概述
持久性隆起性红斑是一种较少见的慢性皮肤小血管炎,其特点是在肢端伸面出现对称性分布的持久性红色、紫红色和淡黄色丘疹、斑块和结节。早期病理学检查为白细胞破碎性血管炎,陈旧性的皮损病理学检查为真皮纤维化。
各年龄段均有可能发生,以 20~50 岁年龄段的人为主要发病群体,男女发病率没有明显差异。
病因暂时不明,常伴发于其他系统的疾病,如感染、血液系统疾病、自身免疫系统疾病等。感染主要表现为细菌感染或其分泌的毒素对皮肤血管造成损害。血液系统疾病伴发主要包括多发性骨髓瘤、骨髓增生性疾病等。自身免疫性疾病伴发:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎性肠病等。个别药物也可引发该病。
四肢关节处出现红色、紫红色和淡黄色丘疹、斑块和结节,呈对称性分布,这是该病最常见的症状,常分布于腕关节,肘关节,踝关节,膝关节,或者臀部等。有轻度的瘙痒和压痛,伴有皮肤灼热感。可能会出现复发性多发关节炎。
本病尚无特异性治疗方案,可首先选用氨苯砜和磺胺类药物来控制,但只是对症治疗,停药后仍然会复发,并且可能受饮食、气候,患者本人的身体素质影响。也可选择四环素、烟酰胺、糖皮质激素等药物。
持久性隆起性红斑与自身免疫性疾病、血液系统疾病、细菌或病毒感染、以及肿瘤等多种疾病有关,若不加以治疗,会加重本疾病的发展,并对机体造成损害,留痂后不易清除。
其他:由于该病临床症状除了表现为丘疹、斑块、溃疡和瘢痕外,还可出现水疱和脓疱,临床诊断易于与坏疽性脓皮病、Sweet 病、复发性疼痛性红斑、脓疱性血管炎等相混淆。
症状
皮肤出现淡红色呈蚕豆大小且触摸较软的结节,这是该病前期最典型最主要的症状。随着病情发展,可融合为紫红或棕红色大片不规则坚实的斑块。
持久性隆起性红斑的常见症状有哪些?
持久性隆起性红斑的常见症状包括:
皮损:起初为浅红色软肿型结节,后期发展为紫红、棕红色坚实型斑块。有的皮损呈大片状,边界清晰,皮损的表面较光滑,常出现紫癜,偶有皮肤溃疡。
感觉:有轻度的瘙痒和压痛,皮肤有灼热感。
分布:主要分布于四肢关节处,多为对称性分布,手背,手肘,脚背和膝盖处多见。
病程:病程缓慢,可自行缓解也可能迁延不愈。
全身症状:全身症状不明显,有些可能出现复发性多关节炎。
持久性隆起性红斑可能会引起哪些并发症?
边缘性角膜溃烂
病因
持久性隆起性红斑的病因尚不明确,有可能为细菌引起感染或细菌分泌的毒素对皮肤血管造成免疫损害。此病常伴发于自身免疫系统疾病和血液系统疾病。
持久性隆起性红斑的常见原因有哪些?
细菌或病毒等感染:这是该病产生的最常见原因,当其接触皮肤时很有可能进行繁殖而造成感染。也有可能是细菌分泌的毒素对皮肤血管造成免疫损害。常见的感染细菌主要为:β-溶血性链球菌、乙型肝炎病毒和艾滋病(HIV)病毒。
自身免疫性疾病伴发:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎性肠病等自身免疫性疾病常伴发此病。
血液系统性疾病伴发:多发性骨髓瘤、骨髓增生性疾病、毛细胞性白血病等也可能伴发此病。上述疾病会使机体产生免疫反应,最终导致细胞核碎裂和受累血管壁坏死。
哪些人容易患持久性隆起性红斑?
有如下改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:
因外伤皮肤出现皮肤破溃没有及时医治或继发感染细菌的患者。
服用青霉素和磺胺药的患者,因为有报道指出服用青霉素和磺胺药可能会引起持久性隆起性红斑,因此在用药时要遵医嘱,或尽量避免使用此类药物。
有如下不可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:
免疫力低下的患者,免疫功能有缺陷的患者更容易被病毒感染。
患有恶性肿瘤的患者,由于肿瘤可破坏机体免疫系统,所以恶性肿瘤的患者更容易出现病毒感染。
患有自身免疫性疾病的患者,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎性肠病等自身免疫性疾病。
患有血液系统疾病的患者,多发性骨髓瘤、骨髓增生性疾病、毛细胞性白血病等也可能伴发此病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤发红破损:持久性反复性的红色、紫红色和淡黄色丘疹、斑块和结节并伴有溃疡和瘢痕。
皮肤表面不适:皮损处轻度瘙痒,疼痛、压痛和灼热感。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
该病病程缓慢,一般没有紧急情况,无须急诊就医。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断持久性隆起性红斑?
当医生怀疑是持续性隆起性红斑病时,将通常会进行问诊,视诊,以及组织病理学检查等相关指标予以确诊。
具体介绍相关检查:
视诊:通过视诊可发现四肢关节处结节或者斑块等症状,是判断是否为该疾病的最简单最主要的方法。
皮肤组织病理检查:一般进行病变部位组织取样,进行病理学检查。可以确诊患者是否为持久性隆起性红斑。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候发现有这些症状的?
是否患有梅毒、艾滋病、肝炎、血液性系统疾病、肿瘤等疾病?
患病之前是否出现过外伤,且皮损是否持续性不愈?
是不是有自身免疫功能缺陷?
曾经针对此症状接受过哪些治疗?疗效如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会有这些症状?
病情严重吗?
还会出现更严重的症状吗?
最有效的治疗方法是什么?需要做哪些检查?
需要治疗多长时间?
治疗之后是不是还会复发?
日常需要注意些什么?
治疗
本病治疗首选口服氨苯砜,可以有明显的疗效,但是停药后容易复发。非甾体抗炎药、雷公藤和血浆置换也都有一定效果。症状较轻的患者可以采用局部外用或皮损内注射糖皮质激素封闭治疗,一般无须系统应用糖皮质激素治疗。
药物治疗
氨苯砜:具有杀菌和免疫抑制的作用,用于治疗中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为病理特征的皮肤病,尤其对于中性粒细胞浸润的小血管炎类皮肤病效果非常好。口服对 80% 病例有效。
非甾体抗炎药:可以通过抑制前列腺素合成酶消除炎症,缓解疼痛。但是服用这类药物容易诱发胃溃疡或其他出血性疾病,因此服用时要注意遵医嘱。
皮质类固醇激素:具有明显的抗炎,抗过敏和免疫抑制作用,对丘疹效果较好且可长期缓解病情。
中药:雷公藤,有抗炎和免疫调节的作用。如果氨苯砜和皮质类固醇激素使用无效,可以加用雷公藤。
其他治疗方法
血浆置换:是一种体外血液净化技术,将患者血液引出体外,通过膜式血浆分离将患者体内血浆过滤出去,或选择性去除血浆中的某些致病因子,然后将净化后的血浆和所需补充的置换液输回体内。通过血浆置换,可以迅速去除掉血浆中的抗原、抗体、免疫复合物等致病因子,调节机体免疫系统,恢复细胞免疫功能。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,可导致红斑皮损面积持续性扩大,会导致原发性疾病进一步恶化,或者诱发其他系统的疾病,对患者生活质量造成巨大影响。
经过正规治疗后,虽然可能无法完全治愈,且停药后会有复发风险,但是就目前看来药物可以控制疾病进展,因此接受正规治疗是非常重要的。
日常注意
具体日常注意事项如下:
日常注意:要注意饮食清淡,少吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒,每天保证充足的睡眠,保持良好的心理状态。
护理:穿柔软舒适面料的衣服,避免蹭破皮疹或红斑,及时对皮损处进行处理。
用药:应按照医师的指导按时按量服药,不得自行停药,停药后容易复发。
控制原发疾病:积极寻找病因,控制原发疾病。
预防
具体预防方法为寻找病因,早期针对性治疗原发病,早诊断早治疗是预防本病的关键。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
原发病:若考虑是由其他疾病引起的持久性隆起性红斑,如自身免疫缺陷患者、患有恶性肿瘤、血液系统疾病的患者,应积极治疗原发病,若伴发了持久性隆起性红斑要做到早发现早诊断早治疗。因为这些原发病都会导致患者免疫力降低,而免疫力低下,免疫功能有缺陷的患者更容易被病毒感染。
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
青霉素和磺胺药:有报道认为,青霉素和磺胺药可能会引起持久性隆起性红斑,因此在用药时要遵医嘱,或尽量避免使用此类药物。
当皮肤外伤或出现皮肤破溃时,要及时医治防止继发细菌感染。