体表蔓状血管瘤是什么?体表蔓状血管瘤怎么办?体表蔓状血管瘤症状有哪些?

多肾盏畸形是一种少见的先天性异常疾病,其主要病变为肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形,肾血管常在扁平肾门的周围。这种肾外型肾盏常不引起症状,但尿液引流的异常会导致感染和结石。该病非常少见,尚无准确的流行病学资料。输尿管芽发育过早过快是该病最重要的原因。多肾盏畸形常不引起症状,但尿液引流的异常会导致感染和结石。可有尿频、尿急等膀胱刺激症状和腹部绞痛等,这是该病最常见的症状。用药物控制疼痛、感染,体外冲击波碎石(ESWL)治疗是治疗结石的首选方法。当结石较大难以排除时,可采用腹腔镜切开取石术或经皮肾镜碎石术。尿液引流的异常会导致感染和结石。肾结石会导致肾功能不全,严重的感染会导致感染性休克,此为该病最严重的危害。较小结石有可能受大量尿液的推送、冲洗而排出,尿液增多还有助于感染的控制,因此患者需大量饮水,每日至少 2000 毫升,但有心功能不全的患者应减少饮水。

概述

体表蔓状血管瘤是在海绵状血管瘤或血管畸形基础上合并动-静脉瘘后形成的血管瘤。本病好发于头部、面部、颈部及四肢,蔓状血管瘤不会自行消退。蔓状血管瘤约占血管瘤发病率的1.5%,女性发病率高于男性,妊娠可能会加速病情的发展。此类蔓状血管瘤随年龄的增长而进行性扩大,部分患者在经数年的稳定后突然迅速加重,除影响外观和局部功能外,还有可能因累及心脏功能而危及生命,因而除出血、流体破裂、残留血管组织之外,还有可能发生中心动脉压下降,周围静脉压增高,心率增快,心力衰竭等并发症。

症状

临床表现

蔓状血管瘤具有动-静脉瘘和高血流量的特点,血管瘤及周围区域内可见念珠状或索状迂曲的血管,表面温度高于正常皮肤温度,可扪及持续的震颤,局部听诊可听见血管杂音。另外,局部病灶组织明显扩张增大,少数患者的耳、鼻、口腔和四肢受到累及后体积逐渐增大。广泛动-静脉瘘可造成回心血量增加,导致心脏负荷增大,有引起心脏功能不全和心脏功能衰竭的危险。

病因

近半数患者在婴幼儿期就有明显的动-静脉瘘的证据,多为先天造成,原因并不明确。

就医

检查

1.选择性动脉造影

选择性动脉造影是目前蔓状血管瘤诊断和治疗前准备最常用的辅助检查。其目的在于明确动-静脉瘘的部位和滋养动脉、回流静脉以及它们和其他血管的关系,可以根据情况在造影后行血管栓塞术。

2.其他

周围静脉压的测定、血气血养分析、超声检查等可以帮助了解动脉血流情况。

诊断

如有以下情况,可考虑本病。

1.血管瘤发生在皮下和肌肉内,也常侵入骨组织,范围较大,甚至可超过一个肢体。

2.血管瘤外观常见蜿蜒的血管,有明显的压缩性和膨胀性。有的可听到血管杂音,因为血栓和血管周围炎所致,有的可触到硬结。

3.血管瘤在下肢者皮肤可因营养障碍而变薄、着色、甚至破溃出血。

4.血管瘤累及较多的肌群者会影响运动能力,累及骨组织的青少年,肢体可增长、增粗。

治疗

目前最理想的治疗方式是手术治疗,对局限性病灶可通过直接切除后缝合、植皮、皮瓣转移修复。随着导管技术的发展,手术治疗前对蔓状血管瘤进行选择性动脉造影具有必要性和可行性。尤其是较大的、病变严重的蔓状血管瘤,术前选择性动脉造影能为治疗提供明确而全面的资料,而且选择性动脉造影的同时可以配合栓塞血管治疗,栓塞后可减轻症状及术中出血。此外,对并发症的治疗也不能忽视。

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