概述
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种以神经为损害目标的疾病。
任何人都有可能患该病,但是在老年成人中更常见,并且男性多于女性。在美国多达 40000 人患有这种疾病,但是很难知道还有多少人患这种疾病。
专家尚不清楚为什么人们会患这种疾病,只清楚的炎症的肿胀可以破坏髓鞘,损害神经纤维,并减慢神经传输信号的能力。
主要症状表现无力、疼痛、疲乏和麻木。但每位患者的症状并不相同,但可能都有疲乏感和有些部位出现麻木和疼痛。患者的神经反射可能会减慢,手臂和腿会感觉无力。在诊断时,患者的症状需持续至少 8 周,才能考虑其是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
主要治疗方式包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、血浆置换、免疫疗法、干细胞移植等治疗。
该病导致的炎症性肿胀,可以破坏髓鞘。
由于该病的直接病因以及始动诱因不明确,所以缺乏一级预防建议,目前尚无预防措施及预防药物。
症状
每位患者的症状并不相同,但可能都有疲乏感和有些部位出现麻木和疼痛。患者的神经反射可能会减慢,手臂和腿会感觉无力。患者的症状持续至少 8 周才能考虑其是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
大多数患者均需要治疗。患者越早开始治疗,完全恢复的可能性越大。有时候,症状可以消失很长时间但之后也可能复发。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的常见症状有哪些?
麻木和疼痛;
神经反射减慢;
手臂和腿会感觉无力。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
面瘫、构音障碍、吞咽困难;
体位性低血压、心律失常;
括约肌功能障碍(尿失禁)、阳痿;
视力下降。
病因
专家尚不清楚为什么人们会患这种疾病。他们清楚的是这种疾病是神经和神经根的炎症造成的。炎症的肿胀可以破坏神经外面的保护层,即髓鞘。这会损害神经纤维,并减慢神经传输信号的能力,这就是造成患者无力、疼痛、疲乏和麻木的原因。
该病的常见原因有哪些?
神经和神经根的炎症破坏髓鞘。
哪些人容易患该病?
存在以下疾病的患者,有可能增加患慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的风险:
外力导致脊髓受损,神经受压;
患者脊髓感染,炎症侵犯神经。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
四肢出现麻木和疼痛及四肢手套、袜套样感觉减退;
四肢对称性近端肌无力;
腱反射减弱或消失。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
尿失禁;
视物模糊,视力严重下降影响生活;
患者出现体位性低血压,头晕明显,恶心呕吐;
心慌胸闷可能有心律失常情况。
建议就诊科室
神经科
医生如何诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病?
没有检查可用于诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。医生将对患者进行全面的查体,还会让患者做一些检查,以更好地了解患者神经出现的问题,以及排除其他可能的病因。
有时候,医生无法完全确定患者是否患慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,但是会让患者开始治疗。如果症状得到改善,那这就是患慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的有力证据。
具体介绍相关检查包括:
电生理(运动神经、感觉神经传导速度、肌电图);
脑脊液检查;
神经或活检;
MRI 检查。
医生可能询问患者哪些问题?
不舒服有多久了?之前有发生类似情况吗?
发病前有呼吸、消化道感染吗?
有手脚麻木,感觉有减退吗?
有没有吞咽困难,讲话不清楚?
有无四肢近端肢体无力?
有无体位改变头晕不适?有无心慌胸闷?
有无尿失禁?性功能正常?
有无视物模糊及视力下降?
患者可以咨询医生哪些问题?
我是什么疾病?能确诊吗?
我的疾病严重吗?能治好吗?
我的疾病是什么导致的?治好后还会不会复发?
我的疾病会遗传吗?
我以后生活中需要特别注意什么?
治疗
早期治疗是关键。这样有助于预防神经损害。还有助于防止症状加重。
药物治疗
皮质激素。这些药物可以控制炎症并抑制免疫系统。
静脉免疫球蛋白。医生可能为患者注射来自健康人的浓缩抗体,以抑制患者的免疫反应。
免疫疗法。药物可以干扰患者的免疫系统,有助于防止免疫系统攻击髓鞘。
康复治疗
神经功能锻炼,预防肌肉萎缩和关节挛缩。
其他治疗方法
血浆置换。这种治疗包括通过静脉输注血浆,以抑制患者的免疫系统。
干细胞移植。在罕见情况下,医生可能会给患者注射健康的干细胞(来自患者本人或由其他人捐献)以“重启”患者的免疫系统。
适度锻炼。可以使患者精力更好。
疾病发展和转归
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种慢性病,自然病程包括阶梯式进展、稳定进展及缓解-复发三种形式,进展过程一般超过 8 个月,大多数患者均需要治疗。
患者越早开始治疗,完全恢复的可能性越大。进行免疫治疗(皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂)可使多数患者的病情缓解或得到控制。也有少部分人症状可以消失很长时间但之后也可能再复发。
日常注意
具体日常注意事项如下:
对于表现轻的肌无力,注意辅助工具支撑行走,有家属或专业人员陪护,预防跌倒;
对于四肢感觉障碍的患者,注意泡脚水温不要过烫以防损伤皮肤;
对于尿失禁患者,可考虑留置导尿管引流尿液,注意会阴护理,预防泌尿道感染;
对于长期卧床的患者,要多翻身、拍背、坐起,预防压疮及坠积性肺炎。
预防
由于该病的直接病因以及始动诱因不明确,所以缺乏一级预防建议,目前尚无预防措施及预防药物。虽未能证实该病与感染事件及接种疫苗有明确关系,但一部分患者的复发或加重与感染相关,因此对于已患病的患者建议避免感染。另外一些年轻女性的复发与妊娠相伴,提示孕期风险增高,在孕期要注意神经系统症状变化。
具体预防方法如下:
患者需要注意避免感染,加重疾病或复发;
患者若是怀孕,提高孕期对神经系统的检查。