别称
乳糜性腹水
概述
乳糜腹是一种比较少见的淋巴管疾病。乳糜吸收后，从正常或异常的淋巴管漏出，积聚在腹腔形成乳糜腹。由于淋巴管系结构纤细复杂，乳糜腹形成的机制复杂，瘘口定位困难，使得乳糜腹的诊断治疗十分棘手。
曾报道，连续 20 年腹水病因中，乳糜性腹水发病率约为 1/20,000，近年来发病率有增多的趋势。尽管发病率很低，但乳糜腹病死率高达 40%～70％[1][2]。
恶性肿瘤、肝硬化、腹部手术和感染导致胸腔或腹腔淋巴管破坏或阻塞，是成人乳糜腹的主要原因，先天性淋巴管异常和创伤是儿童乳糜腹最常见的原因[3][4]。
最常见的表现为腹胀、腹痛、营养不良和进行性周围性水肿。
主要治疗方法以保守治疗为主，手术治疗效果与风险并存。
乳糜腹是个缓慢发展的过程，临床常见多为继发性，故治疗原发病至关重要。
目前尚无有效预防措施，及早诊断，早期治疗，部分预后较好，但病死率相对较高。
症状
乳糜腹患者临床症状分为急性和慢性，急性多表现为急性腹膜炎症状，慢性多表现为腹部逐渐膨隆，腹胀、乳糜泻、营养不良等，严重时可出现呼吸、循环衰竭。
乳糜腹的常见症状有哪些？
急性发病症状
腹痛：腹痛是最主要，最常见的症状。
恶心、呕吐：由于腹膜受到刺激，引起反射性恶心、呕吐。
发热：合并急性感染时会出现发热症状。
慢性发病症状
腹胀：最常见且典型的症状。
呼吸困难：大量腹水造成患者膈肌上抬所致。
肠梗阻：大量腹水压迫肠道所致。
乳糜腹可能会引起哪些并发症？
乳糜腹的腹水中富含大量营养物质，长期大量丢失容易造成多种并发症。
常见并发症包括：
低蛋白血症。
营养不良。
阴囊及双下肢水肿。
继发性细菌感染。
病因
乳糜腹的病因复杂，有先天性（原发性）乳糜腹和后天性（继发性）乳糜腹两类。先天性乳糜腹多为腹腔淋巴管先天性异常，后天性乳糜腹多为手术或外伤损伤淋巴管所致。
乳糜腹的常见病因有哪些？
先天性乳糜腹
是腹腔淋巴管先天性异常所致，即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄，或有先天性裂隙等，致使肠淋巴管内压增高、扩张及破裂。
后天性乳糜腹
外伤或手术损伤乳糜池、淋巴干，或使乳糜囊肿破裂。
腹腔结核、寄生虫、肿瘤或纤维束带压迫淋巴管，或使淋巴管腔内阻塞。
腹腔炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，进而造成乳糜渗入腹腔。
其他不明原因乳糜腹，如肝硬化、肾病综合征、甲状腺功能低下、艾滋病等可伴发乳糜腹。
哪些人容易患乳糜腹？
乳糜腹发病率较低，多见于腹腔淋巴管因外伤或手术受损、以及腹腔淋巴管结核的患者。
恶性肿瘤、肝硬化、腹部手术和感染导致胸腔或腹腔淋巴管破坏或阻塞的成人患者。
先天性淋巴管异常和创伤的儿童患者。
就医
乳糜腹分急性发病及慢性发病，当患者高脂肪进食后出现腹痛、恶心、呕吐时需及时就医，慢性发病者早期多无明显临床症状，但患者多合并有其他易导致乳糜腹的基础疾病，应根据不同基础疾病症状就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
当患者一次性进食大量高脂肪食物，1~3 小时后出现腹痛、恶心、呕吐等症状。上述情况考虑为急性发病。
当患者出现腹胀、腹部膨隆、营养不良、乳糜泻等症状时应及时就医，尤其患者有腹部外伤史及手术史、结核病史、肿瘤病史、寄生虫感染史或肝硬化病史。
建议就诊科室
普通外科
消化内科
医生如何诊断乳糜腹？
腹腔穿刺抽出乳糜样腹水是最简单可靠的诊断方法。医生通过检测腹水的理化性质、细胞分类及计数、蛋白定量分析及有无细菌生长来判断腹水性质，诊断常用检查包括腹部 B 型超声、腹部电子计算机断层扫描（CT）及磁共振检查（MRI）、X 线淋巴管造影。
具体相关检查如下：
血、尿、便检查：初诊时需要进行血、尿、便检查，需检测的与疾病直接相关项目有白细胞水平及分类、尿蛋白、大便中有无脂肪、血液中蛋白含量、血脂等。
腹部 B 超：最常用，可见大量腹水，但无法判断腹水性质。
腹部 CT 及 MR：常用，多用于继发性乳糜腹诊断，用于查找腹部结核或肿瘤。
X 线淋巴管造影：可直接观察淋巴系统的形态改变，有助于手术方式的选择。术中行淋巴管造影可更正确地了解淋巴瘘所在的位置，进而选取结扎部位。
医生可能询问患者哪些问题？
腹痛的性质、部位、持续时间、发作规律？
恶心、呕吐的频次、呕吐物的性状？
有无腹泻、大便性状？
有无腹部外伤及手术史？
有无寄生虫高发区居住史？
有无结核病史？
有无乙型肝炎病毒感染病史？
有无肿瘤病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致的？
可不可以预防？
平时饮食需注意些什么？
能不能治愈，会不会复发，有没有后遗症？
治疗
乳糜腹诊断明确后应尽快治疗，尽力争取治愈，尤其是急性发病者及除基础病为晚期的肿瘤患者。治疗手段包括保守治疗、针对原发病治疗及手术治疗。
保守治疗
合理饮食：低脂、高钠、高蛋白为主。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出，不利于漏口的愈合，所以要限制饮食中脂肪摄入，尤其是长链脂肪酸。
肠外营养支持治疗：对于一些无法进食、严重营养不良以及大量抽取腹水的患者，可以选择肠外营养支持治疗，尤其是可以经外周血管直接供应所需的中链脂肪酸。中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉，既补充营养又防止病情加重，同时补充因大量抽取腹水造成的水、电解质及酸碱失衡。
药物治疗：生长抑素可减少向肠腔内分泌的液体量，减少经肠道吸收入间质的液体量，从而减少肠道淋巴液的产生；奥利司他可逆抑制胃和胰脂肪酶，减少脂肪吸收；利尿剂可降低容量，减少腹水形成。
抽腹水治疗：当腹水超过一定量时，可以采取经皮腹腔穿刺抽液术，可以缓解因大量腹水造成的膈肌上抬，以及引起的呼吸困难等症状。医生根据腹水生成的速率，决定抽液的频次，部分患者可单纯因抽液加肠外营养支持而自愈。
治疗原发疾病
临床上有一部分患者是由于结核或者寄生虫感染导致淋巴管异常造成的乳糜腹，而这些基础疾病往往是可以治愈的。原发病治愈后，乳糜腹作为继发症状自然就能得到治愈，具体原发病治疗方案可参考相应基础疾病治疗方法。
手术治疗
手术的目的是解除病因，缝扎淋巴管漏或对急性乳糜腹，外伤性乳糜腹行分流手术。
治疗原则为：患者经腹水检验确诊后，先行非手术治疗。以低脂+中链三酰甘油饮食（3 周）或肠外营养支持（4~6 周）为主，如无效，考虑手术治疗[5]。
选择手术方式的前提是有良好的淋巴系影像学诊断，同时应基于乳糜腹的病理生理改变、乳糜腹的严重程度、有无可行的手术、能否改善淋巴乳糜的回流以及手术改变乳糜回流障碍后对患者的影响。
常用手术有以下几种[6]：
解除病因的手术：乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带来解除压迫。
缝扎乳糜漏孔：部分患者术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔缝合结扎，并放置腹腔引流管。
分流手术：对术中找不到病因和裂孔的患者，可行分流手术。最常用分流手术有腹腔大隐静脉分流术，腹腔静脉分流术以及淋巴结静脉分流术。
疾病发展和转归
患者经及时的治疗，多数能治愈，近远期疗效良好。如未能及时治疗或者治疗不当，会造成大量乳糜腹水积聚，影响患者呼吸及循环功能，甚至造成重度营养不良，儿童会表现为发育迟缓，智力障碍。
日常注意
日常注意要注意合理饮食，做好孕检，定期体检等。
合理饮食，避免一次大量摄入高脂肪饮食。
做好孕检，对于先天性淋巴管发育异常可早期干预。
定期体检，对一些常见造成乳糜腹的疾病如恶性肿瘤、结核、寄生虫感染、肝硬化等早诊断，早治疗。
预防
该疾病目前尚无有效预防措施。
对于先天性淋巴管疾病和外伤性乳糜性腹水，目前仍没有特殊的预防方法。
对手术引起的乳糜性腹水，应注意手术操作时尤其在做淋巴结清扫时注意淋巴管结扎部位，其他手术尽量避免或防止损伤淋巴管。
对于肿瘤、寄生虫、结核病等原发病造成的继发性乳糜腹，应做好积极预防、早期治疗原发病。