概述
正常情况下,人体的脑和脊髓表面覆盖着三层膜,外层是硬膜,中层是蛛网膜,内层是软膜[1]。蛛网膜囊肿是一种先天性良性脑囊肿病变,大多是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。
根据囊肿的部位,蛛网膜囊肿可以分为颅内蛛网膜囊肿和椎管内蛛网膜囊肿[1]。除了先天性因素之外,颅内蛛网膜囊肿的病因还有头部外伤、脑肿瘤、脑部感染、脑部手术[1]。椎管内蛛网膜囊肿的病因还有感染、椎管内出血、注射造影剂或麻醉药、腰穿损伤、椎管内手术等[6]。
大多数蛛网膜囊肿患者通常终生没有任何症状,多是在做检查时意外发现。囊肿一旦压迫脑内组织,患者的常见表现是头痛、癫痫、脑积水(脑内有脑脊液的异常聚积)[1]。如果压迫脊髓,会出现下肢轻度瘫,甚至全瘫。大约 10% 的患者表现为单个肢体的轻瘫。感觉障碍不明显[5]。
如果蛛网膜囊肿没有症状,通常不需要治疗,定期复诊并注意观察囊肿变化情况就可以[1]。如果出现症状,蛛网膜囊肿患者需要接受手术治疗。
症状
蛛网膜囊肿有哪些症状?[1]
颅内蛛网膜囊肿
大多数颅内蛛网膜囊肿患者,在出现并发症之前没有任何临床症状[4]。
当囊肿压迫脑部组织,可引起一系列症状。常见症状是头痛、呕吐、大头畸形、一侧颅骨凸出隆起、癫痫,其他表现包括认知障碍(记忆、思维、精神、语言等出现异常)、步态异常、轻度偏瘫( 一侧面部肌肉、肢体肌肉的活动异常,可出现肌肉力量及速度的减退)、内分泌功能失调[4]。
儿童最常见的表现是颅内压力增高、头颅增大、癫痫和发育迟缓[4]。
成人最常见的症状是规律性发作的头痛、局部神经功能受损的表现[4],如视力受损或部分肌肉活动障碍等。
椎管内蛛网膜囊肿
椎管内蛛网膜囊肿较少见,大多数位于脊柱的胸椎段及腰椎段[5]。
大多在 29 岁之后出现症状。
患者通常表现为下肢轻度瘫,甚至全瘫。
大约 10% 的患者表现为单个肢体的轻瘫。
感觉障碍不明显。
其他表现包括:下肢力量逐渐减弱、手足刺痛感、脊柱侧凸、背痛、下肢肌肉不自主痉挛、泌尿系感染等[1]。
蛛网膜囊肿有哪些危害?
颅内蛛网膜囊肿可以出现自发性囊肿破裂或出血,发生率 6%,严重时可以危及生命,直径大于 5 厘米的蛛网膜囊肿更易破裂。
头部外伤会增加囊肿破裂或出血的风险[3]。
病因
根据囊肿的部位,蛛网膜囊肿可以分为颅内蛛网膜囊肿和椎管内蛛网膜囊肿两大类。目前蛛网膜囊肿的确切病因尚未明确,最常见的病因是先天性发育异常[1]。
蛛网膜囊肿的发病原因是什么?
颅内蛛网膜囊肿:先天性最为常见,其他少见的原因包括头部外伤、脑肿瘤、脑部感染、脑部手术等[1]。
椎管内蛛网膜囊肿:先天性最为常见,其他少见的原因包括感染、椎管内出血、注射造影剂或麻醉药、腰穿损伤、椎管内手术等[6]。
就医
何时应就诊?
蛛网膜囊肿缺乏特征性的表现,患者常因为其他问题去医院检查时,偶然发现颅内蛛网膜囊肿。
如果患者出现以下症状,应及早到医院就诊:
颅内蛛网膜囊肿可以表现为头痛、头晕、癫痫、恶心、呕吐、嗜睡、视力异常等[5]。
椎管内蛛网膜囊肿可以表现为下肢轻度瘫、手足刺痛感、脊柱侧凸、背痛、下肢肌肉不自主痉挛、泌尿系感染等[5]。
就诊科室
神经外科
小儿神经外科
脑外科
医生是如何诊断蛛网膜囊肿的?
蛛网膜囊肿的评估和诊断包括:询问病史、体格检查、影像学检查、实验室检查等[1]。
病史:症状出现的时间、症状特点。
体格检查:主要是神经系统检查,观察肌肉力量、感觉和神经反射等[1]。
影像学检查:CT 和核磁共振检查能够发现蛛网膜囊肿,观察囊肿的部位、大小,是否压迫了周围的组织。
实验室检查:生化检查、染色体检查等有助于鉴别其他先天性疾病[4]。
医生可能会问的问题?
有哪些异常的症状?
首次出现这些症状是什么时候?
哪些情况能改善这些症状?
哪些情况会恶化这些症状?
家族中是否有人患蛛网膜囊肿?
是否曾有头外伤病史?
是否接受过脊柱手术?
是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?
服用过哪些药物,效果怎么样?
需要咨询医生的问题?
我的这些症状是什么引起的?
我需要做哪些检查?
我的病情严重吗,会不会越来越差?
都有什么治疗方法,各有什么利弊?
您推荐怎么治疗?
这些治疗会出现什么副作用?
治疗有哪些需要注意事项?
手术后囊肿会不会复发?
手术后应该注意些什么?
如果治疗没有效果,我该怎么办?
治疗
蛛网膜囊肿是如何治疗的?
颅内蛛网膜囊肿的治疗
保守治疗:
年龄 4 岁或 4 岁以下的患者,尤其是婴幼儿,应半年复查一次影像学检查(CT 或核磁共振)。
如果囊肿逐渐增大,出现相应的症状,应该积极接受手术治疗。
如果囊肿增大但仍然没有症状,一般认为直径超过 6 厘米可以考虑手术;直径如果小于等于 6 厘米可以继续观察,具体是否需要手术,需要经治医生根据患者的具体情况来决定[3]。
年龄超过 4 岁的患者,囊肿增大的可能性明显降低,可以每年复查一次 CT 或核磁共振,对比囊肿有没有变化,必要时考虑手术治疗[3]。
手术治疗:
颅内蛛网膜囊肿手术治疗目的在于清除囊液,切除囊壁,解除其对脑组织的压迫,建立有效的脑脊液循环通路,改善临床症状,最终治疗目标为恢复或保障神经生理功能。
开颅囊肿开窗术
有研究表明,开颅囊肿开窗手术可以使 92% 的患者囊肿缩小,51% 的患者囊肿接近完全消失[3]。
囊肿-腹腔分流手术
通过放置导管(分流管),使蛛网膜囊肿里的脑脊液流向腹腔[3]。
有研究表明,囊肿-腹腔分流手术可以使 100% 的患者囊肿缩小,89% 的患者囊肿接近完全消失[3]。
囊肿-腹腔分流手术的优点是操作简单、创伤小、囊肿消失率高、术后疗效好、近期的并发症少[3]。
但是,随着应用时间延长,囊肿-腹腔分流手术远期的并发症逐渐显现出来,包括分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高等[3]。
椎管内蛛网膜囊肿的治疗
保守治疗:
如果椎管内蛛网膜囊肿没有症状的话,通常不需要治疗,定期复诊即可[5]。
通常每年复诊一次,进行影像学检查,观察囊肿有无增大,同时留意有没有新的异常[6]。
手术治疗:
如果囊肿位于硬膜外,可以通过手术彻底切除囊肿[7]。
如果囊肿位于硬膜以内,医生一般选择囊肿切除+开窗引流手术[7]。
手术并发症包括感染、神经损伤和脑脊液漏等[10]。
日常注意
蛛网膜囊肿患者日常注意避免剧烈运动、避免头部外伤、一旦出现头痛、呕吐等症状应该及时去医院,复查 CT 和核磁共振,证实囊肿破裂可以立即接受钻孔引流或开颅清除血肿[3]。
术后并发症及护理:
短期剧烈头痛及高热:可多次腰穿放脑脊液 ,一般一周后会缓解。
颅内出血:密切观察,发现患者有意识障碍,立即行CT等检查,手术可清除血肿。
颅内低压:因囊肿去除导致颅内压降低导致,主要表现为头痛,恶心呕吐,与体位相关,坐起或站立症状加重,因此,尽可能让患者去枕平卧,大量饮水补充体液,一般24小时可缓解。
预防
目前还不明确导致蛛网膜囊肿的确切原因,还没有能够预防蛛网膜囊肿的方法。