概述
海绵状血管瘤是指,由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质。海绵状血管瘤并非真正意义上的肿瘤,而是一种脑血管畸形,多呈鲜红色草莓状[1]。
多见于 20~50 岁人群,男女发病率相似。多为单发或散发,少数患者多发。这类患者多有家族史。
病因目前尚不明确,一种说法认为是遗传引起的血管发育畸形;另一种说法认为是继发于放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后的血管反应等。
超过 40% 的患者可发生癫痫,海绵状血管瘤出血时可表现为头痛、呕吐以及手足麻木、一侧肢体无力、说话不清、感觉异常等神经受损的表现,还有部分患者可能完全没有症状[2]。
针对不同表现的患者,治疗方法主要包括保守治疗、手术治疗、放射治疗。
脑部海绵状血管瘤较隐匿,无症状时难以发现,但易反复出血造成脑损伤,从而造成癫痫或脑出血继发神经疾病。
海绵状血管瘤为良性血管畸形,早期手术干预可有效避免出血和控制癫痫发作,多数患者术后恢复好,可恢复正常生活[3]。
症状
脑部海绵状血管瘤根据瘤体大小、所处位置,通常表现出不同的症状,如癫痫、头痛或者一些局部神经功能障碍,少数患者没有症状。
常见症状有哪些?
头痛。11%~44% 的患者没有明显的神经功能障碍,头痛可能是唯一症状,多在体检做影像学检查时发现。
癫痫。40% 以上的患者有癫痫症状。
脑出血。部分患者发生出血,出血多位于海绵状血管瘤周围脑组织,首次出血后再发出血的可能性明显增加。可能表现为头痛、呕吐。
局部神经功能障碍。急性或进行性局部神经功能缺损常继发于病灶出血,症状的严重程度通常与病灶的部位、大小有关,可能表现为手足麻木、一侧肢体无力、说话不清、感觉异常等神经受损的表现。
可能引起哪些并发症?
脑部海绵状血管瘤破裂可引起脑实质血肿形成,根据其大小、部位,可能造成不同程度的神经功能缺损。常见并发症包括坠积性肺炎、褥疮等。
病因
病因尚不明确,目前的观点主要包括两种:一种是遗传引起的血管发育畸形,另一种是继发于放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后的血管反应。
常见原因有哪些?
遗传。
放疗。
中枢神经系统病毒感染。
颅脑外伤。
颅脑手术。
出血后血管反应。
就医
无明显诱因的情况下,出现头痛、癫痫发作以及一些局部神经功能障碍的表现时,应及时就医进行相关检查。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况,应及时就医:
头痛;
癫痫;
运动不灵活;
视野缺损;
听力下降。
如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:
突发肢体活动不灵;
癫痫持续发作。
建议就诊科室
神经外科
医生如何诊断?
了解患者的表现后,医生会结合颅脑磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影技术(DSA)等影像学检查,做出诊断。
相关检查如下:
颅脑 CT:用于明确病灶是否出血、钙化或占位;
颅脑 MRI:用于明确病灶性质。
脑血管造影。
医生可能询问患者哪些问题?
从发病到就诊有多长时间了?
有哪些症状?
是否有过感染史、放疗史、手术史、外伤史?
是否加重或缓解?
是否做过检查?
是否经过治疗?
患者可以咨询医生哪些问题?
确诊需要进行哪些检查?
推荐采用哪些方案进行治疗?
治疗期间需要注意哪些事项?
能否治愈?生存率有多大?
是否会遗留后遗症?
是否需要随诊?多长时间复查一次?
康复期间需要注意哪些事项?
治疗
针对不同表现的患者,治疗方法主要包括保守治疗、手术治疗和放射治疗。
药物治疗
主要适用于偶然发现的无症状患者、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶较深或出现在重要功能区手术风险大者、高龄或一般情况差者。
手术治疗
手术的主要目的是减轻或消除出血及出血引起的癫痫、神经功能障碍等。一般情况下,出现症状的患者均应行手术治疗,原因是若症状由出血引起,则患者再次出血的几率明显升高[4]。
其他治疗方法
以伽玛刀为代表的放射治疗,为患者提供了另一种选择,但伽玛刀治疗脑海绵状血管瘤一直存在争议,目前并不十分推荐。
疾病发展和转归
海绵状血管瘤为良性血管畸形,如无明显症状可采取药物治疗,定期复查即可。对于有症状的患者,早期手术干预可有效避免出血和控制癫痫发作,多数患者术后恢复良好,可恢复正常生活。
日常注意
日常注意应注意避免可能造成海绵状血管瘤破裂的活动,有癫痫者应规律服药以控制癫痫发作。康复期间注意营养,保持心情愉悦,坚持全程规范化治疗。
具体日常注意事项如下。
避免剧烈活动。
避免外力冲击。
避免颅脑外伤。
清淡饮食、均衡营养。
保持心情愉悦。
坚持康复训练。
遵循医嘱规范化治疗。
预防
除家族遗传性外,脑部海绵状血管瘤的其他病因尚不明确,因此没有有效的预防方法。日常生活中坚持定期体检,发现病灶后积极治疗,大多数患者会恢复良好。