状，且多数患者再次妊娠时妊娠时间可能延长，故绝大部分患者无需特殊治疗。仅在反复妊娠丢失，排除内科疾病，考虑与双角子宫的结构畸形相关时，可考虑手术治疗。手术治疗后可减少痛经发生率，改善胎儿存活率，减少如先露异常、胎盘滞留及宫内生长受限妊娠并发症的发生，但子宫破裂风险增加。
日常注意
存在异常出血、周期性盆腔痛或多次不良孕产史者，需及时就诊，明确有无先天性子宫畸形。
妊娠后避免劳累或剧烈运动，及时产科建卡，严密监测妊娠发展，积极处理并发症。
预防
双角子宫属于先天发育异常，故预防作用甚微，患者妊娠后需警惕相关并发症的发生。