别称
皮样囊肿
概述
胆脂瘤是颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤的总称。
胆脂瘤的起病原因各异，按解剖位置分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤。
胆脂瘤因分类不同，临床表现千差万别，有的症状不典型，有的病情进展较快，可能出现急性并发症。
当患者存在头痛、视力下降、视野缺损、听力下降、面部麻木和复视等症状，或出现耳道流脓、耳钝痛（骨膜炎引起）、听力下降、瘙痒感、耳鸣、张口疼痛时，应及时门诊就诊。当患者出现剧烈头痛、癫痫、恶心、呕吐、肢体活动障碍，需要立即急诊就诊。
胆脂瘤虽然是一种良性疾病，但提倡早期发现，早期治疗。因此，如果该病未及时治疗，可能出现严重并发症，如肿瘤破裂、颅内感染、脑膜炎、脑血管痉挛、脑积水、继发恶变等危及生命的疾病。
戒烟、避免频繁挖耳的习惯、控制血糖稳定、避免局部感染可预防本病。
症状
胆脂瘤的三大分型为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤，临床表现各异。
颅内胆脂瘤有哪些症状？
大部分颅内胆脂瘤患者都可出现头痛症状，而其他临床表现与肿瘤所在位置有关。
肿物位于鞍区：主要表现为视力下降和视野缺损，并可压迫垂体或垂体柄，引起下丘脑及垂体功能受累的症状；
肿物位于颅后窝：常伴有枕部皮肤窦道（感染后局部细胞坏死而形成的病理性管道），将囊肿与皮肤相连；
肿物位于小脑：可以出现共济失调（出现运动协调障碍）、眼球震颤等症状；
肿物压迫：可引起第四脑室阻塞，可出现脑积水；
肿物位于海绵窦区：患者常表现为动眼神经麻痹、眼肌麻痹；
肿物破裂：患者可出现头痛、癫痫、恶心、呕吐、脑水肿、脑血管痉挛、精神症状觉障碍、偏瘫、视力下降、听力下降、面部麻木和复视等症状。
外耳道胆脂瘤有哪些症状？
耳漏；
耳钝痛（骨膜炎引起）；
听力下降；
瘙痒感；
耳鸣；
颞颌关节受累时，可出现张口疼痛。
中耳胆脂瘤有哪些症状？
中耳胆脂瘤，是一种慢性中耳疾病，耳鼻咽喉科较为常见。
主要特点：长期耳道流脓、鼓膜穿孔听力下降；
对周围组织具有侵袭性，易引起中耳传音结构的破坏和骨质的吸收。
可能引起哪些并发症？
中耳胆脂瘤进一步可引起面瘫、迷路炎（内耳炎）、耳后骨膜下脓肿及各种颅内外的并发症。
病因
胆脂瘤是颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤的总称，每种类型的胆脂瘤均存在不同的发病原因。
颅内胆脂瘤
颅内胆脂瘤，又称为颅内皮样囊肿。近年来，普遍认为囊内的皮肤附属器起源于胚胎早期的外胚层，是在胚胎发育 3～5 周时，残留在神经嵴的外胚层上皮细胞，随神经管的闭合而被包裹，最终逐渐形成皮样囊肿。
而后天获得性皮样囊肿成因尚未见文献报道。
皮样囊肿的生长，是由于其内皮脂腺在激素的影响下，不断产生分泌物，加之鳞状上皮细胞不断脱落，使囊肿体积不断增大，产生占位效应（指颅内占位病变及周围水肿的一种现象）[1]。
外耳道胆脂瘤（EACC）
外耳道胆脂瘤的发病机制均尚未完全明确。
一般认为是耳道皮肤的迁移能力发生紊乱、减退或缺失等情况，引起角化物的堆积，进而形成胆脂瘤。
近期的研究表明，在外耳道胆脂瘤的组织样本中，血管生成的因子表达增强，考虑是耳道皮肤的缺血和缺氧，导致血管增生，因此，胆脂瘤形成的重要的原因与缺氧相关[2]。
各种原因形成胆脂瘤后，早期并无骨质破坏，当出现外耳道局限性骨膜炎时，破骨细胞活性增强，胆脂瘤的基底部及邻近骨质发生局限性破坏，骨性外耳道壁不断扩大，以此为中心向其他部位发展。因此，胆脂瘤引起的骨质破坏来自两个方面：一方面是胆脂瘤发生膨胀性生长，引起压迫性坏死；另一方面是上述机制中的骨质溶解所致[3]。
哪些人群易发生外耳道胆脂瘤？
频繁挖耳者；
佩戴助听器者；
吸烟者；
糖尿病患者。
中耳胆脂瘤
中耳胆脂瘤，主要因鳞状上皮组织在中耳、乳突内生长堆积所致。目前，认为中耳胆脂瘤除了与急性化脓性中耳炎反复发作、咽鼓管长期阻塞或功能不良有关，还可能与细菌感染、维生素 A 缺乏、颞下颌关节炎继发等因素相关。
就医
胆脂瘤因分类不同，临床表现千差万别，有的症状不典型，有的病情进展较快，还可能出现急性并发症。
哪些情况需要及时门诊就医？
当患者存在头痛、视力下降、视野缺损、听力下降、面部麻木和复视等症状，应及时门诊就医；
当患者出现耳道流脓、耳钝痛（骨膜炎引起）、听力下降、瘙痒感、耳鸣、张口疼痛等情况时，应及时门诊就诊。
哪些情况需立即拨打 120 或急诊就诊？
当患者出现剧烈头痛、癫痫、恶心、呕吐、肢体活动障碍等情况时，需要立即急诊就诊。
就诊科室
神外科
耳鼻喉科
肿瘤科
急诊科（急症时）
医生如何诊断胆脂瘤？
医生会首先结合患者的既往病史、查体情况、耳镜及影像学检查等结果，进行综合判断。
耳镜：可进一步直观了解耳部的病变情况；
CT 和/或核磁：无论是颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤还是中耳胆脂瘤，都建议完善相应部位的 CT 和/或核磁检查，明确病灶部位、大小、周围侵润情况等。
医生可能询问患者哪些问题？
有吸烟嗜好吗？吸烟多久？每天几支？
有没有症状？严重程度如何？怎样能够缓解？已经出现多久了？
之前有糖尿病吗？如果有，血糖控制如何？
平日有频繁挖耳的习惯吗？
有否佩戴助听器？
有没有恶性肿瘤的家族史？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患上胆脂瘤的？还能治愈吗？
疾病和我什么不良习惯有关吗？
我需要做哪些检查？有没有痛苦？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？
我的家人需要接受筛查吗？
治疗
首先要改善生活方式，避免不良的生活习惯。此外，三种类型胆脂瘤的起病原因、发病部位不相同，治疗手段也不一致，但都主要以手术治疗为主。同时，均提倡早诊早治，以避免重症并发症的出现。
颅内胆脂瘤的治疗
开颅显微手术治疗为首选治疗方法。
手术时，应尽可能将囊肿、囊壁完全切除，但可能存在囊肿与周围结构，如脑干等组织，黏连紧密，此时，在保留神经血管的前提下，可进行部分切除肿瘤。因此，可能因肿瘤部分残留，导致术后复发，但复发率较低，且肿瘤生长缓慢，可再次手术治疗。
如果在手术前，颅内胆脂瘤已经破裂的患者，应尽可能完全切除肿瘤，同时，注意周围神经、血管的保护。对于破裂后广泛播散于蛛网膜下腔的脂滴，常在术中无法完全清除。残存的脂滴，一般不会加重或产生新的神经系统症状，因此也无需刻意清除[4]。
外耳道胆脂瘤的治疗
治疗原则是要彻底清理病灶，使耳道上皮的迁移能力正常恢复。治疗方法包括保守治疗和手术治疗。
保守治疗
多是使用水杨酸、抗生素或类固醇软膏外用等方式治疗，适用于分期较早及老年患者。
手术治疗
外耳道胆脂瘤的手术内容包括两方面：彻底清除病灶和重建可能存在的缺损。
手术原则是完全清除胆脂瘤坏死的骨组织及皮肤，磨光滑骨性外耳道，保留正常的皮肤，通过手术可以成形外耳道，重建耳道的蝶形结构，恢复耳道的自洁能力。一般认为，在外耳道胆脂瘤的分期中，II 期以上的病变，均需要手术治疗[2]。
中耳胆脂瘤的治疗
手术治疗
治疗中耳胆脂瘤的手术多种多样，通常为鼓室成形术、中耳病变切除术及联合手术治疗。
开放式乳突切开-鼓室成形术：此为治疗中耳胆脂瘤的主要治疗模式，此术式将外耳道的后上壁切除，使鼓室、鼓窦、乳突腔及外耳道形成永久向外开放的空腔，彻底清除中耳病变组织，同时重建修复听力组织。
耳内镜下手术治疗：中耳胆脂瘤的治疗，主要以预防并发症及清除病灶为主。随着耳显微外科技术的不断发展，耳内镜下的耳外科微创手术，越来越受到人们的青睐。虽然目前耳内镜下手术发展迅速，治疗效果也较为乐观，但是只能作为传统手术的补充，还不足以替代传统的治疗方式。
药物治疗
目前，对中耳胆脂瘤的治疗，以手术方法为主，但同时，应对其致病菌进行针对性药物治疗。抗生素药物治疗只能暂时控制感染，减轻症状，不能完全解决内部胆脂瘤的病灶，故药物治疗只作为手术治疗的辅助和准备[5]。
疾病发展和转归
胆脂瘤虽然是一种良性疾病，但提倡早期发现，早期治疗。如果该病未及时治疗，可能出现严重并发症：如肿瘤破裂、颅内感染、脑膜炎、脑血管痉挛、脑积水、继发恶变等危及生命的疾病。
日常注意
胆脂瘤患者在生活中，应注意下列几个方面：
避免不健康的生活习惯：胆脂瘤的发病与长期大量吸烟、频发挖耳等不良生活习惯相关。因此，应改变如上不良习惯；
定期复查：胆脂瘤多为良性肿瘤，但手术治疗后仍有复发，甚至恶变的可能性。因此胆脂瘤术后，注意定期复查随诊。
预防
可以采取如下预防措施：
戒烟；
改变频繁挖耳的习惯；
控制血糖稳定；
避免发生局部感染。