别称
性早熟综合征,早熟性巨生殖器巨体综合征,松果体生殖细胞瘤
概述
症状
松果体瘤的临床表现有哪些?
松果体瘤患者的临床症状,根据肿瘤的大小以及具体生长部位不同而异,很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。具体如下:
颅内压增高的表现:头痛、呕吐注等
肿瘤突向第三脑室后部,可梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致患者早期出现梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。
神经系统症状
眼征:肿瘤压迫四叠体上丘可出现眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等眼部病变。
听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体,而出现双侧耳鸣和听力减迟。
小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,故出现躯干性共济失调及眼球震额。
丘脑下部损害:可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因肿瘤使导水管梗阻,造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素,症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。
性早熟
松果体肿瘤常可引起性早熟,绝大多数发生于男性。
内分泌症状
内分泌症状主要表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育;至青春期时,松果体逐渐退化,使得性征发育成熟,故性征发育迟缓者可见于松果体细胞瘤患者。
其他症状
由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分患者可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流患者,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。
松果体瘤的并发症有哪些?
如果肿瘤压迫大脑导水管,可以引起颅内高压,肿瘤压迫四叠体可引起 Parinaud 综合征(不能上视,瞳孔对光反射消失,双眼不能聚合及大步幅步态)。
松果体部位的肿瘤,可引起下丘脑损伤而发生尿崩症。
术后可有的并发症:颅内出血、消化道出血、血电解质紊乱、低钠血症、高纳血症、垂体功能低下、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。
病因
松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤,都可以分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)分泌的激素注,足够引起性早熟,这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。
松果体瘤导致性早熟,可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或 HCG 的分泌。神经内分泌解剖结果认为,由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体可引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因,是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,如松果体被破坏,抑制作用消失,产生性早熟,也可能肿瘤超越松果体区域,引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。
就医
哪些情况需要及时就医?
当出现头痛、呕吐注、两眼不能上视、动眼神经麻痹、眼球运动障碍、视力下降、视神经乳头水肿、性早熟表现、精神异常、多食、嗜睡、肥胖及行为异常、体温调节失衡等症状时,需及时就医。
就诊科室
神经外科。
医生如何诊断松果体瘤?
检查项目:CT、磁共振、血清褪黑素水平测定、内分泌检查、脑脊液、X 线。
松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者,脑脊液内 β-HCG、AFP 水平增高。
脑脊液脱落细胞学检查,对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值。
现多根据临床表现选择 CT 或 MRI 检查,头颅 CT 扫描、核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。CT 是松果体肿瘤的首选检查,可做增强及冠状面扫描 CT 引导活检,可于病灶局部获取组织明确病理诊断。
MRI 对松果体母细胞瘤诊断有独到优点,松果体母细胞瘤恶性程度大,具有浸润性、生长快、易转移的特点,病人存活期短,因而早期诊断治疗十分重要。MRI 显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。
头部放射线摄片显示大块(大于 15 mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。
垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤,血和脑脊液 HCG 测定有助于生殖细胞瘤的诊断。
医生可能询问患者哪些问题?
最近有没有头痛、恶心呕吐等症状?
有没有视力下降?
有没有视物模糊?
患者可以咨询医生哪些问题?
松果体细胞瘤是恶性吗?
松果体瘤饮食上需要注意什么?
松果体瘤预后怎么样?
治疗
松果体细胞瘤的治疗由病理性质所决定,以手术治疗为主。肿瘤对放射治疗不十分敏感,而部分患者在脑室分流术后虽颅内压已不高,但中脑受压的体征却更加明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。
根据肿瘤的发展方向,要采用不同的手术入路,主要有经 Poppen 入路,经胼胝体穹隆间入路等。对于肿瘤未能全切除且脑脊液注循环梗阻未能解除者,应及时行侧脑室腹腔分流手术。
不同类型松果体瘤的预后
松果体区肿瘤患者的预后,因其组织学类型、病情的严重程度及治疗情况不同而异。总体来说,松果体细胞瘤分为松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤和混合细胞瘤三种病理类型。如果松果体细胞瘤有钙化,预后较好,因为它是良性肿瘤,而且生长比较缓慢,且随着现在神经外科显微手术和内镜手术的发展,已经很大程度上能够达到镜下全切。若松果体细胞瘤没有引起梗阻性脑积水,可以观察,不一定要积极手术;如果引起了梗阻性脑积水,手术无法切除,无法达到疏通脑脊液循环,可内镜下行三脑室底造瘘手术,甚至于做脑室腹腔分流手术,预后也是比较好的。
松果体母细胞瘤因为是恶性肿瘤,易播散,引起异位种植,这类肿瘤虽然对放化疗比较敏感,但是它的总体预后并不好。
松果体混合细胞瘤对放疗和化疗都是中敏,虽然肿瘤在缩小,但是容易发生种植和转移,预后也不如松果体细胞瘤。
总体来说,松果体细胞瘤,特别是有钙化的松果体细胞瘤预后较好。
日常注意
日常注意生活中的食物,可食用含有丰富蛋白质、富含抗癌成分等。这些食物可以提高病人的自身免疫力,提高对抗肿瘤能力。
合理科学的饮食是每位患者的需要。与正常人相比,癌症患者免疫力低下、蛋白质水平较低。对于高纤维素、高蛋白质的食物一定要多吃,高蛋白的食物如牛奶、鱼类、豆制品等,高纤维的食物如动物肝脏、胡萝卜、番茄。特别是胡萝卜、香菇、木耳、豆类、黄花菜、芦笋、甲鱼等,都是松果体瘤患者必备的良好食物。补蛋白质是重要的,可以多吃一些。如肉类:羊肉、狗肉、牛肚、鸡肉等。
预防
养成良好的生活习惯,戒烟、限酒。
不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物。
年老体弱或有某种疾病遗传基因者,可酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
以良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度劳累。
加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动。