概述
小肠注原发性恶性淋巴瘤，是一种起源于小肠黏膜下淋巴滤泡的恶性肿瘤，淋巴滤泡指与免疫功能密切相关的淋巴细胞。
本病发病率较低，仅占所有胃肠道肿瘤的约 3%~6%，占所有胃肠道恶性肿瘤的 1~2%。本病的发病年龄有两个高峰期，即 15 岁以前和 40～60 岁之间。男性多发，男女之比为 2∶1，具体发病率不详。在发病类型上，在我国小肠淋巴瘤以成人型常见。而在儿童小肠恶性肿瘤中，儿童型淋巴瘤的发病率在国内外均占第 1 位。
本病病因尚不明确，可能与机体免疫系统失调有关。也有人认为淋巴瘤与某些病毒（如 EB 病毒）感染有关。
按照组织学类型不同，可分为 4 种类型，即成人型、儿童型、免疫增生型、肠病相关型 T 细胞淋巴瘤；按照大体所见可分为 4 型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。
Contreary 分期法：
Ⅰ 期：肿瘤局限于肠道，无转移；
Ⅱ 期：有肠系膜淋巴结受累；
Ⅲ 期：侵及主动脉旁或邻近器官。
Mapvi 分期法：
Ⅰ 期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无淋巴结转移；
Ⅱ 期：肿瘤累及邻近组织；
Ⅲ 期：肿瘤累及区域淋巴结；
Ⅳ 期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。
主要症状为腹痛、腹泻及腹部包块等三大症状，但这些症状无特异性（即其他疾病也可能有此表现）。晚期患者可出现发热、肠出血（表现为大便颜色发黑等）、恶心呕吐等表现。
手术治疗为主要治疗方法，术后辅助放化疗。
如果不及时治疗，会严重影响患者的生存时间和生活质量。
对于不能行根治性切除的患者，也要争取做姑息性手术（解除症状而非根治疾病的手术），切除梗阻肠段，恢复肠道的通畅。
症状
该病主要表现为腹痛、腹泻注及腹部包块等，但这些症状无特异性。晚期患者可出现发热、贫血、低蛋白血症（血液中白蛋白成分减少）及消瘦乏力等症状，部分患者出现肠穿孔、肠梗阻、肠套叠等类似急性阑尾炎的急腹症（急性腹部疾病，主要表现为腹痛）表现。虽然腹痛、腹部包块、消化道出血是常见三大症状，但不同病理类型，最常见的症状表现并不完全相同。
小肠原发性恶性淋巴瘤的常见症状有哪些？
小肠原发性恶性淋巴瘤的常见症状包括：
腹痛：为间歇性疼痛，多在餐后发生，腹痛部位与病变位置有关。
腹泻：腹泻一般没有拉不干净的感觉（医生称之为里急后重感），也没有肉眼可见的脓血便。
腹部包块：肿块直径大小不一，多数可推动、移位，少数有触痛或压痛。
贫血：血液中血红蛋白成分减少，患者可表现为疲乏无力、结膜苍白等。
消瘦乏力。
发热：多为不规则低热，早晨低午后高，多无寒战。
小肠原发性恶性淋巴瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肠梗阻：表现为腹痛，恶心、呕吐、腹胀及停止排气。
肠套叠：表现为阵发性腹痛、便血和腹部包块。
肠穿孔：表现为腹痛、腹胀。
恶病质：表现为极度消瘦，贫血，无力，完全卧床，生活不能自理等。
病因
本病病因发病机制尚不明确，可能与病毒感染有一定关系，也有可能与机体免疫系统失调有关。
小肠注原发性恶性淋巴瘤的常见原因有哪些？
病毒感染：如 EB 病毒。
机体免疫系统失调。
接触辐射、农药等有毒有害物质。
哪些人容易患小肠原发性恶性淋巴瘤？
受到 EB 病毒等病毒感染者。
免疫力低下者：如艾滋病患者、长期使用免疫抑制剂患者。
长期处于高危环境因素中（如辐射区、农药密集区）。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
腹痛
反复腹泻注
腹部饱胀不适
腹部包块
不明原因发热
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
肠梗阻。
肠套叠。
小肠穿孔。
休克：早期表现为烦躁焦虑，精神紧张；晚期为凝血功能障碍和多器官功能衰竭。
建议就诊科室
肿瘤科
胃肠外科
血液科
医生如何诊断小肠原发性恶性淋巴瘤？
因症状无特异性，诊断比较困难，当医生怀疑是该病时，可通过全消化道钡餐检查及 CT、B 超检查进行评估，若观察到肠管之间有结节状的团块时，可进一步通过内镜直视和钳取活组织进行病理检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
X 射线钡餐检查：可查见肠管内有无病变。
B 超和 CT：了解肠管之间是否有肿块，及肿块的位置、大小、与周围脏器的关系，有利于判断肿瘤是否转移。
病理检查：是诊断小肠原发性恶性淋巴瘤的金标准。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候开始腹痛的？
腹痛的时候是钝痛还是锐痛？
家人有类似的症状吗？
大便颜色正常吗？有无便血的情况？
是否有反酸、嗳气的症状？
是否有反复腹泻的情况？
是否有进食梗阻感？
是否有乏力的感觉？食欲如何？有无进食饱胀感？
是否有排气、排便？排便习惯有无明显变化？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会出现更严重的症状吗？
我需要接受哪些检查？
何种治疗方法最有效？
这些症状会一直影响我的生活吗？
生活中有哪些注意事项？可以做什么？不能做什么？
疾病会对我的寿命产生影响吗？
手术后疾病会复发吗？
手术之后需要辅助化疗及放疗吗？
治疗
小肠注原发性恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外，还可引起严重的腹部并发症，因此在治疗上应做到彻底切除原发病灶，并将病变小肠，连同肠系膜区域淋巴结一并清扫切除。
药物治疗
化疗：小肠恶性淋巴瘤对化疗较敏感（治疗有效），晚期患者或者术后患者可行化疗以杀死肿瘤细胞，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、泼尼松等。
免疫治疗：可用免疫增强剂，如干扰素、白介素等，目的是增强机体的免疫功能，从而杀灭肿瘤细胞。
手术治疗
根治性切除术：手术目的是切除肿瘤，应切除病变肠管及两端各 30 厘米左右的正常肠管，并清扫肠系膜上相应的淋巴结。
姑息性切除术：切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅，目的是改善患者症状，提高患者生活质量。
其他治疗方法
放疗：淋巴瘤对放疗较为敏感，术后辅助放疗可达到消灭残留组织，并提高疗效的效果。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，疾病可能快速进展，部分患者可出现肠穿孔、消化道出血及恶病质情况，对患者寿命及生活质量产生一定的影响。
经过正规治疗后，由于小肠恶性淋巴瘤在诊断上的困难，多数患者在诊断时已属于晚期，因此疗效较差，5 年生存率为 36%，不能切除的患者 5 年生存率约为 20%。
日常注意
术后注意事项：术后应观察伤口渗血、渗液的情况，定期更换伤口上覆盖的纱布，密切观察引流管中引流液的颜色、液量及引流管有无受压、堵塞。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：接受放疗和（或）化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现恶心注、呕吐等胃肠道反应，如症状严重应及时就诊。另外患者应定期检测血常规及肝肾功能，如有异常也应就诊。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现恶心、呕吐、发热等不良反应，请及时就诊。如出现过敏性休克（表现为皮疹、出汗、四肢湿冷、血压下降等），应拨打 120 立即就诊。
复查：患者应根据医生的嘱咐定期复诊，复查项目包括 CT、超声等，主要评估肿瘤是否复发。
饮食：
若为手术患者，术后待肠道排气后可进食半流质饮食（如瘦肉粥、鸡蛋羹、混沌等）。
若为非手术患者，应避免辛辣刺激、油腻的食物。
运动：
若为手术患者，术后若无明显不适可下床活动，防止肠道粘连。
若为非手术患者，可以运动，运动强度无明显要求，适当活动即可。
其他：应注意戒烟、限酒等。
预防
定时体检很重要，尤其是既往免疫系统受损或病毒感染风险较高的患者，还应适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
具体预防方法如下：
每年参加体检。
避免长时间接触放射线。
若因为其他疾病需要使用抑制免疫功能药物（如环孢素等），请告知医生，并在医生指导下使用。
适当锻炼，增强体质。如每周参加运动 3~5 次，每次不少于 30 分钟，可选择慢跑、游泳等有氧运动项目。