概述
先天性胆道闭锁是新生儿期的一种严重疾病，所谓闭锁，简单点说，就是胆道不通了，由于不同节段的肝内外胆管闭塞，胆汁无法从肝脏正常的排出，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”，持续性单支滞留会损伤肝脏，造成肝硬化。先天性胆道闭锁并不少见，占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，亚洲女婴发病率较高。
发病可能与先天发育异常、病毒感染、免疫、肝外胆道的血液供应等因素有关。临床发病的常见危险因素有性别（女婴多于男婴）、地区和人种、母亲妊娠期糖尿病。
该病的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿、肝脾肿大、营养和发育不良等。如果病情进一步发展，患儿就会出现腹胀、腹水、肝掌、蜘蛛痣、腹壁和食管静脉扩张、生长发育迟钝、智力迟钝等。
此病若不能及时、恰当地治疗，有可能引起上呼吸道感染、肝功能受损、腹泻、食管静脉破裂出血、脐疝、腹股沟疝等并发症。
如果出现持续性黄疸等症状，家长应及早带孩子到医院进行诊治。医生会询问患儿的症状和病史，结合相关检查手段，作出明确的诊断。
目前公认的首选治疗方式为手术治疗，如果不及时进行手术纠正，会严重威胁孩子的生命。
无论是在术前、术后还是日常生活中，都需要对患儿进行仔细护理，很多细节都不容忽视，否则会影响病情的康复，或造成严重后果。
要想从根本上来预防此病比较困难。如果能够尽量避免一些可疑的致病因素，可在一定程度降低此病的发生率。
症状
孩子出生时与一般新生儿无异，没有明显症状，然而症状却在接下来不知不觉中逐渐显露。先天性胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿、肝脾肿大、营养和发育不良等。如果病情进一步发展，孩子就会出现腹胀、腹水、肝掌、蜘蛛痣、腹壁和食管静脉扩张、生长发育迟钝、智力迟钝等症状。个别患儿会出现口唇、指（趾）甲等发青发紫，手指或足趾末端呈杵状膨大、皮下瘀血、鼻出血等。如果不采取有效的治疗措施，孩子大概在一年以后就会死亡。
先天性胆道闭锁有哪些症状？[1]
先天性胆道闭锁的常见症状包括：
大便呈白陶土色；
大便可由白色变为淡黄色；
尿色加深，甚至呈浓茶色；
眼白发黄；
皮肤偏黄，呈黄绿色或灰绿色；
皮肤瘙痒；
情绪烦躁；
肝脏逐渐增大、变硬；
腹部明显膨隆；
脾脏增大；
腹壁静脉怒张；
腹水；
食管静脉曲张破裂出血等。
先天性胆道闭锁的其他相关症状有：
贫血；
生长发育减缓；
消化功能变差，营养欠佳，精神萎靡；
眼干、指甲畸形、皮肤干燥且缺乏弹性；
抽搐；
口唇、指（趾）甲等发青发紫；
手指或足趾末端呈杵状膨大；
皮下瘀血、鼻出血等。
先天性胆道闭锁会引起哪些并发症？[5]
上呼吸道感染；
肝脏改变，肝功能受损；
腹泻；
食管静脉曲张，可发生破裂、出血；
脐疝或腹股沟疝。
病因
先天性胆道闭锁到底是什么原因造成的，目前还没有一个明确的结论，但经过多年的研究表明，可能与先天发育异常、病毒感染、免疫、肝外胆道的血液供应等因素有关。
先天性胆道闭锁是什么原因引起的？[1][2][5]
早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第 4~10 周胆管系统发育停顿或紊乱有关。但此种观点目前并无确切依据。
目前认为病毒的感染是造成胆道闭锁的一个很重要的原因。一般认为可能与妊娠期宫内的某种病毒感染有关，感染病毒后，胆管发生炎症，导致胆道纤维化，最后闭塞。最常见的病毒就是呼吸道病毒、轮状病毒、巨细胞病毒，此外还有呼肠孤病毒Ⅲ型、人乳头瘤病毒等。
免疫因素，患儿体内常常巨细胞数量增多，自身免疫细胞攻击胆道上皮细胞，导致肝内胆管变性。另外，先天性发育异常的胆管上皮细胞，也会被患儿自己的免疫细胞当做外来物，受到攻击。
还有一个就是肝外胆道的血液供应，由于肝外胆道的血液供应出现了问题，造成了胆道的纤维化、炎性病变，最后闭锁。
先天性胆道闭锁的危险因素有哪些？[3]
性别：女婴多于男婴；
地区和人种：以亚洲报道的病例居多，我国较西方高一些；
母亲妊娠期糖尿病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况需及时就医：
生理性黄疸消退后又出现眼白、皮肤发黄；
随着全身黄疸的加深，大便颜色逐渐变淡，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色；
孩子出生后大便即成白陶土色；
眼白发黄，且皮肤偏黄，这种现象日益加重；
孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等；
腹部膨隆更加明显；
3 月龄后生长发育减缓，消化功能变差，营养欠佳，精神萎靡；
5~6个月龄后，有眼干、指甲畸形、皮肤干燥且缺乏弹性、抽搐、皮下瘀血、鼻出血等情况。
就诊科室
儿科
儿外科
医生如何诊断先天性胆道闭锁？[1][4]
医生不仅会对患者的症状表现进行辨别分析，而且还会询问相关病史，并进行全身体检。
血液生化检查：通过分析患儿生后血生化指标，有助于诊断。胆道闭锁患儿的血生化异常，主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。
B 超：是肝胆疾病的首选检查项目，也可以反复检查。
腹腔镜手术探查及术中胆道造影：确诊胆道闭锁的金标准还是胆道造影。可以开腹胆道造影，也可以腹腔镜下胆道造影。腹腔镜下胆道造影，是现在比较普遍的手术方式，创伤小。
同位素检查：是利用胆汁的排泄，将同位素通过胆汁排泄到肠道，通过了解同位素有没有排泄，来了解胆道的阻塞情况，间接判断是否存在胆道闭锁。诊断性也相对不错，在非创伤性检查中，应用也是比较多的。
肝脏活检：可做肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检，取肝脏组织进行病理分析。
一般情况下，在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时，穿刺肝活检应作为诊断性的检查方法。并且肝脏活检是区分胆道闭锁和婴儿特发性肝炎的重要检测方法。在早期阶段，胆道闭锁和婴儿特发性肝炎在临床表现和血生化方面表现极为相似，进行肝脏活检，可将两者区分开来，其精确度很高。
运用大便比色卡：主要是根据大便的情况来判断，培养家长学会了解孩子的大便、颜色的变化，去判断有没有胆道闭锁的可能性。
以上是医生比较常用到的诊断方法，此外，还有其他一些诊断方法，比如：
经皮肝穿刺胆管造影检查；
血清胆红素的动态观察；
脂蛋白 -X 定量测定；
胆汁酸定量测定；
计算机断层成像（computed tomography，CT）、磁共振胰胆管造影。
医生可能会询问患者哪些问题？
有哪些异常的症状？
最先出现的症状是什么？
首次出现这些症状是什么时候？
出现这些症状有多长时间了？
孩子最近有无烦躁不安的表现？
是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
孩子的这些症状是什么引起的？
这个病遗传吗？
孩子需要做那些检查？
孩子的病情严重吗，情况会越来越差吗？
都有哪些治疗方法？
这种病能够治好吗？
会留下什么后遗症吗？
如果治疗没有明显效果，下一步该怎么办？
针对孩子目前的情况，回家后需要注意些什么？
治疗
对于胆道闭锁的治疗，目前公认的首选治疗方式为手术治疗，主要手术方式是葛西（Kasai）手术和肝移植。如果不及时进行手术纠正，会严重威胁孩子的生命。[1]
如何治疗先天性胆道闭锁？
手术治疗
葛西（Kasai）手术
即肝门空肠吻合术，是先天性胆道闭锁的首选手术方法。此手术主要是将肝门部胆道闭锁形成的纤维块切除，利用周边肝的创面和空肠做一个胆道的重建，让胆汁排出来。但此手术并不能解决所有问题，它可缓解早期症状，为进一步治疗提供时间。
年龄的掌握是手术治疗成功的关键之一。手术时间越早越好。一般来讲，最好是在患儿2 个月之前做葛西手术。
肝移植
肝移植就是用亲体的一部分肝来代替自己的肝，是可以完全治愈先天性胆道闭锁的方法，是一种根治性手术。但因价格昂贵，肝源稀少，目前主要用于晚期病例和 Kasai 无效的患儿。肝脏移植后多数患者可有 5 年甚至 10 年的存活率。
如果出现下列情况时，医生会考虑对患儿进行肝移植：
诊断的时机太晚，已经超过 90 天大，Kasai 手术的成功率比较低；
硬化的程度已经太过严重，合并有很严重的门静脉高压或严重的肝功能异常；
在实行 Kasai 手术后无法成功的引流胆汁，手术后三个月内，患儿黄疸指数无法回到正常值，出现严重的并发症。
手术后最常见的并发症是胆管炎，常威胁生命。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，易造成胆汁停滞，可再次手术恢复胆汁流通，但恢复的几率较低。此外，吻合部位纤维化继续发展，最终导致肝硬化，有些患儿进展为门脉高压、脾功能亢进和食管静脉曲张。
日常注意
无论是在术前、术后还是日常注意生活中，都需要对患儿进行仔细护理，很多细节都不容忽视，否则会影响病情的康复，或造成严重后果。
避免到人多的公共场合，避免接触呼吸道感染者。
注意保暖；保证营养。
保持口腔清洁，喂奶后需喂少量温开水，清除残留奶液。有鹅口疮者，喂奶后用生理盐水清洁口腔。
皮肤瘙痒时，尽量转移孩子的注意力；皮肤清洁宜用温水，忌用皂类产品，以免破坏皮肤保护层。
穿全棉的衣服，睡觉时被子不要盖太厚，以免引发皮肤瘙痒。
患儿消化差，容易饿，基本 2~3 小时就需要进食，排便也多，应勤换尿不湿或尿布。
屁股发红，可擦婴儿马油或玉米粉；出现破皮，可擦屁屁霜；出现菌群失调，会阴部湿疹，可用咪康唑散。
患儿凝血功能较差，每次打针后，宜强力按压至少 5 分钟，以避免活动性出血。
每天测量、关注肚子腹围。每半个月至 1 个月血检体内蛋白指标，蛋白过低，容易造成肝腹水，肚子变大，敲上去声音像西瓜似的，即需要及时补充蛋白质。
每天仔细观察患儿的粪便，粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状，或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等，或者出现不明原因的发烧、出血，应立即上医院就诊。
术后宜母乳喂养，如母乳不充足，则应用短链脂肪酸类奶粉进行营养支持[6]。
预防
由于先天性胆道闭锁的确切原因尚不十分明确，所以要想从根本上来预防此病比较困难。如果能够尽量避免一些可疑的致病因素，可在一定程度降低此病的发生率。
注意避免病毒感染。
孕期注意避免与有毒有害物质接触。
做好对新生儿、婴儿的阻塞性黄疸的早期筛查，以便早诊断、早治疗。