概述
弥漫性婴儿纤维瘤病是一种罕见的来源自纤维结缔组织的良性肿瘤。男性与女性的发病比为 2:1,多见于 3 岁以下儿童,出生即发病的患者罕见。
具体病因尚不明确,可能与遗传因素或基因突变相关。
通常发生于上臂、颈部和肩胛部的肌肉,也可发生于大腿部。表现为快速生长的、实性和边界不清的肿瘤,通常与皮肤无粘连。
手术切除为主,但是可能会复发。
若肿瘤过大,会影响患者肢体功能,产生压迫症状,需尽早处理,切除后损伤面积较大,可能需要重建术。
症状
生长迅速、实性和边界不清的肿物是弥漫性婴儿纤维瘤病最常见的症状。
弥漫性婴儿纤维瘤病的常见症状有哪些?
弥漫性婴儿纤维瘤病的常见症状包括:
无痛性肿物:上臂、颈部、肩胛部、大腿部的肌肉,出现快速生长的、实性和边界不清的肿物。
弥漫性婴儿纤维瘤病可能会引起哪些并发症?
该疾病无此项内容。
病因
具体病因尚不明确。
弥漫性婴儿纤维瘤病的常见原因有哪些?
具体病因尚不明确,可能与遗传因素或基因突变相关。
哪些人容易患弥漫性婴儿纤维瘤病?
年龄性别:3 岁内的男性儿童。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
上臂、颈部、肩胛部、大腿部的肌肉出现快速生长的、实性和边界不清的肿物。
建议就诊科室
皮肤科
肿瘤科
医生如何诊断弥漫性婴儿纤维瘤病?
当医生怀疑是弥漫性婴儿纤维瘤病时,经过病史和表现可初步诊断,通常将进行 B 超、核磁共振 MRI、CT 等检查,进一步进行皮肤活检后,在有组织病理学结果后,可予以确诊。
具体介绍相关检查:
超声:可以观察结节性质,帮助疾病诊断。
CT:可以帮助评估局部浸润程度,协助治疗,评估预后。
MRI:观察软组织、脏器的情况,帮助判断疾病和严重程度,有助于及时制定治疗方案。
组织病理学:切除病变的皮肤后做病理学诊断,可以了解皮肤损伤的良恶性及皮肤损伤的种类,与其他疾病相鉴别,明确诊断,协助治疗方案的制定。
医生可能询问患者哪些问题?
年龄多大了?大概几岁发病?
出现这个症状多久了?除此之外还有哪些不舒服?
长的速度怎么样?还在继续长大吗?
外观有改变吗?什么变化?如何变化?
现在瘙痒吗?疼痛吗?
有无出血?溃疡?化脓?
有无药物过敏史?
能接受活检吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个病可以治疗吗?
什么原因引起的?
是遗传的吗?
有什么治疗方案?
大概需要多少钱?
容易复发吗?
严重吗?是恶性病吗?
影响生命吗?
如果不处理,会怎么样?
治疗
手术切除是首选的治疗方法。
药物治疗
该病无此项内容。
手术治疗
手术切除:手术的作用是切除肿瘤,改善功能及外观。切除部位如果较大,可能需要重建手术,术后可能遗留较大瘢痕。根据发病部位不同,手术方式不同。完全切除是首选的治疗方法,术后不容易复发,预后好,不易转移。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,肿瘤可能会随年龄增长逐渐增大,影响患者外观及肢体功能,对患者生活造成影响。
经过正规治疗后,广泛切除可降低复发率;预后良好,改善外观,提高患者生活质量。
日常注意
具体日常注意事项如下:
皮肤活检术后注意事项:如果患者做了手术,术后注意保持伤口清洁、干燥,24 小时内避免接触水,禁止泡澡。注意避免牵拉伤口,影响伤口愈合,增加瘢痕宽度。
手术切除术后注意事项:术后观察伤口恢复情况,注意敷料有无渗血、渗液、化脓、定期换药,因手术范围、部位不同,可能需要的恢复时间不同,拆线时间询问手术医生。
术后复查:1 个月需要到医院复查 1 次,主要评估治疗效果,制定接下来的治疗方案。
饮食:
若为手术患者,术后 24 小时可从流食(鸡汤、酸奶、蛋羹等)、半流食(粥、豆腐脑、藕粉等)开始逐渐过渡恢复正常饮食,术后多吃营养丰富的食物(鱼蛋奶)、新鲜蔬果、五谷杂粮等;
若为普通患者,无特殊饮食禁忌。
运动:
若为手术患者,术后需要卧床休息、避免牵拉伤口,早期在床上简单活动,一周左右可在家属帮助下进行简单的下床活动(站立、走动),不产生疲惫即可。
若为非手术患者,则可以进行正常的运动锻炼。
预防
弥漫性婴儿纤维瘤病的病因机制尚不十分明确,目前可以从以下几个方面进行预防:
避免接触致癌物质,如放射线、化工产品等。
加强锻炼,增强自身免疫力,抵抗疾病入侵。
每年定期体检,筛查肿瘤病变。