别称
脑瘫
概述
小儿脑性瘫痪俗称脑瘫(cerebral palsy, CP),是指发育中的脑损伤所导致的功能障碍,主要表现为运动和姿势控制异常的永久性障碍,多伴有感觉、知觉、认知、交流和(或)行为障碍以及癫痫、肌肉骨骼障碍。
发病率在发达国家约 1.5‰~2.5‰,我国约 1.8‰~4‰。
出生前、出生时或出生后的脑发育期间,遭受的各种脑损伤因素都有可能导致小儿脑性瘫痪。
症状主要包括运动发育障碍、异常姿势、肌张力改变、反射异常等。
物理治疗、功能锻炼是最主要的治疗方法。
重度患儿的生活自理能力差。部分患儿合并智力障碍、癫痫、语言发育障碍、视觉障碍、听觉障碍、骨关节发育异常、继发营养不良、心理行为等问题。
症状
主要症状是运动及姿势发育障碍,常伴有合并症。
常见症状有哪些?
运动发育障碍的表现。
大运动发育落后。抬头、翻身、坐、站立、行走等早期运动发育里程碑落后超过 2~3 月龄。运动里程碑落后出现越早、延迟越长,提示病情越重。
精细运动发育落后。伸手抓物、手指捏物等动作落后超过 2~3 月龄。
自主运动困难。动作僵硬,肌张力过高或过低,不能完成自主运动,出现异常运动。
主动运动减少。新生儿期吸吮能力差,少哭;2~3 月龄双腿蹬踢少或仅单腿蹬,手的活动少。
姿势障碍和肌张力改变。表现为持续头后仰、斜颈、四肢痉挛,手常握拳,7 月龄后拇指仍呈蜷握状,上臂常向内旋转、后伸,行走时足跟不能正常着地,出现剪刀步(双腿走路有交叉),甚至角弓反张(颈背高度强直,使身体仰曲如弓状)。查体提示内收肌角小于 90°。
反射异常。原本应当随着年龄增长而消退的原始反射延迟消退,一些保护性反射减弱或不出现,还有一些神经系统检查(锥体束征)异常。
分型有哪些?
按临床表现分型
痉挛型。病变可以影响全身或身体不同部位,主要表现为使肢体弯曲的肌肉(屈肌)肌张力高、持续痉挛。
不随意运动型。一般影响全身,可表现为手足徐动、舞蹈样动作、肌张力失调和震颤等。肌张力变化呈不稳定状态,活动或紧张时增高。
强直型。一般影响全身。
共济失调型。主要病变部位为小脑,一般会影响全身,多表现为共济失调伴有平衡、协调障碍或震颤。肌张力多偏低。
肌张力低下型。病变部位不确定,一般影响全身。多为不随意运动型的早期表现。
混合型。可以存在多个病变部位,一般影响全身。
按瘫痪部位分型
单瘫。运动障碍的部位主要为单个肢体。
双瘫。运动障碍表现为上肢轻,下肢重,多为全身受影响。
三肢瘫。运动障碍为三个肢体,躯干受影响较轻。
偏瘫。一侧躯干以及上下肢。
四肢瘫。四肢全身受影响。
常见合并症有哪些?
常有癫痫、智力障碍、癫痫、语言发育障碍、视觉障碍、听觉障碍等并发症,与脑损伤的范围和程度有关。
常见并发症包括以下。
智力障碍。75% 的脑性瘫痪的儿童智力落后,其中 50% 为轻度或中度,25% 为重度。
癫痫。25% 的脑性瘫痪儿童伴有癫痫。出生后颅内感染、出血等原因所致的脑瘫多伴有癫痫,1 岁以内发病,以痉挛性四肢瘫和偏瘫更为常见。
语言发育障碍。30%~70% 的脑性瘫痪儿童伴有语言发育障碍。
视觉障碍。20%~50% 的脑性瘫痪儿童伴有视觉障碍,最常见的是内外斜视、眼球震颤、凝视障碍等,多与孕妇产前宫内感染有关。
听觉障碍。新生儿核黄疸所致手足徐动型脑性瘫痪,多伴有听觉障碍。
骨关节发育障碍。因髋关节过度向前、向内,50% 的痉挛性脑瘫儿童会发生进行性髋关节半脱位或脱位;膝关节可能形成外翻或内翻,还可能出现马蹄足、足内翻或外翻。
其他。脑性瘫痪的儿童可合并吞咽或喂养障碍继发营养不良,以及心理行为问题,如学习障碍、注意缺陷多动障碍等。
病因
出生前、出生时或出生后的脑发育期间,遭受的各种脑损伤因素,都有可能导致脑瘫。
常见原因有哪些?
出生前因素,包括母体因素(妊娠期感染、药物、大量吸烟、酗酒、物理化学因素、营养障碍、贫血、疾病等),遗传因素和中枢神经系统先天畸形。
出生时的因素,包括早产、低出生体重、窒息、产伤和多胎等。
出生后因素,包括缺血性脑病、胆红素脑病、中枢神经系统感染和低血糖等。大多发生在出生后 18 个月之内。
24~34 周早产儿的脑损伤,多继发于缺氧、感染所致的脑室周围白质软化。
遗传性疾病、早期脑发育中大脑的继发损伤、脑发育畸形、出生后窒息等多见于足月儿。继发于缺氧缺血性脑病的脑瘫与基底节、丘脑、大脑灰质不同程度的损伤有关。
新生儿及婴幼儿脑瘫症状与脑损伤发生时间相关。
就医
如果家属发现婴儿运动发育落后、肌张力异常或者姿势异常,需及时就医。对于本病,强调早期诊断、早期康复、早期综合处理并发症。
哪些情况需要及时就医?
如果家长发现孩子的大运动发育明显落后,则需要及时就医。例如,4 月龄后开始抬头、8 月龄开始坐,13 月龄开始站,15 月龄开始独走。
如果家长发现孩子的精细运动落后,需要及时就医。例如,6 月龄不能主动伸手抓物,12 月龄不会拾物。
如果家长发现孩子的肌张力异常或者异常姿势,需要及时就医。例如,换尿布时患儿的双腿分开困难,7 月龄后拇指始终蜷握,走路呈剪刀步、脚跟不能正常落地。
建议就诊科室
小儿神经科。
康复理疗科。
医生如何诊断脑性瘫痪?
脑性瘫痪是一种临床描述性诊断,不是病因诊断。主要根据病史、神经系统查体以及相关辅助检查做出诊断。
可能会进行如下相关检查。
粗大运动功能测试或 Peabody 粗大运动量表测试。
录像步态分析。
头颅影像学检查,头颅磁共振成像(MRI)比 CT 更好提示病因与发生时间。
脑电图。如果曾有癫痫症状,需做脑电图。但不能发现病因。
代谢和基因检测。 帮助鉴别诊断或明确病因。
智力、心理行为、视力、听力、语言筛查等。
医生可能询问患者家属哪些问题?
产前、产时、出生后有何异常表现和发现?
运动发育里程碑情况是否正常?
患儿发育是进步、停滞还是倒退?
患者家属可以咨询医生哪些问题?
如何改善患儿营养?
痉挛性脑瘫患儿可询问是否可以用药物治疗?
痉挛性脑瘫患儿的相关畸形是否可以用外科手术治疗?
治疗
物理疗法、功能训练是主要治疗方法,同时可采用作业治疗、语言治疗和感觉统合治疗。目的是尽可能促进综合能力,改善自理能力和生活质量。
药物治疗
主要针对痉挛性脑瘫,减轻肌张力和/或姿势障碍,为物理康复提供条件。口服巴氯芬、乙哌立松等能有效缓解肢体痉挛,但孩子可能出现流涎、镇静等副作用。
对于椎体外系型脑瘫,可以服用苯海索、左旋多巴或甲基多巴胺等用于治疗肌张力不全。
肉毒杆菌毒素 A 注射可以改善肢体畸形的痉挛肌肉,改善畸形状态。
手术治疗
肌腱延长术。
下肢、臀部、脊柱矫正术。
选择性背部脊神经根切除术。
其他治疗方法
使用矫形器、支具。
心理咨询。
营养支持,改善营养。
日常注意
注意饮食营养,进食障碍者可选择胃造瘘,以保证营养。
坚持康复训练。
指导帮助患儿适应常规任务,如穿衣、梳头、喝水、进食、如厕等。尽可能发挥潜能。
多进行常规检查,注意预防和治疗并发症。
预防
孕期预防感染、安全用药。
预防出生前后的缺氧、感染。