概述
偏瘫型偏头痛的特点是，在先兆发生的同时或先兆发生 60 分钟内出现符合偏头痛特征的头痛。先兆除必须有肢体无力外，还包括视觉、言语、感觉三种先兆之一，运动症状持续时间通常小于 72 小时，完全可逆。
最新流行病学调查显示，偏头痛的患病率男女之比约为 1∶3，偏瘫型偏头痛是一种罕见且严重的先兆性偏头痛类型。
现已证明，偏头痛的发作是颅内外血管收缩扩张的结果。血管的变化，是双相性的，开始主要是颅内血管收缩，此期出现临床的前驱症状，其后主要是颅外血管扩张，此期出现临床上的搏动性头痛。
在偏瘫型偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有肢体无力的偏头痛先兆，则称家族性偏瘫型偏头痛（familial hemiplegic migraine，FHM）；若无此类亲属，则称散发性偏瘫型偏头痛（sporadic hemiplegic migraine，SHM）。
偏瘫型偏头痛患者先有轻偏瘫或偏身麻木，也可有视觉或言语症状。数十分钟后出现对侧或同侧头痛，但偏瘫或麻木等症状可持续 72 小时才开始消失，甚至可有部分残留。阳性家族史较多。
目前临床上虽有多种药物可供使用，以控制或减少偏头痛发作，但在现有的治疗条件下，仍有部分患者无法获得较好的病情改善。
罕见情况下，偏瘫型偏头痛可导致永久性神经功能障碍、脑梗死、认知能力下降甚至死亡，这些重症患者的特点是，大多数于发病早期表现严重，反复昏迷，癫痫发作。
症状
偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾病，其病情特征为反复发作、一侧或双侧搏动性的中重度头痛，且多发生于偏侧头部，可合并自主神经系统功能障碍，如恶心、呕吐、畏光和畏声等，约 1/3 的偏头痛患者在发病前可出现神经系统先兆症状。
偏瘫型偏头痛的常见症状有哪些？
有时在实际头痛发生前，会出现其他症状，这些早期症状被称为先兆，可包括肌肉控制和感觉方面的短暂障碍：
严重搏动性疼痛，通常出现在头部一侧。
针刺感，常从手上移到臂膀。
身体一侧麻木，包括手臂、腿和单侧面部。
身体一侧虚弱或麻痹。
失去平衡和协调。
头晕或眩晕。
恶心呕吐。
还可能出现感官、交流和困倦等问题：
看到锯齿线、复视和盲点。
对光、声音和气味极其敏感。
语言困难，如单词混用，或难以找到合适的字眼。
言语不清。
意识混乱。
意识丧失或昏迷（罕见）。
先兆通常在半小时内逐步出现，可持续数小时后慢慢缓解。与其他类型的偏头痛相比，偏瘫偏头痛可能更严重，持续时间更长。
偏瘫型偏头痛可能引起哪些并发症？
偏瘫型偏头痛的进展过程，可能出现的并发症包括：
中风样症状：轻则让人烦恼，重可导致残疾。与中风不同的是，偏瘫型偏头痛可缓慢发作，之后完全消失。肌肉问题通常在 24 小时内消失，但也可能持续数日。
疼痛、瘫痪：这种类型的偏头痛没有可预测的模式，通常疼痛会伴随瘫痪出现，但也可能瘫痪晚于头痛发生，或没有头痛发生。患者可能会因疼痛感到有点儿虚弱，但下次发作可能表现为严重瘫痪但没有严重头痛。随着时间的推移，虽不常见，但有些人的确会产生运动和协调方面的长期障碍。偏瘫型偏头痛的症状通常在儿童或青少年时开始，有时在进入成年后消失。
神经系统受损：罕见情况下，偏瘫型偏头痛可导致永久性神经功能障碍、脑梗死、认知能力下降甚至死亡，这些重症患者的特点是，大多数于发病早期表现严重，反复昏迷，癫痫发作。
病因
偏头痛的遗传学机制目前研究的还不透彻，唯一确定的是符合孟德尔遗传的家族性偏瘫型偏头痛（familial hemiplegic migraine，FHM），此外，还有很多离子通道基因、神经系统相关基因、血管基因以及激素相关基因，与偏头痛易感性有关，但这些候选基因是否属于偏头痛的致病基因，还需要大量实验验证。表观遗传学在偏头痛的发病机制中可能发挥着一定作用。
偏瘫型偏头痛的常见原因有哪些？
离子通道相关基因：偏头痛是一种脑部感觉处理紊乱并伴有血管紊乱的复杂疾病，因此表达在神经元细胞上的离子通道基因很可能与偏头痛发病机制有关。
神经肽相关基因：广泛表达在中枢及周围神经系统、心血管系统及胃肠道系统的神经肽，通过与脑膜血管上的受体结合介导脑膜血管扩张、肥大细胞脱颗粒及血浆外渗，从而在偏头痛的病理生理机制方面发挥重要作用。
5-HT（5-羟色胺）系统相关基因：5-HT 的大量释放与偏头痛的先兆症状有关。5-HT 由突触前膜释放到突触间隙后快速被突触前膜上的 5-HT 转运体重新摄入突触前膜，因此，5-HT 转运体基因突变可以导致突触间隙中 5-HT 堆积，可能引起偏头痛皮层扩散抑制更容易发生。
多巴胺能系统相关基因：多巴胺能系统参与偏头痛的机制，可能与偏头痛患者的前驱症状有关，而且多巴胺受体激动剂对控制偏头痛患者的前驱症状，如哈欠和嗜睡等有作用，因此，有许多关联分析来研究多巴胺能系统相关基因与偏头痛遗传易感性的关系。
血管因子相关基因：偏头痛的发病机制，普遍被认为是颅脑血管和脑神经通路病变的共同作用所造成。血管因素在偏头痛机制中的作用，体现在血管活性药物的有效性，以及偏头痛和许多血管疾病（如卒中、卵圆孔未闭、高血压等形成共病）等方面。
激素相关基因：最新流行病学调查显示，偏头痛的患病率男女之比约为 1∶3，因此，激素很有可能参与了偏头痛的发病机制。随着女性体内激素的变化（妊娠期间以及绝经期），偏头痛的发病频率也随之改变，说明内源性或外源性激素会对偏头痛的发病频率及严重性产生影响。
哪些人容易患偏瘫型偏头痛？
有家族史者。
生活压力大者。
有长期用药史的人群。
过敏体质人群。
就医
偏瘫型偏头痛的诊断仍然是依靠临床，没有必要对所有患者行基因检测。诊断关键是可逆性肢体无力先兆与至少另一种先兆（视觉、感觉、失语、脑干症状）相结合的偏头痛。运动先兆是诊断的必要条件，家族史用来区分 SHM 与 FHM。一旦出现类似症状，应前往医生处就诊，接受全面检查，了解疾病情况。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
严重搏动性疼痛，通常出现在头部一侧。
针刺感，常从手上移到臂膀。
身体一侧麻木，包括手臂、腿和单侧面部。
身体一侧虚弱或麻痹。
失去平衡和协调。
头晕或眩晕。
恶心呕吐。
建议就诊科室
神经内科
疼痛科
医生如何诊断偏瘫型偏头痛？
如果家庭成员有类似症状，医生可能希望进行基因检测。家族性偏瘫型偏头痛（FHM）意味着在家族成员中发病，可能遗传给后代。如这三种基因正常，称为散发性偏瘫型偏头痛（SHM）。
诊断标准
至少 2 次发作满足如下两项：
先兆由以下两者组成：完全可逆的无力症状；完全可逆的听力和（或）语言症状。
至少有以下四个特点：至少一个先兆症状逐渐蔓延≥5 分钟，和（或）两个或两个以上的症状陆续发生；每一个非运动先兆症状持续 5～60 分钟，运动先兆持续小于 72 小时；至少有一个先兆症状是单侧的；先兆伴随着头痛或在 60 分钟内发生头痛。
不能被另外的国际头痛分类（ICHD-3）诊断所解释，排除短暂性脑缺血发作和卒中。
尽管标准要求完全可逆的先兆症状，但偶尔发生永久性的神经功能缺损也是可以接受的。
常用辅助检查
影像学检查：头部 CT 扫描或磁共振成像（MRI）可以显示中风的迹象。
血管检查：测试心脏和颈部的血管，可以排除血栓引起的症状。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有家族史？
平时是否压力过大？
家中是否有其他人患有偏头痛或其他类型的头痛？
是否过敏？
是否使用可能导致头痛的避孕药或血管扩张药等药物？
是否注意到头痛在咳嗽、打喷嚏或剧烈运动后发生？
接受过哪些治疗?
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致了偏瘫型偏头痛？
需要做哪些检查以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
治疗期间应注意哪些事项？
治疗
偏瘫型偏头痛严重发 我们可能因发热、意识状态差或癫痫发作而住院治疗。
治疗目的：快速，持续镇痛，减少头痛再发生，恢复患者的正常生活状态，预防发作。
药物治疗
发作频繁，发作时间延长，或使人衰弱的偏瘫型偏头痛患者，如果希望药物治疗，建议口服缓释维拉帕米、氟桂利嗪或乙酰唑胺。
成人偏瘫型偏头痛使用维拉帕米、氟桂利嗪、乙酰唑胺改善不佳者，尤其是那些持续性先兆症状比头痛本身还严重者，建议使用拉莫三嗪。
偏瘫型偏头痛是偏头痛的一种分型，某些常用于治疗有先兆的典型偏头痛的预防药物，包括阿米替林、托吡酯和丙戊酸钠，可能有益。
其他治疗方法
非药物干预手段包括按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗和针灸等，可减轻临床症状。
日常注意
积极参与患者教育；充分利用各种非药物干预手段，包括按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗和针灸等；药物治疗包括头痛发作期治疗和头痛间歇期预防性治疗，注意循证地使用。
具体日常注意事项如下：
缓解精神或情绪诱因：压力、抑郁、焦虑和悲伤等强烈情绪都可能引发偏头痛。虽然此类因素无法完全避免，但可以学会如何处理。放松、生物反馈和自我催眠技术可以帮助缓解这些压力源并预防偏头痛，对于儿童尤其有效。
减少生理触发因素：疾病、饮食不规律和过于疲劳会引发偏头痛。因此，应避免过度锻炼、运动和头部外伤。月经也会引起偏头痛。要控制这些因素造成的影响，就要先了解它们如何产生影响，保持日常注意习惯，快速治疗疾病，并采取措施避免其他生理触发因素。
寻找环境触发因素：有些人对闪烁的灯光、荧光灯、气压或海拔变化，甚至粗体的视觉图像很敏感。使用头痛日志来发现环境中可能的触发因素，然后采取措施摆脱或避免这些因素。
预防
偏头痛目前无法根治但可以有效控制，应积极参与各种形式的教育，以确立科学和理性的防治观念与目标；保持健康的生活方式。具体预防方法如下：
保持良好心态，面对压力学会转移目标，不让自己陷入不良情绪中。
平时注意身体锻炼，多参加户外活动。
可发展业余爱好，如唱歌、跳舞、画画及学习乐器等。
感谢邢台市第三医院神经内科 陈秀晓医生 参与本文撰写