概述
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体包括唾液腺、泪腺等的自身免疫性疾病。除外分泌腺外，全身各个系统均可受累，干燥综合征出现周围神经系统损害和（或）中枢神经系统损害症状时称为干燥综合征神经系统损害。
10%~20% 的干燥综合征患者会出现神经系统损害，以周围神经系统受累较为常见。
发病机制尚不明确。可能与血管炎、血管内皮损伤、血栓栓塞、免疫功能紊乱有关。
干燥综合征神经系统损害主要包括中枢神经系统损害和外周神经系统损害两种类型。根据临床表现又将其分为 7 种亚型:多发硬化型、脑神经病变型、周围神经型、偏盲型、偏瘫型、癫痫型和精神障碍型，以上各类型可重叠出现。
症状表现多种多样，主要表现为头痛，感觉异常，肌无力和共济失调，精神神经症状等。
治疗主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病，及对症支持治疗。该病起病隐匿，早期症状轻微时容易被忽视。为了达到良好的治疗效果，需要早期发现早期治疗。
该病不可根治，对常规治疗反应不佳者预后差，易反复发作。
干燥综合征神经系统损害没有特异的临床症状，主要依赖医生经验和辅助检查。
症状
干燥综合征神经系统损害的表现包括中枢和外周神经系统受累两种形式，临床表现千变万化。周围神经损害多见，主要损伤三叉神经，运动神经也可受累。但是中枢神经系统受损少见，且多为暂时性的功能障碍。
干燥综合征神经系统损害的常见症状有哪些？
干燥综合征神经系统损害的常见症状包括：
头痛：是最常见的神经系统损害表现。
感觉异常：包括四肢麻木感、蚁走感、痛觉、冷热觉和触觉减退或消失等感觉异常，无汗，或伴有疼痛。
视力改变：视神经受损时可出现视力下降，视物模糊，或视物时视野不完整等症状。
三叉神经痛：最常见的部位是脸颊、鼻部和下颌处的反复发作的剧烈刺痛。
运动失调：表现为震颤、肌张力障碍、舞蹈病等。青少年患者更易出现舞蹈病。
神经精神症状：如抑郁、焦虑、癫痫、认知障碍及情绪异常等，易与其他疾病混淆，不易鉴别。
其他症状：偏瘫、颅高压、肌肉萎缩和脱髓鞘综合征等较为少见。
干燥综合征神经系统损害可能会引起哪些并发症？
干燥综合征患者出现神经系统损害后，病情较重者致残率高，预后不佳。
病因
病因不清楚。
干燥综合征神经系统损害的常见原因有哪些？
病因尚不明确，可能与下述因素有关：
血管炎：由于血管内皮受损，导致血管的通透性改变，造成神经系统损害。
血栓栓塞：微血栓的形成可阻塞脑内血管，形成颅内缺血灶。
免疫功能紊乱：干燥综合征患者免疫功能出现紊乱，导致血管壁、神经系统和其他组织出现异常。
哪些人容易患干燥综合征神经系统损害？
血管因素：有血管内皮损伤的患者。
病程因素：干燥综合征神经系统损害常常见于病程长的患者。
血栓因素：口服避孕药、雌激素、孕激素等，会引起血液的高凝状态，造成微血栓的形成。
性别因素：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于女性患者。
家族史因素：有结缔组织病家族史。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
持续发作且不能缓解的头痛
突然视力下降或视物模糊
三叉神经痛
突然性格改变
四肢麻木等感觉异常
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
偏瘫
脱髓鞘综合征
头痛呕吐等颅高压表现
建议就诊科室
风湿免疫科
急诊科
医生如何诊断干燥综合征神经系统损害？
当医生怀疑是干燥综合征神经系统损害时，常通过问诊病史、查体并结合辅助检查结果来诊断。
具体介绍相关检查：
颅脑磁共振：为首选的无创检查，可以提示中枢神经系统中的损害。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺取得脑脊液进行检查，是有创操作，但是此项检查结果准确且特异性强，可助于医生明确诊断，避免延误病情。
脑电图：是常用检查之一，监测脑电波的活动，有助于诊断癫痫及其他精神性疾病。
肌电图：用于诊断脊髓损害，神经元病及周围神经病变。
心理测试：可辅助诊断精神心理异常。
医生可能询问患者哪些问题？
既往的基础疾病和头痛史？
出现症状有多久了？
曾到别的医院就诊了吗？治疗了吗？疗效如何？
有没有家族史？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要做什么检查？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
该病以治疗原发病为主，并给予对症及支持治疗。
药物治疗
糖皮质激素：是最主要的治疗药物。此类药物的作用是抑制免疫反应，减轻局部和全身的炎症反应。常见的不良反应为水肿、骨质疏松等。常用药物有地塞米松、泼尼松龙等。
免疫抑制剂：此类药物的作用是抑制自身免疫炎症，调节体内紊乱的免疫细胞及炎症因子。常用药物有环磷酰胺、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等。
抗凝药物：此类药物用于抗磷脂抗体阳性的患者，作用是降低血小板的聚集，减少血栓的生成。常见副作用为易出现皮下淤青，牙龈出血等。常用药物有阿司匹林、肝素等。
抗癫痫药物：此类药物用于癫痫发作的患者，常用药物有苯妥英钠、卡马西平等。
其他治疗方法
对于激素和免疫抑制剂效果不佳的患者或病情危重的患者，可选用以下方案治疗：
免疫球蛋白：中和体内的抗体，减轻自身免疫炎症反应。
生物制剂：靶向清除患者血液中升高的炎症因子，从而减轻炎症。
血浆置换：清除患者体内高滴度的抗体、炎症因子等致病物质，净化血液。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者病情进展迅速，常常发展为脑梗死、神经元变性等不可逆性损伤，甚至造成患者终生残疾。
干燥综合征神经系统损害经过正规治疗后，大多数患者可完全恢复或部分恢复正常功能。但是仍有少数患者对激素及免疫抑制剂反应不佳，具有较高的致残率。
日常注意
日常注意需注意休息，保持口腔卫生。正确认识疾病，保持积极乐观的人生态度，按时服药，定期风湿免疫科随诊治疗。
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：
不能自行减停药物，需严格遵医嘱用药和定期复查血常规和肝肾功，若出现皮肤发黄、恶心、呕吐、尿少等症状时及时就医。
勿自行购买和使用医嘱以外的其他药物，不要听信偏方。
定期复查：病情不稳定者每月复诊，病情稳定时可 3 个月随访 1 次。有病情变化时及时随诊。
饮食：饮食中要有足够的钙和维生素，摄入富含维生素的食物，如新鲜的蔬菜水果、牛奶、鸡蛋等。
运动：
避免搬运重物、马拉松等长时间高强度活动，避免过度劳累。
适量运动，患者可以进行慢跑、瑜伽，游泳等低强度运动，每周 1~2 次，每次不要超过 2 小时。
其他：
注意休息，尽量避免熬夜，长时间看电脑等，连续工作学习 2 个小时后进行远眺，缓解用眼疲劳。
保持良好的卫生习惯，戒烟，注意保持口腔卫生，饭后漱口，早晚各 1 次刷牙。
避免到人群拥挤的公众场所，避免感染和着凉。
预防
具体预防方法如下：
减少血管内皮损伤：保持健康的生活方式，如低脂饮食，少吃油炸食物，戒烟酒，坚持每周 1~2 的低强度运动，如游泳、慢跑等。如果有高脂血症，应该在医生指导下服用辛伐他汀等降脂药。
病程长：如果发现头痛，四肢麻木，关节疼等症状及时就医，进行早期发现、早期干预治疗。
减少血栓形成：育龄期妇女使用避孕套、节育环等其他非激素的避孕方式进行避孕，避免久坐，每隔两个小时进行走动以预防下肢静脉血栓形成。
性别因素：女性较男性患者更容易发生神经系统损害，更应提高对疾病的认知，密切关注自身状态，有头痛、四肢麻木等异常及时就医。
家族史因素：有结缔组织病家族史的正常人群，如果出现了关节疼痛、口干、眼干等症状，应及时风湿免疫科就诊，筛查自身抗体谱。