别称
骨髓纤维瘤
概述
骨髓纤维化（Myelofibrosis），是一种骨髓癌，属于骨髓增殖性肿瘤[2]。它可以使人体的骨髓细胞停止发育，影响人体产生血细胞的能力，导致形成疤痕组织[2]。骨髓纤维化可以是从其他疾病发展而来，这种情况称为继发；也有可能不是由于其他疾病所引起的，这种情况称为原发[2]。患者可能很多年都没有骨髓纤维化相关症状[3]。但当骨髓中出现大量的疤痕组织，患者会出现严重的贫血、虚弱、疲劳和脾脏肿大等问题[3]。
症状
骨髓纤维化有哪些症状？
骨髓纤维化发病缓慢，很多人一开始并没有任何症状[3]。随着疾病不断发展，它破坏了正常血细胞产生的过程，就可能会出现以下症状[2]：
疲劳[2]
呼吸急促[2]
患者比正常人更容易发生瘀伤或出血[2]。
由于脾脏增大，患者感觉左侧肋骨下疼痛、有压迫感[3]。
盗汗（晚上睡觉时大量出汗）[3]
发热[2]
骨痛[2]
食欲不振和体重减轻[2]
流鼻血或牙龈出血[2]
骨髓纤维化有哪些并发症？
任何疾病都可能导致身体其他部位也出现问题，医生称之为“并发症”，当此类并发症出现时应立刻就医[7]。
腹部和背部疼痛[7]：如果出现左上腹部感觉有饱胀感或不舒服，患者的脾脏可能已经增大了，而当脾脏变得过大时，就会挤压身体的其他部位引起疼痛。
出血[7]：当患有骨髓纤维化一段时间后，血液中的血小板数量会下降。患者往往比正常人更容易出血。
骨和关节疼痛[7]：髓纤维化可以使患者的骨髓变硬，导致骨骼周围的结缔组织发炎，就会引起骨和关节的疼痛。
骨髓外造血[7]：正常情况下，血细胞应该在骨髓内形成。但是骨髓纤维化的患者不能在骨髓内生成血细胞，就可能会在身体的其他部位（如肺、肝脏、脾脏、消化道造血）造血，医生称之为“骨髓外造血或髓外造血”。这种情况会导致患者出现咳血、出血止不住等问题。
痛风[7]：当我们食用肉类和海鲜等食物时会产生尿酸。而骨髓纤维化患者比正常人产生的尿素更多。当这些尿素堆积起来，在关节中形成像针一样的结晶，就会引起剧烈疼痛、关节肿胀、炎症等症状。
门静脉高压症[3]：脾脏的血液通过一条静脉（医生称之为“门静脉”）进入肝脏。脾脏肿大导致血流量增加，门静脉的压力也增高，进而迫使多余的血液进入胃和食道的小静脉，可能导致这些静脉破裂出血。
急性白血病：一些患有骨髓纤维化的人会患急性髓细胞白血病。如果不治疗，这种血癌可能会迅速恶化。
病因
骨髓纤维化是什么原因引起的？
骨髓纤维化与血液中的“干细胞“的基因发生改变有关[2]。干细胞可以由一个细胞分裂呈两个细胞，并且可以逐渐发展为其他的血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板[3]。如果一个干细胞的基因发生改变，在它复制后再分裂成新细胞的时候，它也会把这种改变传给新的血细胞[2]。当这些异常的血细胞超过骨髓再生成正常血细胞的能力时，就会引起红细胞太少，白细胞太多[2]。这时患者的骨髓就会变硬，出现疤痕[2]。而正常人的骨髓是柔软的，像海绵一样[2]。但是目前，科学家们还不清楚是什么原因导致血液中的干细胞基因发生改变[2]。
哪些人容易患骨髓纤维化的？[3]
虽然骨髓纤维化很少见，但以下这些会增加患者患有本病的风险：
高龄：任何年龄的人都有可能患有骨髓纤维化，但是患者通常都在 50 岁以上。
患有其他的血液病：有些患者的骨髓纤维化可能是由于另一种血液病发展而来，如血小板增多症或真性红细胞增多症。
苯类化学品：如果工作生活中会接触到化学品，可能会增加患骨髓纤维化的风险。骨髓纤维化与接触某些工业化学品有关（包括甲苯和苯）。
辐射：如果曾暴露于高辐射环境下，或长期低剂量辐射，患本病的风险会增加。
就医
何时应就诊？
如果患者的症状持续，请与医生联系[3]。如果患者有呼吸困难、黄疸（皮肤和眼白发黄）、出血止不住等症状，需要立即就医[4]。
就诊科室：
血液科
肿瘤科[3]
医生如何诊断骨髓纤维化？
身体检查。在这个过程中，医生会检查患者的血压、脉搏，以及患者的淋巴结、脾脏、和腹部[3]。
全血细胞计数 (CBC)。这一检查可以了解不同类型的血细胞的情况[4]。患有骨髓纤维化的患者红细胞水平非常低，白细胞和血小板的水平也出现异常[2]。
检查组织损伤程度 [4]。
骨髓活检[2]。这项检查是抽取患者少量的骨髓样本，医生将仔细观察患者的样本是否具有骨髓纤维化的特征[2]。
拍片或核磁检查。这些检查有助于排除其他可能引起相似症状的疾病[2]。
基因检查：医生会在实验室分析患者的血液或者骨髓样本，寻找血细胞中与本病有关的基因改变[3] 。
医生可能询问患者哪些问题？[2]
症状是什么时候开始的？
症状是持续性的还是偶尔的？
症状有多严重？
在什么情况下，症状有所缓解？
什么情况会加重恶化你的症状？
患者可以咨询医生哪些问题？[3]
我的症状最有可能的原因是什么？
我需要进行什么样检查？
我的病是暂时的，还是持续的存在的？
最好的治疗方法是什么？
治疗费用是多少，可以进医保吗？
除了刚才的治疗方法，还有其他的治疗方法吗？
你给我开的药有其他通用的替代药品吗？
除了骨髓纤维化，我还有其他的一些健康问题（告诉医生患者现在患有的疾病），应该一起治疗？
我应该注意哪些问题？
有没有我可以随身携带的小册子或其他印刷资料？你推荐哪些网站？
我什么时候需要回来复诊吗？
治疗
如果患者没有出现症状，如贫血、脾脏肿大或是其他的并发症，通常不需要治疗[3]。患者则需要定期检查，让医生了解患者的健康状况，观察疾病是否有进展[3]。很多人可能很多年都没有症状[3]。如果骨髓纤维化常引起贫血或脾脏肿大等问题，医生会根据症状进行相应的治疗[2]。
治疗贫血
如果患者的贫血症状比较严重，医生可能采取以下方法纠正贫血[2]：
输血，定期输血可以增加患者的红细胞数量，减少疲劳和虚弱等贫血的症状[2]。
激素治疗，人工合成的雄激素可能会促进患者的红细胞生成，有助于改善严重的贫血状况[3]。但是雄激素治疗存在一定的风险，如肝功能损伤，以及女性患者出现一些男性化的特征[3]。。
免疫调节药物治疗，沙利度胺和来那度胺可以改善血细胞的数量，它们也可能有助于脾脏肿大的症状[2]。这些药物也可以与激素一起使用[3]。但是这些用药可能带来严重的风险，例如它们会导致未出生胎儿出生时有严重的缺陷，因此医生需要特殊措施进行预防[3]。这种治疗手段目前正在进行相关的临床试验[3]。
治疗脾脏肿大
如果患者有脾脏肿大的问题，医生可能会采取以下治疗方法：
放射治疗，放射治疗是使用高能量的光束，，如 X 线，杀死细胞并减小脾脏的大小[2][3]。
化疗，一些化疗药物可能会减小脾脏肿大，改善疼痛等症状[3]。
手术，如果患者的脾脏过大引起疼痛，并出现了明显的并发症[3]。如果经过了其他治疗患者依旧好转，医生可以通过手术切除患者的脾脏[3]。手术也会存在一定的风险，如感染、出现过多、形成血块导致中风或肺栓塞[3]。手术治疗后，一些患者会出现干肝脏肿大，血小板数量异常增加等问题[3]。
实验性治疗
科学家正在为骨髓纤维化开发新的治疗方法治疗，但是还需要进一步的研究来确保这些方法的安全性[2]。目前，医生已经开始对一些患者使用下面这两种治疗方法：
骨髓移植，骨髓移植也叫干细胞移植，是将其他人的干细胞输注的患者的体内，这是唯一可以治愈骨髓纤维化的治疗方法[3]。 但是这项治疗的风险极大，可以危及生命[3]。因此，患者通常在没有其他治疗方法的时候，才进行骨髓移植 [2]。一些患者由于年龄、疾病不稳定或者其他健康问题的限制，而不能接受这项治疗[3]。在进行骨髓移植之前，患者会接受非常高剂量的化疗或是放疗来破坏患者自身的骨髓，然后才能接受来自其他人的干细胞。手术后，新的干细胞可能会损伤对患者身体的健康组织，这种损伤可以危及生命，叫做移植物抗宿主病[3]。
干扰素，当接受骨髓移植治疗时，患者的骨髓可能会形成瘢痕组织，干扰素 -α 可以延缓形成瘢痕的过程[3]。
治疗基因改变[3]，研究人员正在努力开发针对基因改变的药物。第一个被药品管理部门批准的药物叫鲁索替尼。鲁索替尼正在进行临床试验，看看它是否可以用于治疗脾脏肿大，以及减轻骨髓纤维化的症状。虽然目前还不清楚这些药物是否可以延长患者的寿命，但是临床试验的初步结果来看，还是很有希望的。但是鲁索替尼可能会对患者的健康细胞造成影响，出现一些副作用，包括出血、感染、瘀伤、头晕、头痛等。
日常注意
骨髓纤维化最长引发的问题就是疼痛。疼痛的原因各不相同，以下这些情况都有可能导致疼痛：
痛风。痛风可能会导致骨骼和关节疼痛。
贫血。贫血也发挥引起疲劳等症状。
疼痛也可能是治疗带来的副作用。
如果疼痛难以忍受，患者需要医生沟通，合理使用药物控制疼痛。轻微的运动锻炼、伸展，让身体得到充分的休息也可以帮助减轻疼痛。
预防
目前，骨髓纤维化无法预防[6]。