别称
希恩综合征
概述
席汉综合征，是指分娩时或产后发生大出血甚至失血性休克，引起垂体动脉痉挛、闭塞，血液供应减少或中断，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官功能过早减退[1]。
席汉综合征发生率约占产后失血性休克患者的 25%，随着现代医疗技术的提高，其发病率呈逐年下降趋势；但在一些偏远地区、医疗卫生条件差、缺乏医学知识、孕期未定期产检的人群中仍较常见[2]。
席汉综合症常继发于产前、产时及产后大出血和失血性休克的产妇，出血时间越长、出血量越多，垂体梗死面积越大、垂体功能受损越严重。凶险性前置胎盘、难治性子宫收缩乏力、胎盘胎膜残留等为其高危因素。
主要表现为产后闭经、无乳、性欲减退、乳腺及生殖器官萎缩、生育能力丧失，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状，因垂体缺血坏死程度及代偿能力不同，上述症状多逐渐出现[3]。
治疗原则为激素替代治疗（外源性的给予具有激素活性的药物，以替代缺失的激素，纠正激素不足有关的健康问题），垂体的坏死为不可逆损伤，一旦受损，只能人为补充垂体激素以维持机体正常的运行，否则，人体将迅速衰老。
垂体是人体内最重要、最复杂的内分泌腺，是利用激素调节身体平衡的总开关，能储存及分泌多种激素，对生长发育、新陈代谢、性功能有重要的调节作用，轻者产后无乳、停经，第二性征消退、性器官萎缩，重者可致席汉综合征危象，危及生命。
症状
病情较轻时，一般不会出现症状。当坏死面积超过 60% 时，可出现轻度垂体功能障碍；坏死面积超过 90% 时，出现垂体功能衰竭。
席汉综合征有哪些常见症状？
主要表现为性腺、甲状腺及肾上腺皮质功能减退，出现的先后顺序与垂体缺血坏死的严重程度相关。典型的病例在分娩后 2~3 周出现乳腺急骤退缩，乳汁分泌停止，再过一段时间出现甲状腺功能低下和肾上腺皮质功能低下，进而表现为全身萎缩与老化。
席汉综合征的常见临床表现包括：
性腺功能减退
是最典型、最早出现的症状。
产后无乳及闭经。
继而阴毛、腋毛脱落。
性欲减退。
甲状腺功能低下
怕冷。
少汗。
面色苍白。
表情淡漠。
肾上腺皮质功能低下
最后出现的症状。
虚弱、疲倦。
厌食、消瘦等全身症状。
席汉综合征的并发症有哪些？
席汉综合征危象是最严重的并发症，在各种应激因素，如感染（约占 70%）、过度劳累、突然停药、呕吐、腹泻等刺激下，出现高热、低温、恶心、呕吐、低血糖、晕厥、昏迷及休克等症候群。
病因
妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，因此对缺氧特别敏感。如分娩时发生大出血，引起失血性休克，甚至发生弥散性血管内凝血时，垂体动脉血供减少或断绝，垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各激素所作用的靶器官功能过早减退，并引起一系列综合征。
席汉综合征是什么原因引起的？
该病继发于围产期，因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、宫缩乏力等，引起的大出血、休克、血栓形成，影响垂体前叶血供，引起垂体坏死，继发腺垂体一种或多种激素分泌减退或缺乏。好发于一些农村及偏远山区，在自己家土法接生，导致分娩后大出血，未做特殊处理的产妇。
哪些人可能会患席汉综合征？
围产期发生大出血的患者，出血量多、出血时间长者为高危人群，尤其是由于出血过多导致失血性休克的患者。
就医
席汉综合征起病较急，出现症状时说明垂体坏死的面积已经较大，首次就诊时，医生需要详细询问患者的孕产时、围产期情况，及是否有大出血、输血史。
哪些情况需及时就医？
出现以下情况需要及时就医：
有生育史的妇女，尤其是有围产期大出血及失血性休克病史者，产后出现停经、无乳、性欲减退、生殖器及乳腺萎缩、继发不孕等症状，以及乏力、怕冷、虚弱、消瘦、抵抗力下降等全身症状时，应及时就诊。
出现以下情况需要立即就医或拨打 120：
当在各种应激因素如感染、重大身体及精神创伤下出现高热、低温、低血糖、昏迷和休克时，应立即拨打 120。
建议就诊科室
生殖内分泌科门诊
妇科门诊
医生如何诊断席汉综合征？
医生会根据患者典型的产时或产后大出血及失血性休克病史，结合产后无乳、闭经等性腺功能减退、甲状腺功能以及肾上腺功能减退的临床表现，一般诊断此病不困难。但是，由于现在此病发病率逐渐下降，起病也较隐匿，在临床上容易误诊和漏诊。
具体介绍相关检查：
激素检查：最主要的检查项目，测定垂体促激素，包括卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促甲状腺激素（TSH），催乳素（PRL）、生长激素（GH）；其靶腺激素，包括雌二醇（E2）、孕酮（P）、游离甲状腺激素（T3、T4）及皮质醇水平，一种或多种激素低于正常值。
电解质、血糖：低血钠、高血钾，少数患者有轻度或中度高血钙，空腹血糖值偏低，糖耐量实验呈低平。
心电图：窦性心动过速，低电压，T 波低平。
MRI（磁共振成像）、CT 检查：排除垂体肿瘤或占位引起的垂体功能减退。当育龄期女性表现为腺垂体功能减退症而诊断席汉综合征困难时，需要行其他检查，例如 CT、MRI 检查可了解腺垂体-下丘脑病变的部位、大小、性质及其对临近组织的侵犯程度。对于非颅脑病变，也可通过胸腹部 CT、MRI 来检查。
肝、骨髓和淋巴结活检也可用于判断原发性疾病。
GnRH（促性腺激素释放激素）兴奋实验和促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋实验：对于垂体损伤面积小，症状不典型，实验室检查在正常范围内、可疑席汉综合征者，需行 GnRH 兴奋实验和促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋实验，席汉综合征患者多表现为无反应型或低反应型。
医生可能询问患者哪些问题？
今年多大了？是否生育过？生育过几胎？是否有产时及产后大出血、失血性休克？
产后是否有闭乳、闭经、阴毛腋毛脱落、性欲减退甚至消失、不育、乳房萎缩？
是否有怕冷、乏力、少汗、记忆力减退、眉毛脱落、反应迟钝等症状?
是否有虚弱、疲倦、全身软弱无力、恶心、厌食、抵抗力低下、易感染、皮肤色素变淡、乳晕变浅？
有无头痛、视力减退、视野缺损、偏盲、失明、颅内压增高症状？
以上临床症状出现的时间？在产前还是产后？持续时间一般多久？
做过哪些检查？是否在接受药物或其他治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎么患上席汉综合征的？严重吗？
我需要做哪些检查？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？要吃哪些药？
日常生活中我需要注意哪些事项？
这个病需要治疗多久？能治愈吗？
治疗
席汉综合征的治疗主要是对症治疗，行靶腺激素的长期替代治疗。
病因治疗
席汉综合征的关键在于预防，加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。尤其是对双胎及多胎妊娠、巨大胎儿、羊水过多、前置胎盘及胎盘早剥产妇，应做好围生期监护，提高围生期管理水平，避免其发生产后大出血，对产后大出血产妇，在 2 小时内对其行输血治疗，可有效避免席汉综合征的发生[4]。对于可疑的席汉综合征患者，应全面、充分的评估垂体功能，完善内分泌及影像学检查，必要时请内分泌科医师协助诊治。
激素替代治疗[5][6]：
席汉综合征因为缺血导致垂体功能减退，而垂体主要的生理作用是分泌各种激素维持身体的平衡，治疗方面可以通过人为补充垂体激素获得很好的效果。
治疗过程中，补充肾上腺糖皮质激素最为重要，首选氢化可的松，应先于甲状腺激素等激素（左甲状腺素）的补充，再补充雌孕激素（炔雌醇、妊马雌酮）。
对于老年人和冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量，一般不需要补充盐皮质激素。对于有生育要求的女性可通过诱发排卵怀孕，具体方法为先用雌激素促进子宫生长，再周期性应用雌激素和黄体酮 3~4 个月诱导月经，肌注 hCG 诱导排卵。序贯（同一种药物不同剂型间的转换）口服雌、孕激素，建立人工月经周期，并补充维生素 D3 及钙，避免骨质疏松及病理性骨折的发生。
如有高热、感染、手术、创伤等并发症时，需增加糖皮质激素剂量，急性期治疗后，在数日内递减至原来维持量[7]。对于垂体危象的患者，应立即静脉推注葡萄糖抢救低血糖，继而补充氢化可的松，以解除急性肾上腺功能减退危象。
用药注意事项：应先补充糖皮质激素后再补充甲状腺激素，以防发生垂体危象；激素的补充先从生理剂量开始，动态监测激素，小幅调节激素剂量；如遇到应激（如感染、过度劳累、手术、重大创伤）时，应酌情加大糖皮质激素剂量，切不可自行突然停药，以防诱发席汉综合征危象。
席汉综合征发展及转归
席汉综合征是慢性终身性疾病，一般预后较好，激素替代治疗能取得满意的治疗效果，改善精神及体力活动，改善全身代谢及性功能，防止骨质疏松，但需终身维持治疗，如果及时适当的激素替代治疗，患者的生活和工作能力有望接近正常，如不及时诊断和治疗，可导致患者丧失劳动力，并可因多种应激因素诱发危象。
日常注意
患者应按时服药，定期监测性腺、甲状腺、肾上腺激素的水平，适时调整剂量，避免过量激素替代。
调节饮食，注意休息，饮食上宜进食高热量、高蛋白、高纤维素膳食，注意维持水电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和应激刺激。
如果发生严重低血糖、高热、低体温、恶心、呕吐、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等症状立即就医。
预防
妊娠期：孕妇如有贫血、血液系统疾病或其他异常情况时，应及时治疗。
双胎、多胎、羊水过多、妊娠期高血压、凶险性前置胎盘，或以前有产后出血史的产妇，应提早住院分娩。
临产时：避免体力过度消耗，听取医生建议，获得正确的分娩方式。
分娩后：监测阴道出血量、子宫高度、膀胱充盈情况，及早发现出血，积极治疗产后出血并及时输血。
生产过程中发生大出血的患者，应长期随访，定期复查垂体激素水平，争取早期发现腺垂体功能减退。