概述
膈注肌肿瘤，是指一组起源于膈肌（位于胸腔与腹腔之间的肌肉及纤维结构，与呼吸功能密切相关）的肿瘤，包括许多类型的肿瘤，分为良性肿瘤和恶性肿瘤。
本病发病率很低，原发性膈肌肿瘤更少见。良性肿瘤略多于恶性肿瘤，各年龄段均可发病，平均发病年龄 40 岁，女性略多于男性。由于发病率很低，缺乏流行病学数据。
本病病因不明确。遗传等是其危险因素。
膈肌肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤包括囊肿、纤维瘤、脂肪瘤，以脂肪瘤最常见。恶性肿瘤又分为原发性和继发性（源自胸腔或腹腔的恶性肿瘤均可直接侵犯膈肌，任何侵犯或转移至胸膜或腹膜的病变也可累及膈肌）。
本病多达 20% 患者没有症状。巨大肿瘤可引起下胸部疼痛。恶性肿瘤患者常有乏力、厌食和体重减轻。累及其他器官会出现相应器官受累的表现。
本病以手术治疗为主。治疗的关键在于区分肿瘤的良恶性，以决定治疗方式。治疗的难点在于膈肌肿瘤种类繁多，各种类型的肿瘤治疗方式会有差异，应做到个体化治疗。
本病包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤总体而言对身体危害不严重，恶性肿瘤严重危害身体健康，影响生活质量，缩短寿命，最终导致患者死亡。
不论是良性肿瘤还是恶性肿瘤，本病均包含多种组织来源的肿瘤。
症状
膈注肌肿瘤早期无明显症状，多达 20% 患者可没有症状，而因其他原因行胸部 X 线或 CT 检查时发现肿瘤。巨大肿瘤可引起下胸部疼痛。恶性肿瘤常有乏力、厌食和体重减轻。累及其他器官会出现相应器官受累的表现。
膈肌肿瘤的常见症状有哪些？
膈肌肿瘤的常见症状包括：
下胸部疼痛：巨大肿瘤可引起下胸部疼痛，是膈肌肿瘤常见的症状。
肩部和上腹部疼痛：肿瘤侵犯膈神经时疼痛可放射至同侧肩部和上腹部。
乏力、厌食和体重减轻：为膈肌恶性肿瘤的表现，此时肿瘤已较严重，达到晚期。
累及其他器官的症状：肿瘤累及肺脏时可引起咳嗽、咯血或气急。左侧膈肌肿瘤由于压迫胃部会引起胃肠道症状，可表现为上腹部疼痛不适、腹胀、嗳气、消化不良等。右侧膈肌肿瘤压迫肝脏可出现肝区疼痛和肝脏向下移位，上腹部可扪及下移的肝脏。
其他症状：肉瘤患者可出现胸腔积液、腹腔积液，可出现呃逆（打嗝）。膈肌神经源性肿瘤患者可有杵状指或杵状趾（表现为手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大）和肥大性骨关节病（表现为关节肿大），并可在肿瘤切除后缓解。
膈肌肿瘤可能会引起哪些并发症？
膈肌肿瘤可引起肥大性骨关节病、胸腔积液和腹腔积液等并发症。
常见并发症包括：
肥大性骨关节病：膈肌神经源性肿瘤（肿瘤源自膈肌神经）的患者可出现该并发症，表现为杵状指（趾）、关节肿大等，在肿瘤切除后上述症状消退。
胸腔积液和腹腔积液：一般见于膈肌肉瘤的患者。
病因
膈注肌肿瘤的病因不明确。
膈肌肿瘤的常见原因有哪些？
膈肌肿瘤病因未明，可能是外界环境因素和机体遗传基因共同作用的结果。
哪些人容易患膈肌肿瘤？
家族中有类似疾病的人。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
无明显诱因出现下胸部疼痛、上腹部疼痛、咳嗽、肩痛、腹胀、嗳气、杵状指（趾）、关节肿大等症状，应及时就医。如果胸痛腹痛等症状呈持续性，更应尽早就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
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建议就诊科室
胸外科
呼吸科
医生如何诊断膈注肌肿瘤？
如果患者出现下胸部疼痛、上腹部疼痛、咳嗽、肩痛、腹胀、嗳气、杵状指（趾）、关节肿大等症状，医生可能初步考虑膈肌肿瘤的诊断。通常进行胸部 X 射线、胸部 CT、磁共振成像、胸腔超声等检查进一步明确诊断。
具体介绍相关检查：
胸部 X 射线检查：为胸部疾病最常用的检查之一，检查方便，可以帮助判别肿瘤的范围、侵犯程度及良恶性概率。
胸部 CT 检查：为胸部疾病最常用检查之一。通过此项检查，可显示病变的范围及侵犯程度，周围组织器官受累及的情况。增强 CT 可进一步判断肿瘤的血供情况。
超声检查：能判断肿瘤大小、质地（囊性还是实质性），并能发现胸腹腔积液。
磁共振成像：也可作为膈肌肿瘤的辅助检查之一，判别肿瘤的范围和侵犯情况，较少用。
正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（PET-CT）检查：可协助判断肿瘤的良恶性，明确肿瘤侵犯程度，还可发现远处转移。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患哪些疾病？
主要有什么症状？出现症状有多久了？
疼痛是持续性的吗？
曾就诊吗？接受过何种治疗？治疗效果如何？
曾接受哪些检查？检查结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
会影响寿命吗？
治疗
膈注肌肿瘤以手术治疗为主，放疗及化疗均不敏感。
药物治疗
化疗：化疗主要是针对部分膈肌恶性肿瘤的患者，需根据具体病理类型选择相应药物，做到治疗个体化，但因发病率极低，目前缺乏化疗相关药物推荐。
手术治疗
手术治疗是膈肌肿瘤的首选治疗方法。一旦明确膈肌肿瘤，均应手术切除。
开胸手术：为传统的膈肌肿瘤手术方式，术中应完全切除肿瘤，避免术后复发。
腔镜和机器人手术：是近年来发展起来的微创术式，有望取代传统开胸手术，切除肿瘤的同时手术创伤较小，术后痛苦小，恢复快。
其他治疗方法
放射治疗：对于膈肌恶性肿瘤，术后可辅以放射治疗以杀死肿瘤细胞。
疾病发展和转归
膈肌肿瘤中良性肿瘤经手术切除预后良好。恶性肿瘤手术效果依肿瘤能否切除干净和肿瘤周围侵犯程度而异。
若不接受正规治疗，绝大部分肿瘤会增大引起相关症状，影响患者生活质量，恶性肿瘤更会减损患者寿命。
经过正规治疗后，膈肌良性肿瘤患者大部分都能治愈，治疗后很少复发，生活质量得到改善，对寿命无影响。恶性肿瘤经正规治疗，能够减轻痛苦，提高生活质量，延长生存期，其中原发性膈肌纤维黏液肉瘤（尤其是低级别纤维黏液肉瘤）预后较好，有报道最长的生存期在 10 年以上。
日常注意
日常注意需注意休息，避免劳累，以免加重呼吸困难注症状。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者进行了手术切除，需注意保护引流管避免脱出，注意避免碰倒胸腔引流瓶。保持切口敷料清洁干燥。手术患者一般术后 1~3 天内需卧床休息，术后注意勤活动四肢。术后加强咳嗽咳痰。
放疗/化疗后或期间的注意事项：接受放疗/化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现血常规、肝肾功能等的异常，患者应定期化验血常规及肝肾功能，如果出现异常，需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。
术后、用药复查：手术治疗术后一般术后 1 个月、3 个月、半年、1 年复查明确治疗效果、有无复发。一般复查胸片或胸部 CT。1 年之后一般每年复查一次胸部 CT。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般会禁止饮食，次日开始正常饮食。注意补充蛋白质。
若为非手术患者（尤其是化疗和放疗的患者）应多吃高蛋白及富含维生素的饮食。
预防
本病的病因不明确，因此没有针对性的预防措施。可考虑每年进行健康查体，行胸部 CT注 检查，早期发现肿瘤，早期治疗。