概述
胆管扩张(biliary dilatation,BD)可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。
胆管扩张发病率约占胆道良性疾病的 1%。胆管扩张在日本和东南亚国家的发病率显著高于欧美国家,其中女性发病率为男性的3~4倍,且多发于婴幼儿和儿童期,约 20% 发病于成年期。继发性胆管扩张可发生在任何年龄。
胆管扩张病因复杂,目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常(PBM)、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖及其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)。继发性胆管扩张主要因胆管结石、狭窄或肿瘤导致。
肝外胆管扩张主要指胆总管扩张。若成年人胆总管最宽处直径大于 8 毫米,称为胆总管扩张。肝内胆管类似于一颗树,可以分为 7 级胆管,级别越高,胆管越细。一级胆管包括左、右肝管,正常左肝管直径为 3.3 毫米,右肝管直径为 3.5 毫米。若左、右肝管超过正常范围和(或)二、三级胆管增宽称为肝内胆管扩张。
胆管扩张的三大临床表现为腹痛、腹上区包块和黄疸,婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸,成人患者则主要表现为腹痛。继发胆管扩张本身可没有症状,可能伴有右上腹轻微胀痛不适;合并梗阻,感染时会出现相应症状。肿瘤患者可出现消瘦、腹胀等。
除生理性或代偿性胆管扩张以外,大多数胆管扩张都需要治疗,以预防和治疗胆管炎为主要方法。
先天性原因引起的胆管扩张有 8%~15% 的癌变率,癌变主要与胆管扩张合并结石、反复胆道感染、胆汁淤积等因素有关。
胆管扩张本身没有急慢性之分,病因有急慢性之分。如果是生理性扩张或者经过治疗去除病因以后,胆管的增粗是一直存在的,但没有不良影响。长期存在的胆管扩张,应按医生建议定期复查。
症状
胆管扩张的症状常见的症状有哪些?
胆总管扩张症(BD):腹痛、腹上区包块和黄疸为 BD 的三大主要临床表现,但三者同时出现较为少见(发生率为 20%~30%)。不同年龄段的患者临床表现差异明显,婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸,成人患者则主要表现为腹痛。
继发性胆管扩张:胆管扩张本身可没有症状,可能伴有右上腹轻微胀痛不适;当因胆道梗阻引起梗阻上方胆管扩张时,可出现皮肤巩膜变黄(黄疸)、尿黄、大便颜色变浅或灰白、皮肤瘙痒。因为胆道阻塞时,胆红素不能进入肠道进行正常代谢(肠道胆红素减少),进入血液,胆红素过多时,皮肤黏膜容易表现出上面的症状。
合并有胆道感染:还可出现寒战、发热、右上腹疼痛、血压下降等;肿瘤患者可出现消瘦、腹胀等。
胆管扩张常见并发症有哪些?
BD 患者并发症发生率为 20%~60%,常见并发症包括胆道结石、胰腺炎和胆道癌变;其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。
胆道结石:胆道结石是 BD 最常见的并发症,发生率为 37.5%~74%,其中 12.7% 为胆囊结石,68.5% 为胆总管结石,21.6% 为肝内胆管结石。
胰腺炎:10.5%-56% 的 BD 患者合并急性胰腺炎。因此,临床上对不典型的“急性胰腺炎”,尤其是反复发作的胰腺炎、胆道感染的鉴别诊断均应考虑到 BD。
胆道癌变:BD 患者胆道癌变特点:发生率随患者年龄增大而递增;BD 胆道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊。
继发性胆管扩张主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎等。
病因
胆管扩张的原因很多,先天性原因包括胎儿期胆管发育异常,可能与患者的基因有一定的关系,如先天性胆管扩张症、先天性肝内胆管发育不良征、先天性胆道闭锁等。继发性原因有胆管结石、肿瘤、寄生虫引起胆道梗阻,梗阻上方胆管可扩张;胆管周围的疾病对胆管进行压迫或牵拉;胆囊切除术后胆管代偿性扩张,生理性胆管扩张等。
胆管扩张由哪些原因引起的?
胆管扩张症的原因
目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常(PBM)、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)。
Caroli 病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由位于染色体 6p12 的 PKHD1 基因变异所致。
继发性胆管扩张的原因
胆管结石、肿瘤、寄生虫引起胆道梗阻,梗阻上方胆管可扩张;
胆管周围的疾病对胆管进行压迫或牵拉;
憩室压迫、胆管下段良性狭窄如炎症、SOD 等;
胆囊切除术后胆管代偿性扩张,生理性胆管扩张等。
哪些人容易患胆管扩张?
存在遗传因素的患者,由位于染色体 6p12 的 PKHD1 基因变异可导致 Caroli 病;
先天性胆胰管结构异常的患者,如胰胆管合流异常(PBM)、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖;
患有胆管及壶腹部肿瘤的患者;
胆囊切除术后患者;
十二指肠憩室的患者;
其他因素:病毒感染、妊娠、反复胆管炎症。
就医
除生理性或代偿性胆管扩张外,大多数胆管扩张都需要治疗。若合并急性胆管炎,常表现为发烧、腹痛、皮肤巩膜变黄(黄疸),需立即住院。若没有明显症状,可先在门诊行相关检查,明确病因后再根据医生的建议决定是否住院。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
反复腹痛;
皮肤巩膜发黄,尿黄、大便颜色变浅或灰白,皮肤瘙痒;
发现腹部肿块;
胃纳减退,消瘦,乏力。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
腹痛不能缓解,突然加重;
腹痛合并发热,畏寒寒颤;
腹痛合并意识改变;
腹痛合并血压下降。
建议就诊科室
消化内科
肝胆胰外科
医生如何诊断胆管扩张?
影像学检查
彩色多普勒超声检查:是最常用的方法,超声内镜(EUS)经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段,可清楚显示胰胆合流部及病变胆管,但效果仍差于胆道造影检查。
多排螺旋 CT 检查:多排螺旋 CT 检查能很好 显示病变胆管大小、形态和范围,并能显示其与周围 结构的关系、是否存在并发症,但其胆管显示效果差于 MRCP 检查。
磁共振胰胆管造影(MRCP)检查:MRCP 检查具有无创、灵敏度(70%~100%)和特异度(90%~100%)高等优势。
胆道造影检查:若 MRCP 检查表现不典型,应行经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)检查,并可同时行内镜鼻胆管引流术。
术中胆道镜检查:行术中胆道镜检查,观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管,可直接了解胰胆 管系统有无解剖变异、结石和狭窄,有助于更加安全、准确地切除病变胆管,同时清除胆道结石。
实验室检查
无症状胆管扩张患者可表现为各项指标正常,实验室检查主要用于相关并发症的评估。
WBC 计数、C-反应蛋白和降钙素原水平用于判断患者全身炎症反应程度。
血清淀粉酶异常升高合并腹痛、恶心、呕吐症状提示并发胰腺炎。
胆红素升高为主考虑为梗阻性黄疸
肿瘤标志物 CA199 和 CEA 的升高有助于胆管扩张癌变的诊断。
医生可能询问患者哪些问题?
有什么症状?严重程度如何?每次持续多长时间?已经出现了多久?
哪些情况下症状会缓解或加重?
有没有胆囊结石史?有没有胆囊切除术史?
最近有没有消瘦,乏力?
平时是否有规律的体育运动?饮食方面有什么偏好?
有没有直系亲属有肿瘤史、胆管扩张症?
患者可能询问医生哪些问题?
胆管多大是扩张了?
什么叫做生理性胆管扩张?
胆管扩张对身体有什么危害吗?
胆管扩张有什么症状?
先天性原因引起的胆管扩张会遗传吗?
胆管扩张是怎么形成的?有哪些原因?
得了肿瘤会出现胆管扩张吗?有哪些肿瘤可以引起胆管扩张?
胆管扩张首选什么检查?
胆管扩张需要治疗吗?
目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
是否需要调整某些生活习惯?
胆管扩张会长期存在、变成慢性吗?要紧吗?
胆管扩张的患者,饮食需要注意什么忌口的吗?
治疗
生理性或代偿性胆管扩张不需治疗,大多数胆管扩张都需要治疗。治疗原则是切除病变胆管,处理继发病变,重建胆肠通路。由于 BD 总体癌变率为 2.5%~30%,明显高于健康人群胆道癌变率(0.01%~38%),且癌变率随年龄段递增,因此,国内外学者一致认为:不论是否有临床症状,一旦确诊,应尽早行手术治疗。
对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗,症状轻微者可先采用非手术治疗,可应用广谱抗生素进行较长时间治疗。同时,给予利胆和保肝药物,可应用清热、解毒、利胆中药,以缓解症状、减少感染发作。
微创治疗:ERCP 及相关治疗。
如病灶位于肝左叶,可采用左半肝切除,病灶位于肝右叶,可采用右半肝切除。如病灶位于肝左叶和肝右叶双侧,则应该估计切除肝病变部分后,残余的肝有足够的体积和代偿能力可以维持人体的正常运行,那么可做扩大的肝切除,以彻底切除病灶。
如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面,可部分切除囊肿,将肝内胆管与空肠 Roux-Y 吻合,以促进胆汁引流和结石的排出,促进黄疽消退。如果病变累及左右肝,黄疽及肝内胆管炎症无法有效控制,全身情况差,可暂时行 PTCD,以利炎症的控制和黄疽的减轻。但需注意的是,术后因胆汁丢失过多导致的水、电解质平衡紊乱和营养不良。
如果合并肝门静脉高压、脾大、食管静脉曲张出血,可行脾切除和断流术。如果合并肝脓肿,一般情况下可以把肝切开引流,或者进行包括脓肿在内的肝叶切除处理。
如果病变广泛、甚至累及全肝,继而导致肝硬化,肝已完全病变后,肝移植是唯一有效的最终选择。
疾病发展和转归
胆管扩张如不及时处理易出现各种严重并发症,预后不良。
日常注意
胆管扩张患者及家属应注意术后护理,主要包括以下三个方面:
手术后家属要协助患者定期翻身活动、早期下床活动和主动咳嗽咳痰,并注意活动时勿牵拉引流管、尿管及胃管等。如患者出现相关管道的脱落、突发昏迷及腹痛等情况,要及时向医护人员寻求帮助。
待可以进食后,一般先流质饮食(米汤、豆浆、牛奶),然后向半流质(面条、稀饭)、普通饮食过渡。
胆管扩张的患者饮食:生理性扩张或者经过治疗去除病因以后的胆道扩张,无特殊忌口,健康饮食即可。
如果病因仍然存在,注意避免油腻。
预防
先天性的胆管扩张很难预防。如果是因为胆结石、肿瘤等,因为堵塞了胆汁的出口导致的胆管扩张,早期发现并积极处理胆结石、肿瘤等疾病,可以预防胆管扩张。保持精神愉快。