概述
多肾盏畸形是一种少见的先天性异常疾病，其主要病变为肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围。这种肾外型肾盏常不引起症状，但尿液引流的异常会导致感染和结石。
该病非常少见，尚无准确的流行病学资料。
输尿管芽发育过早过快是该病最重要的原因。
多肾盏畸形常不引起症状，但尿液引流的异常会导致感染和结石。可有尿频、尿急等膀胱刺激症状和腹部绞痛等，这是该病最常见的症状。
用药物控制疼痛、感染，体外冲击波碎石（ESWL）治疗是治疗结石的首选方法。当结石较大难以排除时，可采用腹腔镜切开取石术或经皮肾镜碎石术。
尿液引流的异常会导致感染和结石。肾结石会导致肾功能不全，严重的感染会导致感染性休克，此为该病最严重的危害。
较小结石有可能受大量尿液的推送、冲洗而排出，尿液增多还有助于感染的控制，因此患者需大量饮水，每日至少 2000 毫升，但有心功能不全的患者应减少饮水。
症状
这种肾外型肾盏常不引起症状，但会导致尿液引流的异常，进而导致感染和结石。可有发热、尿频、尿急、尿痛、血尿、腰腹部绞痛、恶心、呕吐等，这是该病最主要的症状。
多肾盏畸形常见症状有哪些？
多肾盏畸形的常见症状包括：
发烧：由于致病微生物在肾脏繁殖和生长，导致肾感染，引起炎性反应，体温超过 37℃。这是感染的常见症状。
腰腹部绞痛：这是肾结石的典型症状。当结石较大时，移动度很小，表现为腰部酸胀不适，或在身体活动增加时有隐痛或钝痛。较小结石引发的绞痛，常骤然发生腰腹部刀割样剧烈疼痛，呈阵发性。
血尿：血尿常伴随疼痛出现。有时候患者无疼痛感，只有血尿或者血量极微，肉眼看不出来。体检时大多包含尿液检查，并且用显微镜检查尿液离心后的沉渣，如果看到红细胞数目过多就表示有血尿，这正是肾结石的早期征兆。
尿频、尿急、尿痛：这是膀胱刺激征的表现，由感染导致。
排尿困难：表现为小便不利、短少，严重者无尿排除。
腰部包块：结石梗阻引起严重肾积水时，可在腰部或上腹部扪及包块。
恶心、呕吐：肾结石发作绞痛时会伴有恶心、呕吐。
多肾盏畸形可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肾感染
肾结石
肾功能不全
病因
多肾盏畸形是一种先天性疾病，由于胚胎在发育的过程中，输尿管芽发育过早过快，导致肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围，这是引起该病最主要的原因。
多肾盏畸形的常见原因有哪些？
先天性因素：由于胚胎在发育的过程中，输尿管芽发育过早过快，导致肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围，这是最主要的原因。
哪些人容易患多肾盏畸形？
该病为先天性异常疾病，所以每个人有等可能患此病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发烧：体温超过 37℃。
腰部酸胀不适：当肾结石较大时，移动度很小，表现为腰部酸胀不适，或在身体活动增加时有隐痛或钝痛。
腰腹部绞痛并伴有恶心、呕吐：结石较小可引发腰腹部绞痛，常骤然发生腰腹部刀割样剧烈疼痛，呈阵发性，发作绞痛时常伴有恶心、呕吐。
血尿：肉眼看到尿液中带血。
尿频、尿急、尿痛：小便次数增多，有尿意即迫不及待地需要排尿，并且尿时伴有疼痛感。
排尿困难：出现小便不利、短少，或者无尿排除。
腹部包块：在腰部或上腹部扪及包块。
如出现以下情况应立即拨打 120：
出现严重的肾结石症状：腰腹部绞痛疼痛难忍，伴有恶心、呕吐、烦躁不安、腹胀、血尿。
畏寒发热：体温超过 39℃。
建议就诊科室
肾内科
肾外科
医生如何诊断多肾盏畸形？
当医生怀疑多肾盏畸形时，多针对临床症状进行实验室检查，再通过影像学检查来确诊，通过容积 CT 尿路造影（VCTU）可明确诊断多肾盏畸形。
具体介绍相关检查：
血常规：了解血液中白细胞的个数、是否有白细胞增多，以评价感染的严重程度。
尿常规：通过尿常规以了解尿液中有无红细胞，以判定是否出现肉眼看不见的血尿。
X 线检查：可以通过 X 线检查判断有无尿路结石，这是诊断结石的最重要的方法。
CT 检查： CT 检查可显示肾脏大小、轮廓、肾结石、肾积水、肾实质病变及肾实质剩余情况，还能鉴别肾囊肿或肾积水，可作为该疾病的辅助检查方法。
容积 CT 尿路造影：对于诊断先天性泌尿系统疾病畸形具有较高的准确性，通过静脉打入造影剂，观察到肾盏变钝。此为确诊多肾盏畸形的首选方法。
医生可能询问患者哪些问题？
身体都有什么症状？
体温多少度？
1 天排尿次数为几次？
有尿频、尿急、尿痛吗？
尿里有血吗？
腰部有没有不舒服？
腹部有没有不舒服？
出现这种症状多久了？
之前做过哪些检查？
对碘过敏吗？
用过什么药物治疗吗？
还有其他疾病吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会有这些症状？
还会有更严重的症状出现吗？
我需要做哪些检查？
什么治疗方法最有效？
一系列的治疗费用大概需要多少钱？
需要长期服药吗？
药物的副作用是什么？
大概多久能痊愈？
会不会有什么后遗症？
我在饮食上应该注意什么？
这个疾病的预后怎么样？
这种病会不会遗传？
治疗
当多肾盏畸形出现感染和结石的症状时应采用对症治疗的方法，用药物控制疼痛、感染，体外冲击波碎石（ESWL）治疗是治疗结石的首选方法。当结石较大难以排除时，可采用腹腔镜切开取石术或经皮肾镜碎石术。
药物治疗
黄体酮：肌肉注射黄体酮可以抑制平滑肌的收缩而缓解痉挛，对止痛和排石有一定的疗效。
硝苯地平：为钙离子阻滞剂，对缓解肾绞痛有一定的作用。
抗生素：头孢西丁、氧氟沙星等抗生素可以控制因结石导致的感染。
手术治疗
腹腔镜切开取石术：疼痛不能被药物缓解或结石直径较大时，应考虑采取此种方法，可取出结石。
经皮肾镜碎石术：在腰部建立一条从皮肤到肾脏的通道，通过这个通道把肾镜插入肾脏，利用激光、超声等碎石工具，把肾结石击碎取出的手术。所有需开放式手术干预的结石都可以通过此方法，与开放手术相比，经皮肾镜取石术具有损伤小、痛苦轻、取石彻底、恢复快等优点，是常用的手术方式。
其他治疗方法
体外冲击波碎石（ESWL）治疗：是治疗结石的首选方法。通过体外碎石机产生冲击波，由机器聚焦后对准结石，经过多次释放能量而击碎体内的结石，使之随尿液排出体外。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，多肾盏畸形导致的感染和结石的症状会加重。一侧肾结石引起梗阻，可引起该侧肾积水和进行性肾功能减退；双侧肾结石引起梗阻，可发展为肾功能不全。感染得不到控制可导致感染性休克，进而引发死亡。
经过正规治疗后，感染的症状得到控制。排出肾结石后、腰腹部绞痛症状消失，肾功能恢复，患者生活质量得到提高。
日常注意
具体日常注意事项如下：
饮食：肾结石患者不要食用含草酸较多的食物，如西红柿、菠菜、巧克力、豆制品等，高尿酸肾结石患者不适合吃嘌呤高的食物，如动物内脏、海鲜、坚果等。低盐饮食，控制钠摄入。
大量饮水：每日至少 2000 毫升，但有心功能不全的患者应减少饮水。较小结石有可能受大量尿液的推送、冲洗而排出，尿液增多还有助于感染的控制。
休息：如结石较大、量多，碎石后 3 日内应卧床休息，尽可能少地下床活动，并采取患侧卧位，使碎石颗粒尽可能减缓排出的速度。
活动：如结石较小，患者应多活动，每天缓慢步行至少 30 分钟，以利于结石的排出。
复查时机：对于简单的结石，一般排石比较顺利，不必心急复查腹平片，通常 7～10 天复查即可。如无结石排出，或出现梗阻不适症状者应马上复查腹平片或 B 超以决定是否处理。
预防
本病暂无特异而有效的预防措施。