概述
症状
临床表现
纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状,或因并发感染,破溃入气管、支气管而出现症状。最常见的症状是咳嗽,呼吸困难和发绀,咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉,引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时,叩诊有局部浊音,有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。
病因
原发性纵隔肿瘤和囊肿的病因不明。目前认为原发性纵隔肿瘤和囊肿的病因主要有以下学说:
1.胚胎学说
纵隔内含有多种组织,这些组织在胚胎发育早期为组织胚芽。随着胚胎的成长,胚芽趋于成熟,成为胚叶,并互相分离,遗留于纵隔内的残存胚芽是形成纵隔肿瘤的重要原因。如畸胎类肿瘤就是典型胚胎性肿瘤。
2.组织迷走学说
纵隔外的组织异位种植于纵隔内,异常生长而发生为肿瘤。如纵隔内甲状腺肿瘤。
3.组织突变学说
纵隔内的组织在一定原因作用下,组织细胞发生突变形成肿瘤。如恶性淋巴瘤。
就医
检查
1.体检
注意有无锁骨上淋巴结肿大、颈部包块、颈静脉怒张、霍纳(Horner)征、胸廓畸形、呼吸音异常、血管杂音、高血压和下肢麻木或截瘫等。
2.胸部X线检查
注意纵隔内异常阴影的部位、外形、密度,有无钙化或骨骼影,有无搏动,是否随吞咽上下移动,是否随呼吸和体位发生形态变化。另外,还需观察肋骨、胸骨、脊柱有无压迫及骨质破坏,有无椎间孔受压扩大。许多纵隔肿瘤都有其好发部位,根据发生部位及生长速度,可协助肿瘤类型的鉴别。
3.影像学及其他检查
B型超声检查、放射性核素扫描、CT扫描、MRI、食管钡餐造影、内镜(气管、食管)检查以及经皮针吸活检均有助于诊断,可根据需要,选择应用。
诊断
纵隔肿瘤的诊断主要靠胸部影像学检查。在诊断纵隔肿瘤时,除判断纵隔肿块外,还须鉴别良性或恶性。一般说来,良性肿瘤生长缓慢,除了与附近结构产生粘连外,多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整,特别是囊性者,多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓,当肿瘤突破包膜时,其轮廓常模糊不清,或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大,有骨质破坏的多为纵隔恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害。动态胸部影像学检查有助于鉴别诊断良性和恶性纵隔肿瘤,增加快的肿瘤多属恶性肿瘤。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者,不经组织学检查,不易最后确定诊断。如经小剂量放射治疗后肿瘤阴影缩小者,很可能是恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查,有助于诊断。
治疗
外科手术是治疗纵隔肿瘤的首选治疗方法,因此除恶性淋巴瘤和已有远处转移者外,均应尽早手术切除。
对于纵隔的恶性淋巴瘤,可进行放疗和化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征,通常应先做化疗,根据情况继续采用放疗或化疗。
侵袭性纵隔胸腺瘤原则上先行术前新辅助放射治疗,放疗结束后15~20天实行外科手术治疗。
预后
良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好,许多恶性纵隔肿瘤外科手术治疗后也可以获得长期生存,并有良好的生活质量。纵隔淋巴瘤、胸腺瘤,尤其是侵袭性胸腺瘤手术后常需要补充术后辅助放疗或放化疗治疗,以提高治愈率和改善预后。