概述
是一种少见的血管源性（源自于血管）肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。
好发于青中年，无显著性别差异，该肿瘤好发于软组织、肝脏、肺、胸椎、胸膜注等部位。如发生在肝脏，女性患者多见。具体发病率不详。
病因尚不清楚。发生在肝脏的病变可能与口服避孕药和乙肝病毒感染有关。
可分为单发性及多发性。
本病无明显特异症状，发生在不同部位不同器官，有不同的表现，发生在软组织多为孤立性结节，表现为可触及的质韧肿物，界限清楚或不清楚，可伴有压痛及肿胀。发生在肺和肝多为多发性病变，表现为咳嗽、右上腹痛等。
首先手术切除，辅以放疗、化疗，对无手术机会或因多发性病变而无法手术切除者，多行放疗、化疗。
本病发病隐匿，诊断困难，且具有一定侵袭性，可发生转移，如不及时治疗可危及患者生命。
相比于其他脏器而言，发生在肺的上皮样血管内皮细胞瘤预后差，位于表浅部位的上皮样血管内皮细胞瘤预后好。针对发生在肝脏的病变，勿口服避孕药及避免乙肝病毒感染可能起到一定的预防作用，但并不确切。
症状
上皮样血管内皮细胞注瘤无特异性症状（疾病独有的症状），因为可发生在不同组织器官，有不同的特征表现。如发生在肺，多表现为干咳或伴胸痛等。如发生在肝脏，多表现为右上腹痛等。影像学（如 CT 或磁共振成像）发现局部单发性或是多发性肿物。
上皮样血管内皮细胞瘤的常见症状有哪些？
上皮样血管内皮细胞瘤的常见症状包括：
干咳或伴胸痛：为肺部上皮样血管内皮细胞瘤常见症状。
右上腹痛：为肝脏上皮样血管内皮细胞瘤常见症状。
可触及的质韧肿物：可伴有压痛及肿胀，为软组织上皮样血管内皮细胞瘤常见症状。
上皮样血管内皮细胞瘤可能会引起哪些并发症？
上皮样血管内皮细胞瘤的进展过程，可能发生复发及转移，危及生命。
常见并发症包括：
转移相关症状：发生在不同的组织器官的转移可表现相应的特征，例如肺部病变累及胸膜产生胸腔积液可出现呼吸困难，侵及肋骨时可出现局部骨质破坏，肝脏病变时可有恶心、呕吐。
病因
上皮样血管内皮细胞注瘤病因尚不清楚。发生在肝脏的病变可能与口服避孕药和乙肝病毒感染有关。
上皮样血管内皮细胞瘤的常见原因有哪些？
本病病因尚不清楚，发生在肝脏的病变可能与口服避孕药和乙肝病毒感染有关。
哪些人容易患上皮样血管内皮细胞瘤？
口服避孕药。
乙肝病毒感染者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
咳嗽。
疼痛（胸痛、腹痛、骨痛等）。
恶心注、呕吐：提示肝脏可能发生病变。
浅表结节。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难：可能是肺部及胸膜的病变。
咳血：可能为肺病变。
建议就诊科室
头颈外科：头颈部肿物。
呼吸内科或胸外科：干咳、胸痛或肺部结节。
肝胆外科：呕吐、右上腹痛或肝脏结节。
骨科：骨痛。
普外科或肿瘤内科。
医生如何诊断上皮样血管内皮细胞瘤？
通过询问患者症状、进行体格检查、影像学检查等后，医生可能初步疑诊上皮样血管内皮细胞瘤，确诊有赖于病理检查及免疫组织化学检查。
具体介绍相关检查：
体格检查：若病变位于浅表部位，触诊可触及质韧肿物。
超声：对于发生于四肢等浅表部位的肿物，可明确肿物的部位、数目、大小等。
CT：明确肿物位置、数目、大小、边界等及与临近组织器官的关系，初步定性。对于肺部及骨组织病变，CT 优于磁共振成像。
磁共振成像：明确肿物位置、数目、大小、边界等及与临近组织器官的关系，初步确定性质。对于软组织的病变，磁共振成像显示更清楚。
病理检查及免疫组织化学检查：明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有发热？
是否疼痛？疼痛部位、时间和性质如何？
是否咳嗽？是否有痰？
还有其他症状吗？
既往曾患哪些疾病？曾患肝炎吗？
如果是女性，是否有口服避孕药史？
患者可以咨询医生哪些问题？
此疾病是良性还是恶性？
采取何种治疗方案？
治疗效果如何？
医保报销治疗费用吗？
治疗后有哪些注意事项？
治疗
上皮样血管内皮细胞注瘤首选手术切除，辅以放疗、化疗。对无手术机会或多发性病变无法手术切除者，多行放疗、化疗。
药物治疗
化疗：利用化疗药物杀死肿瘤细胞，但是也会对正常组织细胞有杀伤作用。可选择环磷酰胺、卡铂、长春新碱、依托泊苷等化疗药物。目前没有明确推荐的化疗方案。
止痛药物：需要遵医嘱服用，例如布洛芬，对乙酰氨基酚等，目的是止痛。
手术治疗
手术切除：目的是完整切除肿物，根据肿瘤部位不同，可选择局部扩大切除手术。
其他治疗方法
放疗：利用放射线尽可能杀死肿瘤细胞，同时保护正常组织。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命。
经过正规手术治疗后，患者治愈效果好，因本病少见，目前随访患者大部分无复发和转移，单纯接受化疗、放疗患者治愈效果不佳。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后注意伤口有无感染（红、肿、热、痛、溢液），注意保持伤口清洁，注意敷料有无渗血等情况，如有及时联系医务人员。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：放疗的副作用注轻微，接受放疗的患者，治疗期间遵医嘱，照射部位皮肤保持清洁，照射部位皮肤保持清洁、干燥，皮肤出现红斑、灼痛等及时与医务人员沟通。接受化疗的患者，会出现不同程度的恶心、呕吐症状，请遵医嘱服用相关药物。患者可能会因骨髓抑制而出现血白细胞、血小板等降低，从而出现感染及出血，应注意保暖、减少探视、少去人多的公共场所、避免创伤，化疗后 2~3 周检查血常规，如有异常请遵医嘱服用相应药物治疗。
在家用药注意事项：遵医嘱服用镇痛药。若出现任何不适反应，应及时就医。
术后、用药复查：治疗后 1 年内应每 3~6 个月到医院复查 1 次，以后可以适当延长复查时间，主要复查血常规、肝肾功能及超声等项目，评估身体一般情况及肿瘤是否复发。
饮食：
若为手术患者，术后排气后可进流食，逐步调整到普通饮食，宜清淡饮食、忌油腻。
若为非手术患者，要保证营养充足，适当增加蛋白质的摄入，比如豆类制品、牛肉、鸡肉或鱼肉等。少食高脂肪、高胆固醇类的食物，比如油炸类食物。不吃刺激性强的食物，如辣椒等。适当吃新鲜的水果，比如苹果、梨等。患者放疗及化疗期间应多饮水。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，1 天可下床活动，适当散步即可，直至伤口恢复良好。
若为非手术患者，可以适当运动，避免剧烈运动，散步为主，每次不多于 30 分钟。
其他：注意休息规律生活、戒烟、限酒，保持积极乐观心态等。
预防
具体预防方法如下：
注射乙肝疫苗，避免乙肝病毒感染。
不口服避孕药，选择其他避孕方式。