概述
肺部少见的恶性肿瘤，是指除原发性支气管肺癌之外的其他肺部原发恶性肿瘤。
本病暂无准确的流行病学数据。发病率低，仅占肺部原发性恶性肿瘤的 3%~5%。
肺部少见的恶性肿瘤的病因尚未明确，可能于遗传因素有关。病毒感染、家族遗传因素、职业因素等为本病的危险因素。
肺部少见的恶性肿瘤按组织学来源分为恶性淋巴瘤注、肉瘤、类癌、淋巴上皮性肿瘤、黏液腺来源的黏膜上皮性肿瘤、恶性黑色素瘤、多发微小瘤等。分期和原发性支气管肺癌一样，采用国际通用的 TNM 分期（根据肿瘤的大小、淋巴结转移及远处转移情况进行分期的方法），分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 期。
肺部少见的恶性肿瘤早期无症状表现。中晚期主要症状表现为咳嗽、血痰、胸痛、气促等。
肺部少见的恶性肿瘤的治疗方法以外科手术治疗为主，可以结合放射治疗、化学药物治疗等。治疗的关键在于早期发现病变、完全切除肿瘤，治疗的难点在于一般分期较晚，难以完全切除，且对放疗、化疗的敏感性较差。
肺部少见的恶性肿瘤发展至晚期常发生多器官转移，产生呼吸困难、疼痛等多种不适，严重影响患者生活质量，减损寿命。
肺部少见的恶性肿瘤属于高度恶性肿瘤，目前总体治疗效果差，预后差。定期体检、早期发现、早期诊断、早期治疗能有效改善患者的生存期，提高治疗效果。
症状
肺部少见的恶性肿瘤患者早期多无任何症状。随病情进展，会出现咳嗽、血痰、胸闷气促等症状。
肺部少见的恶性肿瘤的常见症状有哪些？
肺部少见的恶性肿瘤的常见症状包括：
咳嗽：为肺部少见的恶性肿瘤的常见症状，因肿瘤侵犯或压迫气管或支气管注产生刺激性干咳，无痰，当肿瘤继续生长堵塞支气管时可继发感染，表现为痰量增多、黄痰等，并可出现胸闷气促、呼吸困难、发热等症状。
咯血：也是常见症状之一。常为痰中带血丝、小血块或间断少量咯血。
胸痛：也是本病的常见症状，与肿瘤侵犯胸膜和胸壁有关。
杵状指：患者可有杵状指（趾）等骨关节肥大表现，表现为手指或脚趾关节粗大、变形。
类癌综合征（由于肿瘤分泌 5-羟色胺所致的一组症状）：表现为皮肤潮红、腹痛、腹泻等。
间歇性发热、皮肤瘙痒：肺淋巴瘤患者可出现间歇性发热、皮肤瘙痒等症状。
其他症状：肿瘤压迫或侵犯临近器官出现多种表现，例如胸闷气促、声音嘶哑、面颈部及上肢水肿、胸腔积液、吞咽困难等。
肺部少见的恶性肿瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
类癌综合征：表现为皮肤潮红、腹痛、腹泻等。
肺性骨关节病：表现为杵状指、骨关节膨大等。
脑转移：出现头痛、呕吐等颅内压增高的表现。
骨转移：出现骨痛、病理性骨折导致瘫痪等。
腹腔转移：如肝转移可出现腹痛、腹腔积液、食欲不振等。
胸腔积液：肺癌侵犯胸膜或发生胸膜转移可出现胸腔积液。
上腔静脉综合征：肿瘤压迫上腔静脉，可导致头晕、头面部及上肢水肿、胸壁浅表静脉扩张。
Horner 综合征：肿瘤侵犯或压迫交感神经导致 Horner 综合征，表现为同侧上眼睑下垂、面颈部干燥无汗等。
病因
肺部少见恶性肿瘤的病因大多不明确。
肺部少见的恶性肿瘤的常见原因有哪些？
肺部少见恶性肿瘤的病因尚不明确。可能与遗传、环境因素有关。
哪些人容易患肺部少见的恶性肿瘤？
肺部少见的恶性肿瘤发病的危险因素尚且并没有完全明确，以下人群容易发病：
有肿瘤家族史者。
病毒感染、职业暴露（如杀虫剂）等因素。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
如果无明显诱因出现刺激性干咳、胸闷气急、发热、胸痛、皮肤潮红、腹痛腹泻注等症状，应及时就医。如果合并痰中带血更应尽早就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现严重呼吸困难或大咯血，应立即就医或拨打 120 急救电话。
建议就诊科室：
胸外科
呼吸科
医生如何诊断肺部少见的恶性肿瘤？
医生通过胸部 X 线、胸部 CT、痰脱落细胞、支气管镜等检查进一步明确诊断，确诊需要病理检查。
具体介绍相关检查：
胸部 X 线检查：为呼吸系统疾病常规检查。通过此项检查，医生可发现肺部结节或肿块影，初步判断肿瘤的部位、大小、形态，并据此进行进一步的检查。
胸部 CT 检查：为呼吸系统疾病的常用检查，对肺部肿瘤的诊断具有重要意义，能清晰显示肿瘤的大小、部位、形态、侵犯范围和与周围组织的关系。通过此项检查，医生可对肺部结节或肿块的细微结构进行判断，往往可以做出肺癌的初步诊断。
支气管镜检查：为呼吸系统疾病的常用检查之一，检查通常比较痛苦，必要时可在麻醉状态下进行无痛支气管镜检查，可以获得病理诊断。
痰细胞学检查：为无创检查，患者无痛苦，伴有血痰的患者痰中找到肿瘤细胞的可能性较高，容易获得诊断。
细针穿刺活检：在 CT 或超声引导下用细针穿刺获得组织进行活检可明确病理诊断，指导治疗。
其他检查：如正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（PET-CT）检查、磁共振成像、同位素全身骨扫描（ECT）等，通常根据肿瘤的具体情况选择是否需行相应的检查，以帮助诊断。
病理检查：恶性肿瘤的确诊最终依靠病理检查，确诊后可根据肿瘤的类型进行相应的治疗。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患哪些疾病？
亲属中有肿瘤患者吗？
主要有哪些症状？出现症状多久了？
是否曾就诊？曾接受哪些治疗？治疗效果如何？
曾接受哪些检查？检查结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
会影响寿命吗？
治疗
肺部少见的恶性肿瘤以手术治疗为主要手段，可以结合放射治疗、化疗等。
药物治疗
化疗：化疗的目的是杀死肿瘤细胞，但是效果多不理想，因肿瘤类型不同，必须强调化疗方案的规范化和个体化。化疗适合于不能手术的患者或切除不完全的患者。此类药物都有一定的副作用注，并且是处方药，需由医生开具后，严格遵医嘱使用，并定期复查。
类癌，医生一般会选择奥曲肽治疗；
肉瘤，医生一般会选择异环磷酰胺、表柔比星等；
淋巴瘤，医生一般会选择利妥昔单抗、表柔比星、长春新碱等。
手术治疗
手术治疗是肺部少见的恶性肿瘤的首选治疗方法，目的是切除肿瘤。大部分患者就诊时病期晚，手术难以完全切除。
开胸肺肿瘤切除术：是传统的手术方式，行肿瘤切除的同时，大部分患者需同时进行纵隔淋巴结清扫术。
胸腔镜微创手术和机器人微创手术：为近年来兴起的术式，切除肿瘤的同时减小了手术创伤，开胸手术所采用的术式均可通过胸腔镜或机器人微创手术进行。
其他治疗方法
对症支持治疗：对于一般情况差、症状严重的晚期患者，可给予对症治疗缓解症状（如止痛治疗）、支持治疗（如给予静脉补液）改善营养状态。
放射治疗：不能手术的患者或切除不完全的患者，医生可能会选择放疗，杀死肿瘤细胞、减少局部复发，并能缓解局部疼痛症状。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，绝大部分患者肿瘤会快速进展，引起咳嗽、疼痛、呼吸困难等不适，严重影响生活质量，减损患者寿命。
经过正规治疗后，大部分患者症状都能缓解，生活质量提高，生存期延长。本病总体预后较差，根据肿瘤类型不同，预后有一定差异。根据肿瘤类型不同，预期寿命会有差异，如肺部类癌总体预后较好，肺部淋巴瘤经治疗后部分患者可以长期生存。
日常注意
日常注意需注意休息，避免劳累。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术治疗，术后注意勤活动四肢，注意保护胸腔引流管，避免脱出。注意切口敷料是否渗透。术后加强咳嗽咳痰。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：接受放疗和（或）化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现血常规、肝肾功能等的异常，患者应定期化验血常规及肝肾功能，如果出现异常，需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。
术后、用药复查：手术治疗术后一般术后 1 个月、3 个月、半年、1 年复查明确治疗效果、有无复发。一般复查胸部 X 线或 CT注 检查。1 年之后每半年~1 年复查一次。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般会禁止饮食，次日开始正常饮食。注意补充蛋白质。
若为非手术患者（尤其是化疗和放疗的患者）应多吃高蛋白及富含维生素的饮食。
运动：
若为手术患者，一般术后当日需卧床休息，一般次日可以开始下床活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
预防
肺部少见的恶性肿瘤的病因不明确，因此目前无有效的预防措施。对于肺部淋巴瘤注，加强体质锻炼，防治病毒感染是有效的预防措施。对于大部分肿瘤，每年进行体检，早期发现肿瘤，能有效提高治愈率。