别称
特发性混合型冷沉淀球蛋白血症，特发性混合性冷球蛋白血症，紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征
概述
该病是一种免疫复合物性血管炎疾病，不伴随溶血性贫血。
男女都可能患上该病，以女性多见，集中发病年龄为 25~45 岁。本疾病无相关发病率数据。
该病病因尚未明确。
初期表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾发绀。病情进一步发展，遇冷时可能出现肢体疼痛、麻木、关节疼痛、肌肉疼痛、紫癜、皮肤紫色花纹等症状。本病可以累积心脏，导致心肌炎、心律不齐、心包炎、冠状动脉炎等病症。
该病主要有一般治疗、病原治疗、血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制药以及免疫球蛋白静脉冲击治疗等疗法。治疗的关键在于，明确病因，对症下药。因该病病因尚未明确，所以有的患者经过艰辛的治疗，疗效欠佳、复发率高，这也是本病的治疗难点。
该病可导致全身器官受累，治疗起来相当麻烦，往往疗效欠佳，会引起肾衰竭和全身感染，导致死亡。
治疗中仍存在疗效欠佳、高复发率等问题。
症状
发病初期，大部分患者会出现指肢端皮肤发生苍白-发绀-紫红色的雷诺现象，大多数病人以发绀为主要表现。遇冷时，患者会出现肢体疼痛、麻木、关节疼痛或肌肉疼痛，严重者会发现紫癜、皮肤上出现紫色花纹。除了常见症状以外，还会伴随着关节、肾脏、消化系统和神经系统方面的症状。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的常见症状有哪些？
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的常见症状包括：
皮肤症状：四肢出现苍白-发绀-紫红色的变化过程，严重的患者，皮肤上会出现紫癜，或者紫红色花纹。
关节症状：比如多关节疼痛，有时会出现肌肉疼痛和乏力等症状。
肾脏症状：主要表现是水肿，病情严重的患者，可能伴有高血压症状，表现为头晕、头疼。
消化系统症状：主要症状为不定位性腹痛，遇冷腹痛发作或加剧。
神经系统症状：外在表现为运动障碍，比如肢体麻木、运动不协调等，还有肌萎缩、肌力减退等。
其他症状：还可能出现心律不齐，心跳过快或过慢和淋巴结肿大等病症。
可能会引起哪些并发症？
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的进展过程中，可能出现细菌和真菌感染。
常见并发症包括：
结核病
革兰阴性杆菌感染
病因
本病病因目前尚不明确，但已确定它是一种自身免疫性风湿病。近年研究表明，乙型肝炎病毒感染者并发该病的概率较高。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的常见原因有哪些？
长期受寒，导致免疫力低下，从而患病。
乙肝病毒感染者是发病的高危人群。
血管有炎症，导致血管组织缺血，从而引发该病。
哪些人容易患原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
长期受冻受冷的人：在寒冷环境下又不注重保暖的人，很有可能因为冷冻导致表皮血管受损，血管凝血功能出现障碍，从而患上此病。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
肾病患者：肾脏功能受损，血管容易感染病菌，可能会患上该病。
乙肝病毒携带者：乙肝病毒开始复制，导致人体排毒功能受损，极有可能患上该病。
紫癜患者：紫癜患者容易并发血管炎，从而患病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤症状：遇冷受寒时皮肤发白、发青，发紫，或下肢末端出紫癜或紫色花纹。
关节症状：脚踝处关节疼痛，肢端发绀。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
头部症状：头晕、头痛。
全身症状：水肿、乏力、便血。
运动障碍：表现为肢体不协调，肢端僵硬。
心律失常：表现心跳频率不稳定。
建议就诊科室
风湿科
内科
医生如何诊断病？
当医生怀疑是原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎病时，将通常进行血常规检查、尿常规检查、生化学检查和免疫学检查。可进一步根据血液中白细胞数量、肝功能、肝红素、血清免疫球蛋白 G（IgG）、免疫球蛋白 M（IgM）和免疫球蛋白 A（IgA）的检测结果予以确诊。
具体介绍相关检查：
血常规及血沉：可以确定血液黏稠度、红细胞具体数据和情况，初步诊断病情。
尿常规：根据检查结果中的蛋白尿、血尿、管型和脓细胞数量，进一步诊断病情。
生化学检查：根据肝功能和胆红素素质，判断肝功能和胆红素是否异常，进一步确诊病情。
免疫学检查：帮助了解血清 IgG、IgM 和 IgA 数值，根据这三个数值的增长，确定免疫学对该病的影响，从而进一步确诊病情。
心脏检查：心电图检查，判断心脏是否受累。
脑部检查：脑 CT 检查，判断是否已出现中枢神经病变。
医生可能询问患者哪些问题？
有哪些症状？
这些症状出现多久了？
是否患有肾脏方面的疾病？
天气寒冷时，是否做好了保暖工作？
是否是乙肝病毒携带者？
有没有到其他医院就诊？服药了吗？用了哪些药？
有没有药物过敏史？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病严重吗？
药物治疗还是手术治疗？
需要治疗多长时间？
可以完全康复吗？对生活有什么影响？
有没有后遗症？有哪些？
治疗
依病情轻重而不同，可以药物治疗和手术治疗，治疗效果根据个人的具体病情因人而异。
药物治疗
血管扩张剂：缓解皮肤发绀和紫癜现象。
免疫抑制药：在血浆置换后使用，以防止异常免疫球蛋白反跳。
糖皮质激素和免疫抑制药：防止进行性肾脏或神经病变。
手术治疗
脾脏切除术：切除脾脏，缓解病菌感染所导致的严重并发症，对缓解疾病进程，有一定疗效。
其他治疗方法
一般治疗：患者注意保暖，防寒防冻，避免久立。
免疫球蛋白静脉冲击治疗：病例太少，不好评价，但根据医学研究，有几个病人在接受该治疗之后，病情能在短期内稳定下来。
中医治疗：中医药材对症状有一些缓解作用。必须要在正规中医院和研究院所，在医生的指导下遵医嘱用药。
疾病发展和转归
如果及时接受正规治疗，无肾炎者预后较好，肾炎患者预后较差，对生存时间和质量有一定的不良影响。
如果不接受正规治疗，患者病情很快会进入晚期，多死于肾衰竭或感染。
日常注意
本病以预防为主，在寒冷的季节，一定要注意保暖，防止受冻受寒，肾病患者要尤为注意。积极治疗可能引发此病的原发病。
具体日常注意事项如下：
饮食：饮食以清淡为主，如小米粥、软面条、青菜等；多吃水果，补充微量元素，营养要全面均衡。
运动：患者四肢发绀、出现紫癜、且脚踝疼，患者应以卧床休息为主，不要大量运动，尽量减少站立时间；可以做一些力所能及的脑力劳动，如拼魔方、读书、下围棋等。
其他：
保持良好的卫生，预防真菌感染，住所常打扫、衣服常换洗，家中可定期进行消毒。
日常注意保暖，不要再让患处受冷受寒，特别是保护好手和腿，以及已经因为外伤和感染受损的肢端血管。
保持平静的心态，积极治疗可能引发该病症的原发病。
预防
具体预防方法如下：
针对可变因素：
寒冷天气，注意保暖，特别是四肢部位，外出要戴手套和护膝。
最好不要在冷水中久泡。
养成锻炼身体的好习惯，增加身体抵抗力，增强心肺功能，减少患病率。
饮食结构合理，营养全面，提供身体抵抗力。
针对不可变因素：
紫癜患者积极治疗，积极预防并发症。
乙肝病毒感染者要积极治疗，按时吃药，防止感染，日常生活中要有健康的生活习惯，积极保肝、护肝。