概述
此病是一种来源于生殖细胞的常见肿瘤,多数属良性,瘤体有完整的包膜。
大多发病在新生儿,其中女性发病率大于男性,男女比例约为 1∶3。所有患者恶性肿瘤的概率为 10%~20%,其中新生儿 90% 为良性。
目前病因尚不清楚。可能与胚芽细胞异常的停留在尾骨、睾丸、卵巢等部位有关。
根据肿瘤生长情况分为 4 型:显露型(外露于臀部);内外混合型(肿瘤大部分外露于臀部);哑铃状内外混合型(肿瘤少部分外露于臀部);隐匿型(体外不现肿块)。还可以分为成熟性畸胎瘤(瘤内含有分化成熟的组织);未成熟性畸胎瘤(瘤内含有未成熟组织,不含有恶性组织);恶性畸胎瘤(卵黄囊瘤、胚胎性癌与分化成熟的组织共存)。
患儿大多有排尿困难,大多可见臀部不对称肿大,部分可见尾骨处有大小不一样的肿块。部分患儿压迫到直肠时可能有便秘的症状,继续发展有可能出现肛门周围脓肿。
首选治疗方法为外科手术,除手术外还必须配合放射治疗、化学疗法。治疗难点在于小儿血容量小,身体体积小,肿瘤有可能巨大且多个,手术过程中容易出血,容易造成小儿休克或其他脏器、器官损伤,术后易引起各类并发症。治疗关键点在于早期治疗及混合治疗,手术治疗后需要和放疗、化疗相结合。
良性畸胎瘤若不及时治疗随时有恶变的危险,还可能有排尿困难,便秘,肛门周围脓肿、破裂等症状。恶性肿瘤除有良性肿瘤的症状,还会发生转移,晚期即使手术,存活率也不大。
孕期常规超声检查若发现胎儿臀部有异常包块时高度怀疑为骶尾部畸胎瘤,应进一步检查,肿块巨大会影响孕妇分娩。
症状
症状表现为臀部有异常肿块,肿块偏向一侧,臀部不对称肿大,排尿困难,便秘,大小便失禁,肛门周围异常浓重破裂。
小儿骶尾部畸胎瘤的常见症状有哪些?
小儿骶尾部畸胎瘤的常见症状包括:
臀部异常包块:臀部可见大小不一的异常肿块,其大多偏向一侧,臀部呈不对称肿大。
大小便异常:肿瘤压迫导致患儿排尿困难,便秘。或者是大小便失禁。
肛周外伤伴反复流液:因肿瘤细胞破裂感染,导致肛门周围脓肿破裂流脓。
食欲减退、排便困难。
腹胀、腹部有异常包块。
小儿骶尾部畸胎瘤会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
细菌性感染
脓毒血症
化脓性脑膜炎
术后切口愈合不良
大小便失禁
便秘
术后复发
病因
目前没有明确的病因,但大多数学者认为该病。
小儿骶尾部畸胎瘤的常见原因有哪些?
与胚芽细胞有关:正常生理情况下胚芽细胞参与形成性腺,但若受到一些因素(光辐射,化学药物等)影响导致胚芽细胞停留在睾丸,卵巢,骶尾骨等位置,经过发育最终形成畸胎瘤。
哪些人容易患小儿骶尾部畸胎瘤?
新生儿群体、女性患病概率大于男性。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
排尿困难、便秘。
大小便失禁。
骶尾部异常肿块。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
臀部有脓液流出。
建议就诊科室:
小儿科
肿瘤外科
医生如何诊断小儿骶尾部畸胎瘤?
当医生怀疑是小儿骶尾部畸胎瘤时,会根据患者出现的症状进行初步判断。对于肿瘤没有外露的人,可以进行肛肠直检。除此之外可以借助 CT、MRI(磁共振)、血清 AFP(甲胎蛋白)等检查进一步确诊。
具体介绍相关检查:
CT:CT 是用 X 线束对人体一定厚度的层面进行扫描化。可清楚的显示骶尾部畸胎瘤的位置、形态、大小及侵犯部位和范围,有助于选择合适的手术方式。
MRI:即核磁共振检查。MRI 检查可以确定骶尾部畸胎瘤的分型及与周围组织的关系,此检查相对来说价格稍贵但无辐射,安全简便。
AFP:测定 AFP 的含量常作为判断良、恶性畸胎瘤的重要指标,并在术后随访中作为监测肿瘤有无恶性,复发和转移的重要手段之一。恶性畸胎瘤常引起血清 AFP 升高。良性畸胎瘤 AFP 常在正常范围。
医生可能询问患儿家长哪些问题?
有没有排尿困难?什么时候发现患儿开始有排尿困难的?
有没有便秘的现象?多久了?
是否有大小便失禁?
是否有屁股疼痛?
屁股上有没有发现肿块?
屁股是否有过流脓的情况?
患儿家长可以询问医生哪些问题?
为什么会患这个病?应该如何治疗?
肿瘤良性的可能性大还是恶性的可能性大?
治疗之后良性和恶性的治愈的可能有多大?
良性的话会复发吗?复发有可能发展为恶性吗?
恶性的存活率多高?
治疗
良性畸胎瘤治愈率高,复发率低。手术治疗预后效果良好。恶性畸胎瘤易转移,手术切除后复发率高。预后不良。
药物治疗
化学治疗:不管畸胎瘤是良性还是恶性,均须给以化学疗法。当诊断时肿瘤已经有转移,则应首选化学疗法。化疗可以有效的杀死肿瘤细胞。常用化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)等。
手术治疗
外科手术:外科手术完整彻底的切除瘤体,不仅是治疗小儿骶尾部畸胎瘤的有效手段也是预防恶变、复发的重要途经。
其他治疗方法
放射治疗:无论良性还是恶性,放射治疗都是必要的治疗手段。放射治疗剂量加大时必须给予 10~14 天的休息。
联合治疗:用手术加化学疗法,可明显提高小儿恶性骶尾部畸胎瘤的治疗效果,并减少术后肿瘤复发与转移。术前化疗可以提高肿瘤的切除率。
疾病的发展和转归
若不接受正规治疗,良性畸胎瘤随着年龄的增长加大了其恶变的可能性,恶性畸胎瘤则会通过淋巴结转移,进而造成全身器官衰竭、死亡。
若接受正规治疗,良性畸胎瘤手术后配合放疗化疗,复发可能性较低,对生活,寿命基本不影响。恶性畸胎瘤手术后情况不容乐观,但在积极配合治疗的情况下,手术后也有不复发的案例,存活一般在 3~5 年左右。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:如果患者做了手术,术后注意勤换药物,注意伤口的消毒清洁,并遵医嘱配合放疗化疗。
放疗、化疗注意事项:注意饮食营养,多卧床休息,以保证充足的营养及体力。
饮食:多食含纤维多的蔬菜水果,如芹菜;宜常食补养气血的东西,如红枣、桂圆、枸杞等;忌甜腻厚味食物如蛋糕等,会降低疗效果,使病情迁延难治;术后忌海腥河鲜发物;忌食一切寒凉食物如梨,螃蟹等。忌食辛辣、油腻、易上火的食物。
预防
具体预防方法如下:
避免有害物质侵袭:尽量少接触或不接触物理射线,如必要时尽量穿隔离衣。生活中对于农药、化学药物等尽量避免皮肤直接接触。必要时需穿戴手套,隔离衣。
提高机体抵御肿瘤的免疫力:加强身体锻炼(跑步等),多吃水果蔬菜等补充身体微量元素。