先天性颅内肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。
概述
结缔组织增生性毛发上皮瘤以往认为本病为单发性毛发上皮瘤，但它具有足够的临床和组织学特征，因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。
症状
临床表现
常见于幼儿期，早期呈单发性或多发性皮损，常位于面部，直径3～8mm，明显硬化，多数边缘高起，呈环状，中央凹陷，不破溃，因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似，多见于青少年，女性多于男性。
病因
病因不明。
就医
检查
组织学上有三个特征：即瘤细胞束狭窄、角囊肿和结缔组织增生性间质。瘤细胞束1～3个细胞厚，由小基底细胞组成，后者胞核呈卵圆形，胞质不丰富；常有很多角囊肿，有些有大的角囊肿；间质细胞少而有相当致密的胶原，无大块肿瘤细胞，有些角囊肿中有钙化区。
诊断
根据临床表现结合组织病理可以诊断。
以往认为本病是一种单发性毛发上皮瘤，但现已有足够的临床与组织学特点，视为毛发上皮瘤的特殊类型。本病又名硬化性上皮错构瘤，但仍以结缔组织增生性毛发上皮瘤更为可取，因此名可强调本病与单发性毛发上皮瘤的关系。皮损常见于面部，尤其是口周，单发，直径3～8mm的丘疹簇集成环状斑块，淡黄白色，基底有明显硬结，大多数损害边缘隆起，呈线形堤状，中央凹陷，不破溃，因此类似环状肉芽肿，最常见于幼儿期，但十多岁者也不少见，以女性为多。
治疗
单发性皮损可手术切除。手术切除后作病理检查，以进一步明确诊断。
日常注意
无有效预防做事，关键是早发现、早诊断、早治疗。
声明：本站部分健康资讯内容来源于网络投稿。如若本站内容侵犯了原著者的合法权益，可联系我们进行处理邮箱:1363349721#qq.com（#改为@）。本站信息仅供参考，不能作为诊断及医疗的依据，如有身体上的不适请及时就医。