别称
多系统变性，症状性帕金森综合征
概述
帕金森叠加综合征，是一组神经系统的变性疾患，病因不清，其症状类似帕金森病，但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛，又称多系统变性。
帕金森综合征是各种原因引起的锥体外系的功能紊乱，导致患者出现类似帕金森病三大主症（静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍）为表现的综合征，通常可分为原发性、继发性、遗传变性性及帕金森叠加综合征，其中帕金森叠加综合征占10%~15%。
本病最主要的病因暂不明确，可能是在某些因素的共同作用下，致患者多种神经元系统逐渐发生变性的过程。
帕金森叠加综合征可分为多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆。
目前对帕金森叠加综合征的治疗主要为内科保守治疗，无特效药物治愈，疾病早期特点通常与帕金森病相似，包括静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍，左旋多巴治疗有效。
除类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状外，影响认知功能及运动能力，生活质量严重下降。
路易体痴呆、进行性核上性麻痹、多系统萎缩及皮质底节性等帕金森，具有共同的类似于帕金森病的临床特点，但是，比原发的帕金森病进展快，对抗帕金森药物治疗反应不良。当疾病的早期出现痴呆、姿势不稳，幻觉或其他精神症状，眼球运动异常、失用，有椎体束征但缺乏相应病史，对帕金森病药物治疗缺乏反应时，应考虑到帕金森叠加综合征可能。
症状
帕金森叠加综合征会有类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状，又表现出病变累及神经系统的特征性表现。
多系统萎缩 ：临床主要特征是帕金森综合征（静止性震颤、肌肉僵直、步态障碍及运动迟缓等）、植物神经功能损害（胸闷憋气、心慌、头痛头晕、视物模糊、失眠）、小脑征和锥体束征（大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用，而出现的异常反射）相结合，不同程度的上述表现相互结合，与 Shy-Drager 综合征、纹状体黑质变性和橄榄桥脑小脑萎缩重叠。
进行性核上性麻痹：平衡和步态异常通常出现早，但小脑征并不显著，共济失调（肢体不能维持躯体姿势和平衡）与前庭系损害、躯干强直及运动减少有关，患者常跌倒而受伤。与帕金森病（PD）不同，进行性核上性麻痹患者双膝和躯干常伸直而不是屈曲，步态僵硬而不是慌张样，基底宽而不是窄。假球征出现较早而呈现特征性的痉孪，较重的鼻音、吞咽困难及情绪不稳也常发生。核上性眼肌麻痹为本病重要特征，典型表现是下视受限和汇聚无力，继而眼球向上及水平运动亦受限。
皮质基底神经节变性：临床特征为皮质和基底节受损，前者包括皮质型感觉缺失、失用，外来肢体征等；后者包括运动减少、强直、动作性震颤、局限反射性肌阵挛和姿势不稳等运动征，这些体征常不对称，并因核上性眼肌麻痹而误诊为进行性核上性麻痹，同时出现皮质征时有助于本病诊断。本病没有共济失调存在。
路易体痴呆：弥散性路易体病的临床特点为进行性痴呆或精神病，帕金森综合征在疾病后期才明显，强直十分显著，早期多出现步态不稳、强直和静止性震颤。激动、幻觉、妄想和异常脑电图更为常见。少数患者则有眼球运动障碍。
帕金森叠加综合征可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肺部感染、尿路感染、褥疮等。
摔伤、骨折、压疮等。
营养不良。
病因
帕金森叠加综合征的常见原因有哪些？
病因不清，某些因素参与下，致多种神经元系统逐渐发生变性。
哪些因素容易使人患帕金森叠加综合征？
感染和免疫：某些病毒感染以及免疫缺陷。
理化因素：杀虫剂、除草剂、染发剂。
遗传因素：有些患者有家族史，行基因检测可见致病基因。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
痴呆。
幻觉、妄想。
抑郁、尿失禁。
震颤、肌强直、运动迟缓。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
跌倒、骨折。
伤人及自伤行为。
晕厥。
建议就诊科室
神经内科
老年病科
医生如何诊断帕金森叠加综合征？
帕金森叠加综合征和帕金森病虽然具备大量共同点，但两者之间仍然存在一定的差异性，可进行临床鉴别。一般情况下，帕金森叠加综合征患者发病年龄较小，可存在不支持诊断原发性帕金森病的非典型症状，其强直、震颤表现并非完全对称；对于帕金森病药物反应不佳；可出现其他椎体外系症状；非静止性震颤。
具体介绍相关检查：
头颅 MRI（磁共振成像）：MRI 可以显示帕金森综合征患者黑质和纹状体异常铁的沉积。常可以发现二类异常变化：黑质低信号区扩大，使红核与黑质之间的正常高信号区变狭窄或模糊不清，这种变化可见于老年痴呆和帕金森叠加综合征患者；壳核的信号低于或等于苍白球，尤其以壳核后外侧信号降低最明显，偶尔整个壳核均为低信号区，甚至延伸至尾核，这种变化见于约 1/2 进行性核上性麻痹患者和所有的多系统萎缩患者，而不见于帕金森病和其他疾病。
常规 MRI：显示脑组织结构性差异是诊断进行性核上性麻痹的最常用方法，典型表现为中脑和小脑上脚萎缩、第三脑室扩张。T1WI 定量测量中脑和脑桥直径可以提高诊断准确性。可用于鉴别诊断进行性核上性麻痹与多系统萎缩。
PET（正电子发射计算机断层显像）和 SPECT（单光子发射计算机断层成像术）显像：可鉴别诊断正常对照者、帕金森病患者与进行性核上性麻痹患者。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有行走不稳、跌倒、说话不清、饮水呛咳、排尿困难或失禁、阳痿、无汗、卧位变立位时头晕等？
是否有肌肉跳动、肢体无力僵硬、疼痛、肢体不自主抖动或晃动等？
是否有记忆力下降、错觉、幻觉、抑郁、妄想等？
是否有视物模糊、重影、平衡障碍、情绪不稳等？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得帕金森叠加综合征？
大概需要做哪些检查？是否需要住院？
是内科药物治疗还是需要手术？
预后如何？
日常生活需要注意什么？
治疗
药物治疗
目前无有效的药物可治愈帕金森叠加综合征。低剂量的左旋多巴能改善帕金森叠加综合征患者的活动能力和肢体僵直情况。
早期可应用左旋多巴治疗，可能有效。
若患者出现幻觉，可应用喹硫平或氯氮平治疗。
手术治疗
不建议外科治疗。
其他治疗方法
有研究表明，对于帕金森叠加综合征患者采用低频重复经颅磁刺激治疗，能使患者临床症状得到明显改善，还能提升患者的日常生活能力，缓解情绪。
若患者出现吞咽困难和呛咳，可调节饮食的浓稠度来减少对日常生活的影响。症状严重者可行胃造瘘术协助进食。
痴呆患者应至神经精神科评估认知障碍下降程度，给予及时治疗。
疾病发展和转归
目前无有效的药物可治愈帕金森叠加综合征，对于低剂量的左旋多巴能改善帕金森叠加综合征患者的活动能力和肢体僵直情况，不建议外科治疗。该类疾病预后不良，随着病情进展、生活能力下降及并发症的出现，预后逐渐变差。
日常注意
具体日常注意事项如下：
预防跌倒、保持情绪稳定。
痴呆严重时需家人看护、防走失。
生活能力下降严重时生活起居需要专人护理。
预防
因病因不明，故目前也无明确有效的预防方法。