别称
结肠血管发育不良,结肠血管扩张症
概述
结肠血管扩张症是一种粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道急、慢性失血。
大多数患者病因不明,在 70~90 岁时才被诊断,一般认为该病是属于老年性退行性病变,最终导致出血的患者不到 10%。
典型病变常为结肠血管处有 0.5~1 厘米、鲜红色、平坦或轻度的凸起,表面附有薄层上皮,大多数患者有 2~3 个病变,70%~90% 累及右半结肠[1]。
约 20%~25% 的病例以柏油样黑便为主要表现,10%~15% 的病例仅表现为缺铁性贫血,少数情况下表现为大出血。90% 的出血可自行停止。
出血性结肠血管扩张的患者,约 50% 有心脏疾病,25% 合并主动脉瓣狭窄,von Willebrand 病和肾功能不全的患者中,结肠血管扩张症的发生较多。
临床主要表现为下消化道慢性失血和贫血。由于该病无特异性定位、定性体征,故诊断有一定困难。
首选结肠镜检查,但镜下表现与其他疾病的损害有类似性。
首选结肠镜下治疗,即结肠镜下电凝术或氩气等离子凝固激光治疗。当出血量大,无法内镜检查时,可考虑血管造影下栓塞法或留管注射加压素治疗。必要时,可谨慎考虑手术治疗,以切除右半结肠,结肠次全切为最后的处置方式。
多发性出血点或内镜下难以处置时,需配合药物性系统治疗。
自然病程尚未尽悉,尚无研究证明内镜下治疗能改变其自然病程的进展,手术治疗的患者中约 15%~25% 的病患可发生再次出血。
症状
发病主要为 60 岁以上的老年人,轻者仅表现为缺铁性贫血,中度者除贫血外,还有间歇性黑便,大便中反复出现带血等表现,严重者表现为下消化道的急性失血,仅少数情况下表现为休克。
结肠血管扩张症的常见症状有哪些?
结肠血管扩张症的常见症状包括:
柏油样黑便:约 20%~25% 病例以柏油黑便出现[2]。
大便中有鲜红或暗红色血液。
头晕。
乏力。
面色苍白无血色。
体检大便隐血试验阳性。
有时急性出血前,无任何前驱症状。
结肠血管扩张症可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
缺铁性贫血:反复、慢性的下消化道出血,可造成明显的缺铁性贫血。贫血还会进一步导致免疫力下降,还会累及消化、神经等系统功能。10%~15% 病例仅仅表现为缺铁性贫血。
失血性休克:急性、大量的下消化道出血,可造成失血性休克,但并不多见。
病因
大多数患者发病原因不明。
结肠血管扩正症的常见原因有哪些?
堵着堵着,血管就曲张了:病理学研究认为,结肠血管扩张是与衰老有关的退行性变。是粘膜下静脉进入肌层时,受肌肉收缩的影响,使得粘膜下静脉发生间歇性轻度阻塞,继而引起静脉迂曲,逐渐发展至粘膜血管扩张,毛细血管前括约肌功能丧失,引起小动静脉瘘,最终引发消化道出血。
老了老了,肠子和血管都松了:组织学研究认为,结肠血管扩张与遗传性出血性毛细血管扩张症类似。结肠血管的发生发展与肠壁年龄及肠壁应变相关。
凝血功能差了,一碰就出血:出血的风险与凝血功能异常有关。譬如肾功能不全的患者,出血原因多认为是凝血障碍和其他合并症的存在。
总之,还有太多问题没搞明白,尚需通过前瞻性研究,取得足够多的组织样本,以进一步了解病因和自然病程。
哪些人容易患结肠血管扩张症?
年龄大于 60 岁。
von Willebrand 病患者。
肾功能不全患者。
主动脉瓣狭窄患者(两者关联原因不明)。
其他心脏疾病患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
一旦出现不明原因的急、慢性下消化道出血症状,或不明原因的贫血症状,应当及时就医诊治。具体如下:
面色苍白。
全身乏力。
头晕眼花。
黑便。
便中带血。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
大量便血。
出现意识模糊、晕倒等休克症状。
建议就诊科室
消化内科:大部分慢性少量失血,病情尚不危急的患者。
消化外科:失血量大,内科各项治疗效果不佳,需要外科手术的患者。
急诊科:急性大量失血,甚至伴有休克症状的患者。
介入科:需要血管造影诊断及治疗的患者。
其他科室:合并 von Willebrand 病的患者,需血液科配合治疗;合并肾功能不全的患者,需肾内科配合治疗;合并主动脉瓣狭窄的患者,需心内或心胸外科的配合治疗等。
医生如何诊断结肠血管扩张症?
医生会根据患者所述病史及临床症状表现作出初步诊断,但要想明确诊断,还应借助相关辅助检查。
具体相关检查介绍如下:
结肠镜:目前最常用的、最可靠的诊断方法。但仍需注意,此病的内镜下表现,与其他一些疾病如遗传性出血性毛细血管扩张类似,内镜下活检缺乏特异性,且存在风险。严重血容量不足或休克的患者,以及麻醉心排出量降低的患者,结肠镜下血管扩张未必能够显现,需先行纠正容量不足。
胶囊内镜与双气囊内镜检查:与结肠镜类似,但更易受到肠道内其他环境的干扰。
肠系膜动脉的血管造影术:适用于内镜诊断困难,但临床高度怀疑为结肠血管扩张病者。血管造影术下典型表现为静脉提前充盈征。血管造影术可在活动性出血期间确定损害的大小和性质,即使出血已经停止,如果发现静脉迂曲、排空迟缓、有静脉丛或提前充盈征,亦可诊断此病。
同位素锝标记红细胞扫描:可做备用,一般意义不大。
大便隐血试验:可发现黑便不明显的消化道出血,可帮助排除其他原因引起的大便颜色变黑。
血常规:用于确认是否贫血,以及判断贫血的严重程度。
其他检查:如小肠镜、心脏超声、凝血因子检测、肝肾功能、电解质等,用以鉴别诊断及评估病情。
医生可能询问患者哪些问题?
您多大了?
黑便多久了?
发现贫血多久了?
有消化道疾病病史吗?譬如溃疡、结肠炎、肿瘤等?
有消化道手术史吗?
有家族消化道疾病病史吗?
有家族遗传疾病吗?
有心脏疾病吗?
有血液疾病吗?
有检查过肠镜吗?肠镜结果如何?
有抗凝药物使用史吗?譬如阿司匹林、波立维、华法林?
有吃过什么特别的食物吗?譬如红色或黑色食物?譬如特别硬且粗糙的食物?
患者可以咨询医生哪些问题?
怎么会得这病的?
这病看得好吗?
这病会复发吗?
这病难治吗?
看这病贵吗?
这病要人命吗?
这病会遗传吗?
这病会传染吗?
生病后要注意些什么呢?
治疗
对于内镜下偶然发现的没有并发出血的非高危患者,保持定期随访即可。对于并发出血的患者,首选内镜下治疗,血管造影下治疗也是备选项,手术治疗要慎之又慎,且治疗后需要定期随访。
结肠镜下治疗
对于并发出血的患者,结肠镜下治疗是首选方式。但此病的患者最终导致出血的不到 10%,故对于偶然发现的结肠血管扩张不必过度治疗。
结肠镜下止血:电凝止血、激光、硬化剂注射、氩气等离子凝固术等技术,都已运用于结肠血管扩张,效果类似,难称优劣。
内镜下止血后,不能改变此病的自然进程,一些高危患者在 2 个月内又可产生新的病变。
不少出血后患者需要定期结肠镜下检查并止血,以治疗新发的病变,从而控制消化道出血和贫血。
肠系膜血管造影下治疗
适用于出血较多,结肠镜观察困难时,或结肠镜检查阴性的患者。
肠系膜血管造影下,留管并滴注加压素能使 80% 的出血达到快速控制。
必要时可在肠系膜血管造影下行栓塞术。
药物治疗
作为基础性治疗手段,配合内镜下治疗及血管造影下治疗,特别是对于多发性出血,或出血部位在内镜及血管造影术难以接近的位置。常用药物如下:
止血药物:如止血环酸、氨基己酸,一线用药,抑制纤维蛋白溶解。
生长抑素:如奥曲肽等,对病情危重的患者有良好效果。
激素:如雌激素、孕酮,对某些患者有效,但激素会使血液呈高凝状态,而且对男女都会打破内分泌平衡,造成风险及不适。
铁剂:适用于缺铁性贫血的患者,由于此病为退行性病变,出血后复发率高,大部分患者可能需要长期补充铁剂。
其他:治疗合并症,如肾功能不良、凝血功能异常等。
手术治疗
需要严格评估。术后约 20% 的患者会复发,故只限于持续、活动、反复、严重的结肠出血,且保守治疗效果差,或结肠镜检查阴性的患者。
右半结肠切除术:首选手术方式,因为病变几乎只累及盲肠与升结肠。
结肠次全切除术:术后并发症多,只能做为最后的处理方式。
有条件者配合手术中肠镜检查,能增加病变完整切除率。
疾病发展和转归
该病病因不明,自然病程研究尚不完善,治疗的难点在于消除其他消化道出血的潜在原因。
约 10% 的患者,最终会导致下消化道出血。
约 90% 并发出血的患者,出血都能自行停止。
约 50% 并发出血的患者,会经历多次出血。
约 20% 接受手术治疗的患者,会再次出血。
对于并发出血的患者,大多需要定期检测,及时治疗新发病灶及早期再出血。
日常注意
结肠血管扩张症患者由于自然病程难以改变,出血后约半数患者可能再次出血,多年迈且慢性贫血等因素的影响,引发一系列的生理和心理变化。
具体日常注意事项如下:
给予高蛋白、高热量、易消化的食物[3]。
少食多餐,避免加重肠道负担,必要时适当补充肠内营养制剂。
多吃蔬菜、瓜果,保持大便通畅,合理治疗便秘。
保持良好的心态,正面积极应对疾病。
注意观察大便颜色性质,如有黑便、大便带血,要及时就诊。
定期随访检查,及早发现大便隐血、贫血等问题[4]。
预防
由于该病病因不明,自然病程研究尚不完善,因此没有明确有效的方法防止疾病的发生,但通常认为要注意以下几点,以防止出血的发生。
由于大便困难时会明显增加腹内压,大便过于干结时,血管擦伤几率上升,所以必要时需要口服润肠通便药物(推荐乳果糖口服液)以保持大便湿润柔软,排便通畅。
对于反复出血的患者,需要口服铁剂,防止缺铁性贫血。
对于反复出血的患者,还需要定期结肠镜下检查,及时处理新发病灶,防止再次发生出血。
对于心脏疾病、肾功能不全等合并症的患者,要积极治疗原发病,去除潜在的出血诱因。