别称
囊状水瘤,湿瘤
概述
淋巴管瘤(Lymphangioma)是较为少见的淋巴系统良性肿瘤,可发生在人体任何包含有淋巴管的部位[1]。淋巴管瘤可分为先天性或获得性,最常见的是发生于婴幼儿的先天性淋巴管瘤,成人获得性淋巴管瘤患者临床较为少见[2]。临床统计显示,出生时就已发病的患儿占 50%~65%,2 岁以前发病的占 80%~90%。性别对发病率无影响,男女的发病情况基本相当[1]。
淋巴管瘤的具体病因尚未明确,可能是由于基因变异或各种病变,造成淋巴管阻塞,淋巴液潴留,逐步形成增生的肿瘤组织。其中,临床最常见的是原发性囊性淋巴管瘤[1]。
临床发病的危险因素包括婴幼儿、基因或染色体缺陷、伴有恶性肿瘤或肿瘤放疗史[1][2]。
绝大多数淋巴管瘤发生在颈部和腋窝,呈现为无痛性的肿块,肿块体积增大可压迫周围组织器官,导致疼痛或影响正常结构和功能[1]。
如果淋巴管瘤发生破裂、出血,可能造成相关的临床急症。部分淋巴管瘤可引起局部感染,极少数还有癌变风险[1][2]。
如果患者偶然发现颈部或腋下有肿块,且未能自行消退,或在体检时检出体内存在异常肿块,都应该尽快前往医院接受进一步的诊治。
临床医生根据患者的症状、体征、既往病史,结合一系列的实验室和影像学检查结果,若有必要还可行病理活检,从而作出初步临床诊断。手术后医生还会将切除的样本交由病理科鉴别分析,得出最终的确诊结果[1]。
淋巴管瘤的治疗方式取决于肿瘤的大小、位置,手术的复杂性和可行性。一般情况下,医生会推荐以手术切除作为首选方案,并尽可能将肿瘤组织完全切除。如果手术无法将肿瘤全部切除,或病变不适合手术,则可以采取其他疗法,包括囊液抽吸并注射硬化剂,激光治疗,局部放疗,冷冻消融[1]。
患者术后应积极改善生活方式,补充营养;并记得定期复诊,监测病情变化趋势[1][2]。
由于淋巴管瘤的发病机制尚未完全明确,因此目前无法有效预防该病[2]。
症状
绝大多数淋巴管瘤发生在颈部和腋窝,呈现为无痛性的肿块,肿块体积增大可压迫周围组织器官,导致疼痛或影响正常结构和功能。如果淋巴管瘤发生破裂、出血,还可能造成相关的临床急症。部分淋巴管瘤可引起局部感染,极少数还有癌变风险[1]。
淋巴管瘤有哪些临床特征?
淋巴管瘤在全身各处有淋巴系统注分布的区域都可以形成,其中 95% 的淋巴管瘤发生在颈部和腋窝,颈部约占 75%,腋窝约占 20%[1]。临床主要特征为[1]:
多为单个肿块,少数可出现多个肿块;
如果淋巴瘤位于淋巴组织丰富的部位,其生长速度相对更快。
纵隔肿瘤有哪些临床症状?
局部出现无痛性的肿块;当肿块体积增大可压迫周围组织器官,导致疼痛[1]。
淋巴管瘤会引起哪些并发症?
随着淋巴管瘤体积增大,可能造成的并发症包括[1]:
颈部淋巴管瘤压迫周围组织,影响其正常结构和功能,可导致呼吸困难、吞咽困难;
局部感染,例如蜂窝组织炎;
发生破裂、出血,形成相关临床急症;
极少数可发生癌变。
病因
淋巴管瘤的具体病因尚未明确,可能是由于基因注变异或各种病变,造成淋巴管阻塞,淋巴液潴留,逐步形成增生的肿瘤组织。其中,临床最常见的是原发性囊性淋巴管瘤[1]。临床发病的危险因素包括婴幼儿、基因或染色体缺陷、伴有恶性肿瘤或肿瘤放疗史[1][2]。
淋巴管瘤是什么原因引起的?
淋巴管瘤的具体病因尚未明确,可能是由于先天畸形或继发于某种淋巴管病变,阻碍淋巴液排出,发生潴留,导致淋巴管扩张、增生[1]。
先天性淋巴管瘤主要是因为基因缺陷或染色体异常,造成胎儿发育过程中淋巴系统畸形、阻塞所致[2]。
获得性淋巴管瘤与外伤、炎症、寄生虫等后天性因素有关,病变致使正常的淋巴管遭到破坏,淋巴液长期受阻无法顺畅流出,形成慢性淋巴水肿,并不断扩张、增生[1]。
临床最常见的是原发性囊性淋巴管瘤。由于瘤体所在部位不同,蓄积的淋巴液成分也各不相同,内容物可能是粘液状、乳糜状,或者呈现为血性或脓性[1]。此外,还有毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤等[3]。
淋巴管瘤的危险因素有哪些?
临床与淋巴管瘤发病具有相关性的危险因素:
年龄:婴幼儿[1];
基因或染色体缺陷:家族遗传病或先天性疾病[2];
伴有恶性肿瘤或肿瘤放疗史[2]。
就医
如果患者偶然发现颈部或腋下有肿块,且未能自行消退,或在体检时检出体内存在异常肿块,都应该尽快前往医院接受进一步的诊治。临床医生根据患者的症状、体征、既往病史,结合一系列的实验室和影像学检查结果,若有必要还可行病理活检,从而作出初步临床诊断。待手术后医生还会将切除的样本交由病理科鉴别分析,得出最终的确诊结果[1]。
哪些情况需要及时就医?
如果发生以下情况,患者应该尽快前往医院接受诊治[1]:
偶然发现颈部或腋下有肿块,且未能自行消退;
或在体检时检出体内存在异常肿块;
淋巴管瘤的临床表现复杂多样,必须经过一系列的检查才能得出初步诊断;
只有大致明确病情,医生才能以此为依据制定针对性的治疗方案。
就诊科室:
根据病变所在部位前往相应的科室接受诊治。
医生如何诊断淋巴管瘤?
首先医生会询问患者的症状、既往病史,进行体检和触诊,了解大致病情[1]。
实验室检查[3]:
采集血样,检测是否发生感染或炎症注。
评估体内肿瘤标志物的水平是否发生变化。
影像学检查[1]:
多普勒彩超;
CT 扫描;
磁共振成像(MRI)。
病理检查[1]:
如果医生认为有必要,会在手术之前对淋巴管瘤进行取样活检。
手术之后,切除的组织样本均需交由病理科进行鉴别分析,判断病变性质。
医生可能询问患者哪些问题?
肿块是什么时候开始的?
肿块是持续增大还是维持稳定?
肿块是否会造成疼痛或不适?
近期肿块是否有突然增大?
除了现有症状,还伴有什么其他疾病?
患者可以咨询医生哪些问题?
是什么原因形成目前的肿块?
需要做哪些检测可以确诊?
肿块是否还会继续增大?
推荐采用什么方案进行治疗?
是否可以采用保守(或手术)方案治疗?
手术治疗过程中是否会有风险?
肿块是否可能发生癌变?
今后需要注意哪些事项?
治疗
淋巴管瘤的治疗方式取决于肿瘤的大小、位置,手术的复杂性和可行性。一般情况下,医生会推荐以手术切除作为首选方案,并尽可能将肿瘤组织完全切除。如果手术无法将肿瘤全部切除,或病变不适合手术,则可以采取其他疗法,包括囊液抽吸并注射硬化剂,激光治疗,局部放疗,冷冻消融注[1]。
如何治疗淋巴管瘤?
一般情况下,医生会推荐以手术切除作为首选方案[1]。
淋巴管瘤具有浸润性生长和复发率高的特点;
采用手术治疗有利于一次性将瘤体完整切除;
必要时可以部分或全部切除淋巴管瘤所波及的组织器官,并结扎周围的淋巴管道。
在临床实际操作中,有时手术很难将病灶完全去除,需要联合其他治疗方式,提高疗效。部分患者的病变部位可能不适合手术,也需要采用各种其他替代疗法[2]。
囊液抽吸并注射硬化剂:例如 OK-432、博来霉素、纤维封闭剂;
激光治疗;
局部放疗;
冷冻消融。
日常注意
患者术后应积极改善生活方式,补充营养;并记得定期复诊,监测病情变化趋势[1][2]。
术后患者应卧床休息,若是浅表部位的淋巴管瘤可采取加压包扎。
保持伤口清洁、干燥,确保透气,避免闷热、潮湿,防止感染。
患者在术后应戒烟戒酒,避免辛辣、刺激的食物。
均衡营养,确保每日所需的热量、蛋白质和维生素、微量元素,有利于伤口康复。
定期复诊,便于医生监测病情变化趋势,及时处置复发或再发的淋巴管瘤。
预防
由于淋巴管瘤的发病机制尚未完全明确,因此目前无法有效预防该病[2]。