概述
巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis，GCA)，也被称为颞动脉炎或肉芽肿性动脉炎，是一种全身性血管炎，主要影响中型及大型的动脉，可侵犯颞浅动脉和眼动脉。由于内膜增生造成血管壁增厚、管腔狭窄和阻塞，导致组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
该病病因尚不清楚，遗传因素可能与该病发病有关。血管壁内的淋巴细胞、巨噬细胞活化，进而导致炎性反应可能为该病的主要病因。一些病毒和细菌，如疱疹病毒、副流感及巨细胞病毒等可能是该病的发病触发因素。
该病绝大多数发生于 50 岁以上，女性发病高于男性 2~3 倍。
该病有多种临床表现，包括全身症状及受累血管支配器官相应临床表现。全身症状主要表现为食欲下降、乏力、发热及体重下降等，有时可出现头痛、胸痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍等。其中发热多为中等度发热，15% 左右的患者表现为高热。
该病可通过实验室检查、颞动脉活检及其他辅助检查，如磁共振成像等帮助诊断。其中颞动脉活检是诊断该病的金标准，对所有怀疑患有该病的患者，有条件都应活检进行确认。
该病的治疗目标是防止身体其他器官出现缺血性损伤，主要以全身使用糖皮质激素治疗，大多需要联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等治疗。
若患者表现出典型的临床症状，红细胞沉降率及 C 反应蛋白明显增高，应尽早大剂量使用糖皮质激素，尽可能减少并发症发生。
由于该病病因不明，因此尚不能够进行有效的预防。
症状
巨细胞动脉炎具有多种临床表现，其中以颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍最为典型。
巨细胞动脉炎有哪些症状？[1][2][3]
中等血管炎症状
其中以颞部头痛，即太阳穴部位疼痛最为典型，头痛程度严重且为新发生的头痛，也可能出现在额部、顶部或枕部。梳头时可出现头皮痛或直接的颞动脉压痛的现象。
病侧颞浅动脉可出现变粗、弯曲、搏动减弱或消失的症状。
间歇性下颌运动障碍，即持续咀嚼或说话会引起肌肉抽搐，休息时则肌肉症状会减轻。
大血管炎的症状
主动脉弓综合征；
周边感觉异常；
偶尔出现组织坏疽；
上肢无力、麻木；
血压不对称或无脉；
全身症状
关节僵直；
不明原因的发热、盗汗、厌食；
体重持续下降；
风湿性多肌痛
单神经病及上下肢的末梢多发性神经病
视觉症状
单眼或双眼短暂性或永久的视觉模糊或丧失；
复视；
巨细胞动脉炎会引起哪些并发症？[1][2]
咀嚼暂停及吞咽或语言停顿；
视力障碍甚至失明；
眼睑下垂；
抑郁、失眠；
脑出血、脑血栓；
心力衰竭；
肾功能衰竭；
病因
巨细胞动脉炎的病因尚不清楚，但发病有明显的地域、人种及年龄的差异，具有基因易感性。位于动脉内膜中的T细胞、巨噬细胞活化所导致的炎症反应可能是导致该病发生的主要原因。一些病毒和细菌，如疱疹病毒、副流感及巨细胞病毒等也可能是该病的发病触发因素。
巨细胞动脉炎是什么原因引起的？[1]
目前认为遗传因素是重要的发病因素，通过家族发病情况调查，可知患者一级亲属（父母、子女）发病较多，且大多数存在基因易感性。
该病可能是一种自身免疫性疾病，其炎症反应主要发生在动脉内膜中，而相应研究也发现，在发生炎症的动脉壁层中存在沉积的免疫球蛋白，可能与自身抗原有关。
巨细胞动脉炎的危险因素有哪些？[1][2][3][4]
性别：女性多见；
年龄：发病年龄 50 岁以上；
地域和人种：白种人多发，亚洲人和黑人少见；
环境危险因素：巨细胞病毒、衣原体等；
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况需及时就医：
发热；
体重持续性下降；
新发生的严重头痛；
视觉模糊或丧失；
间歇性下颌运动障碍；
就诊科室
风湿免疫科
医生如何诊断巨细胞动脉炎？[1][2]
医生会对患者症状进行观察并辨别分析，询问相关病史，并进行全身检查。
实验室检查
通过血常规检测红细胞沉降率及 C 反应蛋白，辅助进行诊断。97.5% 的巨细胞动脉炎的患者 C 反应蛋白及红细胞沉降率均升高。
全血计数中，血小板增多及正常红细胞正常色素贫血，可提示患有巨细胞动脉炎。
其他实验室检查：血液黏度、纤维蛋白原、补体的增高对确诊具有一定意义。
颞动脉活检：颞动脉活检是诊断该病的金标准，对所有怀疑患病的患者，有条件都应进行活检。为避免因为跳跃性病变造成的阴性结果，应至少获得 20 mm 长的动脉组织进行活检。如果颞动脉活检是阴性，而又高度怀疑患有该病，应取对侧的颞动脉组织进行活检。
其他辅助检查
对有视觉障碍的患者可进行荧光素眼底血管造影术；
多普勒超声检查；
磁共振及正电子发射断层成像检查。
医生可能会询问患者哪些问题？
头疼是什么时候出现的？
头疼程度怎么样？
第一次出现这些症状是什么时候？
出现这些症状有多长时间了？
亲属中是否有人曾患巨细胞动脉炎？
是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会出现这些症状？
这个病需要住院治疗吗？
我需要做那些检查，对身体会有影响吗？
我的病情严重吗，情况会越来越差吗？
都有哪些治疗方法？
这种病治愈率高吗？
会留下什么后遗症吗？
针对我目前的情况，回家后需要注意些什么？
这个病会复发吗？
这个病会遗传吗？
治疗
该病的治疗目标是防止身体的其他器官出现缺血性损伤。如果视力损伤是主要的症状，那么治疗的目的是防止眼视觉障碍进一步发展，减少对侧眼参与的可能。
如何治疗巨细胞动脉炎？[1][2]
全身使用糖皮质激素联合使用免疫抑制剂：全身使用糖皮质激素是该病主要的治疗方法。初始治疗应给予大剂量糖皮质激素，严重时应给予激素冲击治疗。为加强激素治疗作用、利于激素减量、减少复发，可联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
阿司匹林：防止血栓形成引起缺血性并发症，造成其他器官损伤。
生物制剂，目前有学者尝试白细胞介素6单抗治疗该病，获得一定疗效。
日常注意
根据患者身体状况及病症给予相应护理，避免由于用药不当或者心理压力过大导致的其他并发症，维持患者心理健康，促近患者痊愈。[5]
对于发热患者，使其卧床休息，给予含有充足营养、易消化的食物，保证水电解质平衡。
评估患者颞部头痛发作的频率、程度、性质、持续时间及有无有效缓解方法，保持病房安静、舒适、光线柔和，以减少刺激。患者头疼时，分散患者注意力，必要时遵医嘱使用止痛药。
对于有间歇性下颌运动障碍的患者，忌食生冷食物、咀嚼硬物，尽量少开口说话，且需要注意避免寒凉刺激。
对具有视力障碍的患者，室内家具布局需安全合理，光线充足，地面要保持平坦、清洁无积水，室内无阻碍物，浴室内设有扶手，床两侧安放防护架。
在用药期间指导患者进食低盐、高蛋白、含钾和钙丰富的食物，补充钙剂和维生素 D，定期测量血压，观察血糖、尿糖变化，以便及早发现药物性糖尿病及医源性高血压。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，以免引起病情反跳。
家属应为患者创造良好的护理环境和氛围，了解患者心理动态变化，培养患者积极健康的心理状态。
预防
由于导致巨细胞动脉炎的原因尚不清楚，所以从根本上来预防此病比较困难。如果能够保证易感人群的身心健康，可在一定程度降低此病的发生率。
注意避免细菌、病毒感染。
保持心情愉悦，避免压力过大。
由于该病具有一定遗传性，因此当家族中有一人发病时，其直系亲属应去医院进行检查。