别称
硬化萎缩性苔癣
概述
外阴硬化性苔癣（Vulvar lichen sclerosus，VLS）是一种生殖器皮肤与黏膜慢性炎症性皮肤病，临床表现为剧烈的外阴瘙痒，可发生在各年龄段，绝经后妇女多见，其次见于青春期前幼女[1]。VLS 是外阴鳞状细胞癌（Squamous cell carcinoma，SCC）的危险因素之一[2]。
外阴硬化性苔癣的主要发生因素不详，可能与遗传、免疫、感染等因素相关。
外阴硬化性苔癣表现为白色、萎缩性丘疹，可能融合成斑块[3]，患者可感觉到明显的瘙痒。
医生主要依靠症状和病理活检来确诊疾病。
一线治疗手段为外用糖皮质激素，达到控制症状、预防感染的目的。
需保持外阴干燥、清洁，忌挠抓外阴。
提高免疫力，积极治疗原发病。
症状
外阴硬化性苔癣有哪些临床特征[5][7]？
患有轻度硬化性苔藓的患者可能没有任何体征或症状。
典型的临床症状包括：
白色斑块
严重的瘙痒
疼痛、烧灼感
撕裂痛或流血
严重的情况下会出现水疱或溃疡疮
排尿困难
肛门不适
性交疼痛
局部有角化过度和淤斑为活动性病变。
外阴硬化性苔癣会引起哪些并发症[4][5]？
疤痕形成
尿潴留
便秘
皮损区域的鳞状细胞癌的风险增加
病因
外阴硬化性苔癣是什么原因引起的？
外阴硬化性苔癣的发病因素尚未明确，根据流行病学数据专家提出了许多机制，包含遗传因素、免疫异常、感染等。
遗传因素：据报道父亲和女儿、母亲和女儿、姐妹和双胞胎患硬化性苔癣具有家族聚集现象[4][6]。对本病患者人类白细胞抗原（HLA）研究表明，女性患者中 HLA-B40、HLA-B44 位点的阳性率的频度明显增加；HLA-DRB112 及其相关位点阳性者对硬化性苔癣易感[7]。
免疫异常：硬化性苔癣与自身免疫性疾病有关，如斑秃、白癜风、甲状腺疾病、恶性贫血和糖尿病[4]。
激素因素：处于低雌激素生理状态具有较高的发生率[4]。
感染：近年来在 VLS 患者的体内检测出高浓度的伯氏疏螺旋体，并且病变皮肤组织的活检标本中也检测出了相应病原体，说明该病可能与病原体感染有关[8]。
临床发生外阴硬化性苔癣的风险因素有哪些[4]？
年龄：青春期前幼女和围绝经期或绝经后妇女
遗传因素
病毒感染
自身免疫疾病
就医
哪些情况需要及时就医[5][9]？
外阴出现瘙痒、出血，外阴或外阴周围的皮肤上有白色、浅色或深色的斑块。
已被诊断出患有硬化性苔藓，需要每隔 6~12 个月去医院复诊。
就诊科室
妇科
皮肤性病科
医生如何诊断外阴硬化性苔癣[7]？
医生会详细询问患者的症状和病史，并进行全身体检。
皮损区水肿严重，可见表皮下水泡。
病理活检术，结合好发部位和病理变化特征可确诊。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候出现的？
症状是持续加重还是维持稳定？
能否描述目前症状的严重程度？
什么情况会使症状有所缓解？
什么情况会导致症状更加严重？
家里是否还有其他人也有类似的症状？
是否曾经就诊治疗？若有，曾用什么药物治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因导致外阴硬化性苔癣？
需要做哪些检测可以确诊？
推荐采用什么方案进行治疗？
治疗多久之后可以缓解？
能否治愈？是否会复发？
是否会留有后遗症？
是否具有传染性？
治疗期间应该注意哪些事项？
是否会遗传？
治疗
外阴硬化性苔癣治疗主要是对症治疗，缓解症状，特别是外阴的瘙痒与不适，尽量减少局部刺激，预防感染，降低恶变几率。
如何治疗外阴硬化性苔癣？
一线治疗：糖皮质激素[4]
外用糖皮质激素为外阴硬化性苔癣治疗的首选药。局部皮质类固醇可能无法充分渗透的肥厚斑块，可在病灶内注射糖皮质激素。
0.05% 丙酸氯致倍他索霜（软膏）
0.1% 糠酸莫米松霜
丁酸氢化可的松霜
二线治疗：外用免疫抑制剂
不易引起皮肤萎缩，可治疗糖皮质激素治疗后复发的硬化性苔癣。
1% 吡美莫司霜
0.1% 他克莫司软膏
其他疗法
口服维生素 A
UVA1 光疗
光动力疗法
外用黄体酮或睾酮
手术治疗[9]：一些女性可能会出现阴唇异常融合或瘢痕形成。在这种情况下，医生可能建议用阴道扩张器，用于拉伸皮肤，帮助恢复正常功能；也可能建议行手术来改善修复，在手术后继续进行药物治疗和扩张器，可以防止瘢痕形成的复发。
日常注意
保持外阴清洁干燥。
忌搔抓外阴。
不用肥皂、清洁剂清洗外阴，建议使用不含香精的中性皂。
避免穿紧身衣物和丝袜。
定期复诊。
预防
加强运动和锻炼，提高身体免疫力。
讲究卫生，保持外阴清洁。
积极治疗白癜风、甲状腺疾病、糖尿病等疾病。