概述
人体血液中的细胞成分可以分为三大类:红细胞、白细胞、血小板。白细胞中大约有 20%~40% 的淋巴细胞,它们是一组具有免疫活性的细胞群体,大致可以分为 3 类:B 细胞、T 细胞和自然杀伤细胞。不同类型的淋巴细胞随血流循环分布全身,各司其职,识别、杀灭入侵的病原体或自身的异常细胞。
淋巴细胞减少症(Lymphocytopenia)是指淋巴细胞计数的绝对值低于正常值下限,一般成人是低于 1.0×109/L,儿童是低于 3.0×109/L。此时,人体的免疫功能可受到不同程度的影响,更容易发生各种感染,感染的危重程度往往和淋巴细胞数量降低的幅度呈正比,少数情况下甚至可能致命。因此,淋巴细胞减少的患者务必及早查明病因,控制病情,避免重症感染风险。
年老体弱、重症疾病、免疫功能缺陷、营养严重缺乏都是发生淋巴细胞减少症的高危因素。
淋巴细胞减少症本身并不会引起不适。它的临床危害在于无法为人体提供充分的免疫防护,任何病原体都可以乘虚而入,频繁造成各种感染。
感染在淋巴细胞减少症患者体内会快速进展、蔓延,侵犯各处器官组织,甚至引发脓毒血症,可伴有致命风险。
感染频发、严重感染或长期感染的患者都应该及时就医,通过血常规检查就能发现淋巴细胞计数低于正常值下限。
在抗感染的同时,医生会要求患者立刻停用致病药物或尽快治疗引起淋巴细胞减少的原发病。
在治疗期间,患者务必注意防范感染。即使原有感染症状已经得到控制,仍需做好个人卫生。在淋巴细胞数量恢复正常之前,患者始终处于感染高危状态。
先天性基因缺陷或由药物治疗诱发者,往往难以预防。但由原发病所致淋巴细胞减少,只要通过加强疾病管理,就能实现有效预防,同时改善患者的生活质量。
症状
淋巴细胞减少症本身并不会引发任何明显症状,假如患者置身于无菌环境完全可以健康存活。患者所有的不适都是由病原体感染所致,因此最常见的就是发烧、咽痛、头痛等症状。由于缺乏足够的淋巴细胞免疫,感染可迅速扩展至全身各处,甚至可能会有致命风险。
淋巴细胞减少症会引起哪些症状?
淋巴细胞减少症会造成患者处于易发感染的高危状态,但它并不会产生任何明显症状。
一旦患者受到感染,由于体内缺少各种淋巴细胞的免疫监控、识别和杀灭病原体作用,病情往往呈快速进展,常见的症状包括:
发烧,某些患者可有突发性高热;
咳嗽;
流鼻涕;
寒颤;
咽喉肿痛;
头痛、头晕;
全身乏力;
皮疹;
口腔或牙龈溃疡;
腹泻、呕吐;
胸闷、呼吸不畅。
发生淋巴细胞减少症的患者务必得到及时、有效的医疗干预,否则各种病原体将会频繁入侵,或在患者体内长期肆虐,引发各处器官组织的感染,并可能造成永久性的损伤。
淋巴细胞减少症有哪些危害?
淋巴细胞减少症如果没有得到及时干预,感染将迅速扩展至全身各处:
肺炎;
蜂窝组织炎:皮肤和皮下组织出现大面积的化脓性炎症;
腹腔脓肿或肝脓肿;
肛周脓肿;
脓毒血症:病原菌顺着血流遍布全身,重者可出现休克,伴有致命风险。
某些重度感染患者可能是由临床非常罕见的病原体类型所感染,将使救治过程更为棘手。
病因
淋巴细胞减少症的起因主要在于 2 方面:
血液循环中的淋巴细胞数量严重不足;
淋巴细胞被大量破坏,一时间难以产生足够的新生细胞。
上述情况绝大多数由疾病或药物所致,常见如血液系统疾病,各种病原体感染,恶性肿瘤的放、化疗等。
淋巴细胞减少症是什么原因导致的?
淋巴细胞减少症的机制是体内淋巴细胞数量失衡:
骨髓干细胞功能异常,淋巴细胞生成数量明显减少;
由于病毒、辐射、药物或毒素的作用导致淋巴细胞被大量破坏;
淋巴细胞滞留于脾脏或淋巴结内,未能进入血流循环。
临床发生淋巴细胞减少症常常是上述几种因素联合作用的结果。
临床患者出现淋巴细胞减少症的主要病因:
恶性肿瘤的临床治疗:除了杀伤肿瘤细胞,治疗对人体正常细胞也有严重的损伤。
化疗药物;
放疗辐射;
靶向治疗药物。
各种病原体感染:病毒、细菌、真菌、寄生虫感染都可能造成淋巴细胞减少,尤其重症感染,例如脓毒血症不仅使全身免疫防线崩溃,而且会引发多器官功能衰竭。
病毒感染:例如艾滋病(AIDS)、流感病毒A亚型感染和病毒性肝炎等;
细菌感染:例如结核、伤寒;
真菌感染:例如组织胞浆菌病;
寄生虫感染:例如疟疾。
各种药物的毒副作用:
糖皮质激素;
干扰素;
胸腺刺激素;
硫唑嘌呤;
卡马西平;
西咪替丁;
降钙素;
甲氨蝶呤;
阿片类药物;
治疗骨质疏松症的双膦酸盐类药物。
血液系统疾病:
白血病;
淋巴瘤;
再生障碍性贫血。
免疫系统疾病:红斑狼疮,类风湿关节炎和重症肌无力等。
肾功能损伤:例如晚期慢性肾病、急性肾功能衰竭。
营养不良或胃肠道吸收障碍:缺少足够的营养物质来生成新的淋巴细胞。
各种胃肠道慢性疾病;
厌食症;
锌缺乏。
各种遗传病:患者存在各种情况的基因缺陷。
共济失调毛细血管扩张症;
迪格奥尔格(DiGeorge)综合征;
重症联合免疫缺陷(SCID);
维斯科特-奥尔德里奇综合征(WAS)。
长期过量的体育锻炼(导致皮质醇过量释放)。
不明病因:极少部分患者自始至终未能检出明确的致病原因。
淋巴细胞减少症患者发生感染的风险明显上升:
淋巴细胞的作用涉及免疫反应的多个方面,主要包括:免疫监控、识别病原体、激活免疫应答、产生针对性的抗体、追踪和杀灭受到感染的细胞或发生癌变的细胞。
当淋巴细胞减少,患者体内的防卫力量就会被削弱,各种病原体就能乘虚而入,并快速繁殖和扩展。
原先定植于人体口腔和胃肠道的条件致病菌,一般可以与人和平共处。在淋巴细胞减少的条件下,也可能突然发作,引起感染症状,并大规模向周边侵袭。
哪些人容易出现淋巴细胞减少症?
免疫功能缺陷,例如:基因突变的遗传病患者;艾滋病毒或肝炎病毒感染者。
伴有各种较为严重的疾病,例如:造血功能受到明显影响的血液病患者;接受放、化疗的恶性肿瘤患者;移植手术后使用免疫抑制剂的移植受体。
老年人,尤其是年老体弱或伴有慢性疾病者。
严重营养不良或长期胃肠道功能障碍者。
就医
伴有慢性病毒感染或造血功能缺陷的患者应该按照医生的诊疗计划,准时复诊,监测血象指标。其他患者如果感染频发,或感染长期未愈,或感染后进展特别迅猛,都应该尽早去医院接受诊治。医生通过血常规检查就能发现淋巴细胞异常,有时还需要根据病史和其他一些检查来明确病因。
哪些情况下应及时就医?
以下患者应该按照医生的诊疗计划,准时复诊,监测血象指标:
慢性感染:例如慢性肝炎或艾滋病;
造血功能缺陷:例如血液肿瘤,再生障碍性贫血。
其他因素导致的淋巴细胞减少症患者往往存在某种程度的免疫功能缺陷,可能引起:
各种感染频繁发作;
感染进展迅速,病情严重;
感染经常规方案处置后长期未愈;
甚至可能出现一些较为罕见的病原体感染。
伴有上述情况的患者最好尽早去医院接受诊治,明确根本的致病因素,以便于医生对症施治。
注意:淋巴细胞减少症不可听之任之或擅自处置,一定要早诊早治,及时查明病因、控制病情,避免产生各种危重情况。
就诊科室
感染科
血液科
医生如何诊断淋巴细胞减少症?
医生会首先进行常规检查和询问病史来初步判断病情。
询问病史
患者的病史;
正在接受的任何治疗。
常规检查
体格检查:
评估患者的生命体征和精神状况;
观察感染部位(例如咽喉)的临床表现;
触摸腹部和颈部初步鉴别脾脏和淋巴结是否发生异常。
血常规检查:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。淋巴细胞减少症的诊断依据是成人淋巴细胞数量<1.0×109/L,儿童淋巴细胞数量<3.0×109/L。
血生化检测:测定血液中的生化指标,评估感染情况以及肝、肾功能是否正常。
病原体筛查:检测血液中是否存在某些病原体的抗体。
血培养:对于病原体不明确的患者,可采集血液进行培养,从而了解可能的致病菌类型。
影像学检查:观察感染在体内波及的范围和严重程度。
医生可能还会建议做一些辅助检查来最终确诊淋巴细胞减少症的病因,例如:
流式细胞术:对淋巴细胞中不同类型的细胞进行分类计数,从而鉴别可能的病因。
骨髓穿刺:医生会用一根比较粗的骨髓穿刺针插入髋部的骨骼里,吸取很少量的骨髓液,观察其中的细胞类型、形状和数量,这项检查对明确淋巴细胞减少症的病因可能有重要的参考价值。
医生可能会问哪些问题?
从什么时候开始出现症状的?
症状有多严重?
是否还伴有其他疾病?
是否正在接受治疗?具体是什么治疗方案?从何时开始治疗的?
平时的饮食习惯如何?是否长期酗酒?
近期的饮水和食物是否来路不明或受到污染?
以前是否出现过类似情况?
其他家庭成员是否有类似情况?
是否曾经参加过卖血或用针管注射毒品?
是否有多个性伴或曾经有过无保护的性行为?
患者可以咨询医生哪些问题?
我的症状可能是什么原因引起的?
采取什么手段可以确诊病因?
我的情况是暂时性的还是永久性的?
您推荐采用什么治疗方案?还有其他替代方案吗?
我还存在其他疾病,是否会因此而加重?
今后在日常生活和饮食上应注意什么?
治疗
医生首先要去除病因,例如停用致病药物或尽快治疗原发病。同时,需要针对体内的感染情况开展相应的治疗,避免其进一步恶化。
如何治疗淋巴细胞减少症?
淋巴细胞减少症的治疗重点在于及时去除和控制根本病因,并做好感染的防治工作。
去除和控制根本病因:
停用致病药物,与相关科室医生沟通改变用药方案;
治疗诱发淋巴细胞减少的原发病,例如慢性病毒感染者需要尽快开展抗病毒治疗。
做好感染的防治工作:与此同时,需要根据患者的感染部位和病原体类型,即刻采用经验性治疗方案,尽早控制体内感染,避免其进一步恶化。假如尚未发生感染,则可根据不同科室患者的个体情况给予预防性的抗感染治疗。
注射免疫球蛋白:重症感染者可注射免疫球蛋白激活免疫系统,更有效的对抗感染。
干细胞移植:如果淋巴细胞减少是由合并的血液系统疾病所引发,应该及早接受干细胞移植,以降低再次发病的风险。
少数偶然发现的轻度淋巴细胞减少症患者,如果未伴有其他疾病,可以无需治疗,注意休养和补充营养,约 2 个月后一般可自行逐步恢复正常。
日常注意
淋巴细胞减少症患者应该注意补充足够的营养和水分,讲究个人卫生,外出时做好防护措施,尽可能避免感染任何病原体。
淋巴细胞减少症患者在日常注意生活中应注意哪些问题?
根据医生或营养师指导,确保摄入足够的营养和水分。
日常注意食谱营养均衡,确保足够的热量、蛋白质、维生素和微量元素。
每天需要摄入充足的蔬菜和水果,最好选择方便去皮的种类(例如黄瓜、苹果)。
患者往往伴有发烧症状,每天都要注意补充水分。
进食之前,所有的食物和水都应该充分煮熟,最好经过微波消毒处理。
注意餐具卫生,使用之前最好用微波或酒精杀菌。
患者务必注意个人卫生,养成良好的卫生习惯。
勤洗手,推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液。
不要去人员密集的场所,最好请假在家休养。
去医院复诊时最好戴口罩,勿接触其他传染病患者。
开展适当的锻炼,以利于增强体质,放松心情。
锻炼可采用散步、慢跑等方式,每天坚持锻炼 20~30 分钟;
避免剧烈运动或对抗性运动,减少创伤、出血的风险。
预防
淋巴细胞减少症的病因复杂多样,其中由于基因缺陷或药物治疗诱发者,往往难以预测或预防。部分由原发病所致,则可以通过加强疾病管理来预防淋巴细胞减少。
如何预防淋巴细胞减少症?
由于基因缺陷或药物治疗诱发者,往往难以预测或预防,只能在治疗期间多加留意,一旦感觉不适,立刻告知医生,及时处置。
对于需要长期治疗才能控制淋巴细胞减少症发作的患者,例如艾滋病或病毒性肝炎患者,则需要加强疾病管理。
根据相关科室医生的诊疗计划,按时服药,按时复诊,监测病情。
家属也有必要协助做好家庭护理工作,督促患者注意个人卫生。
患者每天都应该确保有营养充足的食物,并足量饮水。
戒烟、戒酒,改掉任何不利于身体健康的不良生活习惯。
家属还有必要与患者多沟通、多交流,了解患者的苦恼和想法,尽可能做好疏导工作,给予心理上的鼓励和支持。