胆汁淤积性肝炎是什么?胆汁淤积性肝炎怎么办?胆汁淤积性肝炎症状有哪些?

虹膜粘连(synechia),指瞳孔缘与晶状体前囊之间存在着点状或轮辐状粘着、瞳孔变形。一般是眼内炎症后出现的并发症,如果粘连很紧可能导致瞳孔不能放大和缩小,完全粘连可能导致青光眼的发生。需要在药物控制下,激光手术治疗。反复活动性虹膜炎患者可接受虹膜粘连分离术治疗。

别称

淤胆性肝炎

概述

症状

不同病因、不同个体、不同病情阶段表现各异,瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸最为常见,早期可无症状。

胆汁淤积性肝炎常见症状有哪些?

瘙痒

瘙痒往往是最早出现和最容易被忽略的症状,其成因是血液中淤积的胆盐对皮肤末梢神经的刺激所致,很多患者常常把瘙痒当成一般的皮肤病看待而延误诊断和治疗。比如原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者在出现肝功能异常和黄疸之前 1 ~ 2 年的时间就可以出现明显的皮肤瘙痒。

乏力

乏力是肝病患者共有的症状,原因较多。

首先与患者食欲不振,进食量减少,导致人体热量吸收不足有关;

另外,肝功能异常导致碳水化合物、蛋白质、脂肪等的代谢障碍,致能量产生不足;

还有,胆汁排泄不畅时,血中胆碱脂酶减少,影响神经、肌肉的正常生理功能;

最后肝病时乳酸转变为肝糖元过程发生障碍,肌肉活动后乳酸蓄积过多,引起乏力。

尿色加深和黄疸

胆汁淤积时直接胆红素经胆道排泄障碍,反流入血液经肾脏排泄,从而导致尿色加深和黄疸。

白陶土样大便

此症状与尿色加深和黄疸相对应,由于直接胆红素不能正常排泄入肠道,导致粪便中尿胆原和粪胆原产生减少,大便颜色变浅或呈白色,俗称白陶土样大便,这也是淤胆型肝炎常见的症状之一。

胆汁淤积性肝炎可能会引起哪些并发症?

胆汁淤积性肝炎早期并发症很少,随着疾病进展并发症逐渐增多。

常见并发症包括:

脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍:胆汁主要功能成分是胆汁酸盐,胆盐对脂肪和脂溶性维生素的吸收至关重要。淤胆时胆汁酸多数回流入血,无法正常进入肠道,导致肠道中的脂肪和脂溶性维生素无法正常吸收,脂肪泻是其直接表现。而脂溶性维生素吸收障碍则表现多样,如皮肤粗糙、色素沉着和夜盲症与维生素 A 缺乏有关,维生素 D 缺乏可导致骨软化和骨质疏松,出血倾向则源于维生素 K 缺乏等。

黄色瘤:由于胆小管阻塞,血中脂类总量和胆固醇持续增高,可形成眼睑黄色瘤,为组织细胞吞噬多量胆固醇所致。慢性胆汁淤积最终可发展为肝硬化,并出现相应的多种并发症。

肝纤维化和肝硬化相关并发症:如淤胆性肝炎的逐步加重,最终可发展为胆汁淤积性肝硬化,并出现多种相关的并发症,如消化道出血、胆石症、感染、肝性脑病、门静脉血栓和海绵样变、电解质和酸碱平衡紊乱、肝肾综合征、肝肺综合征和原发性肝癌等。

病因

胆汁淤积性肝炎的病因非常复杂,可以是单一因素也可以是两种或多种因素共同作用的结果;有的只表现为一过性淤胆,很容易缓解;有的发生即为慢性,需长期甚至终身治疗。

胆汁淤积性肝炎常见的病因有哪些?

胆汁淤积性肝炎是肝脏炎症的一种特殊临床类型,通常导致肝炎的各种病因都可以一定比例的表现为肝内胆汁淤积,比如病毒、细菌、药物和(或)毒物、酒精、自身免疫、肿瘤、遗传和代谢等疾病都可以导致胆汁淤积型肝炎。

常见病因包括:

病毒性肝炎:通常指嗜肝病毒如甲、乙、丙、戊型肝炎病毒所导致的肝炎,约 5.22% 可表现为肝内胆汁淤积,虽占比不高,但患者基数庞大,因此并非少见,其中戊型肝炎最为常见;非嗜肝病毒如巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)感染是小儿胆汁淤积性肝炎常见的病因。

细菌感染:如毒血症和败血症等。

药物和(或)毒物:常见药物有同化激素、甾体类避孕药、氯霉素、红霉素酯、卡马西平、中药如鼠李糖、阔叶灌丛叶、大白屈菜、小柴胡汤等。

酒精型肝炎:约 16.46% 可表现为肝内胆汁淤积。

自身免疫性肝病:原发性胆汁性胆管炎(PBC),约 42.86% 可表现为肝内胆汁淤积;原发性硬化性胆管炎(PSC),胆汁淤积发生率约 75.5%(以肝内外大胆管损伤为主);自身免疫性肝炎(AIH)为 30.77%。

非酒精性脂肪性肝病:约 2.70% 发生肝内胆汁淤积。

肝肿瘤:胆汁淤积发生率约为 35.0%。

其他病因:遗传性疾病如括良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)、进行性家族肝内胆汁淤积(PFIC)、红细胞生成性原卟啉症,妊娠肝内胆汁淤积(ICP),恶性浸润性疾病(如霍奇金病及肝转移肿瘤)、良性浸润性疾病(如淀粉样变性、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病)等。

哪些人容易患胆汁淤积性肝炎?

老年人:随着年龄增长,肝脏代谢能力下降,另外,各种慢性疾病逐渐增多,药物处方量增加,药物性肝损伤发病率增加,相应的淤胆型肝炎发病率随之增高。

女性:自身免疫性肝病多以女性为主,尤其是自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性胆管炎(PBC),原发性硬化性胆管炎(PSC)虽然男性多见,但发病率极低。女性也是中草药、保健品和膳食补充剂的主要受众,药物性肝损伤的发病率远高于男性。

肥胖者:肥胖者本身更容易发生糖尿病和非酒精性脂肪性肝病,心脑血管疾病的发病率也明显增加,服药导致药物性肝损伤的发病风险也随之增加,相应的提高了胆汁淤积型肝炎的发生几率。

妊娠期女性:妊娠导致的营养不足,使肝脏更容易遭受各种损害因素的侵袭如药物、病毒等,发生淤胆型肝炎的几率明显增加。ICP 为妊娠期特有肝病。

有肝病家族史者:很多肝脏疾病都与遗传因素有关,如药物性肝损伤、自身免疫性肝病、BRIC、PFIC等。

就医

患者应主动参与到疾病的诊治过程中,平时多学习相关的疾病知识,多留意自己身体状况的变化、定期查体,一旦出现相关症状和化验检查异常,及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

平素身体健康或有基础肝病但病情稳定的患者,如出现皮肤瘙痒、乏力、恶心、食欲减退、尿黄或黄疸等症状之一或多项者应及时到门诊就医。

因其他疾病服用有可能损害肝脏的药物者;近期曾接触有毒的化学物质,有或没有上述明显的症状和体征,但同时或类似接触者有发生肝脏损伤者;近期内与病毒性肝炎患者有密切接触或有伤口暴露者,都应及时到医院就诊咨询。

近期内大量和频繁饮酒并出现相应临床症状者。

如出现以下情况应立即就医或拨 120:

肝硬化患者出现呕血和/或黑便,伴或不伴有头晕、乏力、心慌等症状,都有可能发生了不同程度的消化道出血,应即刻禁食,立即就医,伴随昏迷、心律失常和心肺功能不全者。

肝病患者有或无明显诱因的出现行为异常、定向力、记忆力、计算力减退、嗜睡甚至昏迷不醒者,有可能发生了肝性脑病,应立即就医或拨打 120。

迅速出现的极度乏力、食欲减退、腹胀和迅速加重的黄疸者,可能有肝衰竭发生,应立即就医。

就诊科室

综合医院的肝病科或有肝病专业的感染性疾病科。

传染病医院的肝病科。

有肝病治疗经验的消化内科。

医生如何诊断胆汁淤积性肝炎?

应向患者或家属详细的询问和采集病史,并做细致的体检、根据初步的判断开出化验检查单,最后根据收集到的完整资料做出诊断,并给出相应的治疗方案。具体的相关检查:

常用的辅助检查包括:

肝功和生化

谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)两者升高,是肝细胞性肝炎的标志。

碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)两者升高,是胆汁淤积性肝炎的标志。

肝脏生化检查 ALP 超过正常上限 1.5 倍且 GGT 超过正常上限 3 倍以上提示胆汁淤积性肝炎(PFIC 1 和 2 型及 BRIC,GGT 可以不高)。

淤胆性肝炎随着病情加重会逐渐出现胆红素升高(黄疸),特点是早、中期以直接胆红素升高为主,随病情进展,肝细胞也受到明显损伤,此特点会变的不典型,进入肝衰竭阶段,可能以间接胆红素升高为主,最后出现胆酶分离(各种酶不升反降,胆红素持续升高)。

胆汁淤积性肝炎早、中期,血脂尤其是胆固醇明显升高,晚期胆固醇会逐渐降低直至低于正常水平,如病情好转胆固醇会逐渐恢复至正常水平。

血常规

细菌感染可有白细胞和中性粒细胞升高,如同时伴有 C 反应蛋白(CRP)和血清降钙素原(PCT)增高则更支持其诊断。

其他病因早期往往没有明显异常,后期因纤维化和肝硬化导致门静脉高压、脾大和脾功能亢进会表现为白细胞(主要是中性粒细胞)、血小板和血红蛋白降低,部分药物性肝炎可表现为嗜酸性粒细胞增加。

无法解释的白细胞异常增高和血小板降低等可能提示恶性血液系统疾病。

病因检查

如乙肝五项、HBVDNA(乙肝 DNA)定量,丙肝抗体和 HCVRNA(丙肝 RNA)定量,甲肝、戊肝抗体,EBV 病毒和 CMV(巨细胞病毒)抗体和 DNA 定量等。

免疫球蛋白和自身免疫性肝病抗体谱对诊断自身免疫性肝病至关重要,IgM 升高、AMA-M2 抗体阳性是 PBC 的主要特点,IgG 升高和平滑肌抗体(SMA)、可溶性肝抗原抗体(SLA)、肝肾微粒体-1 型抗体、(LKM-1-Ab)阳性是 AIH 的特征。

血铜蓝蛋白和血清铜测定、24 小时尿铜定量等可以帮助确诊肝豆状核变性。

血常规、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度测定可帮助确诊血色病,骨髓穿刺有助于确诊恶性血液系统疾,基因检测是确诊遗传性肝病的最可靠手段。

病理检查对药物性肝损伤和 AIH 的鉴别及某些遗传、代谢性肝病的诊断至关重要。

影像学检查

首要目的是要明确究竟是肝内还是肝外胆汁淤积,可根据超声和CT 等影像学检查明确有无胆管梗阻、肝内胆管扩张,进而确定是肝内还是肝外的胆汁淤积。

对肝外胆汁淤积可进一步通过磁共振胰胆管成像(MRCP)、诊断性内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、超声内镜等检查以明确病因。

凝血功能检查

包括凝血酶原时间(PT)、凝血酶原活动度(PTA)、凝血酶原国际标准化比率(INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原等指标,对判断病情严重程度很有帮助。

肿瘤标记物检查

甲胎蛋白(AFP)、异常凝血酶元-~(PIVKA-Ⅱ)、糖蛋白抗原 19-9(CA19-9)、癌胚抗原(CEA)等可帮助确定和排除肿瘤所致的梗阻性黄疸。

病理学检查

必要时,医生还会进行病理检查,以明确诊断。

医生可能询问病人哪些问题?

有哪些不舒服,比如乏力、食欲差、腹胀、皮肤瘙痒?大便颜色如何?有没有注意小便或皮肤、眼球发黄?发黄多长时间了?

以前有没有得过肝病?尤其是乙肝?是否用药治疗?效果如何?平时是否体检?有没有脂肪肝、糖尿病、高血压、高血脂等?

最近有没有因为其他疾病服用过药物,具体服药的剂量和时间?如果是中药,有没有明确的处方(标明成分和剂量)?药物是出自正规的医院,还是所谓的民间偏方、验方?

有没有发热?发热的方式?最高体温多少?是否用过抗菌药、解热镇痛药和(或)皮质激素类药物?用药的频次和时间长短?

平时是否饮酒?饮酒的量和种类(酒精度)?饮酒的频次和饮酒时间的长短?本次就诊前是否有大量饮酒的情况?

有没有本院或其他医院的化验和检查报告及影像学资料?如果就诊前已经用过药物治疗,是否能提供用药前原始的化验和检查结果?所用药物的种类、剂量和用药方法及用药时间的长短如何?

家族或近亲中有没有没有类似的疾病史?最近和你密切接触的人员中有没有类似的疾病情况?

患者可能询问医生哪些问题?

我的病是否会传染?是遗传性疾病吗?我的家人是否需要做一下检查?我该如何防止传染给家人、朋友或同事?能否和别人一起吃饭?性接触可以传染吗?我可以帮子女带孩子吗?

我的病严不严重,需要住院治疗吗?这种病能否治愈?以后还会不会复发?会不会发展到肝硬化?会不会长肝癌?

这种病都有哪些治疗方法?吃药好还是打针好?是否需要手术?

我需要长期用药吗?这些药是不是一吃就停不下来?这些药有什么副作用吗?具体的服用方法?需要多长时间回来复诊?我还有其他疾病需要服药,这些药是不是对肝脏有影响?能否和治疗肝病的药一起服用?

饮食方面应该注意什么?可不可以锻炼身体?需要调换一下工作岗位或工作环境吗?

治疗

首先要结合病史、体检和化验检查结果查明病因、给与相应的病因治疗和处理,然后根据病情轻重和疾病发展阶段给与相应的药物治疗,药物治疗的目的是改善淤胆性肝炎的临床症状和肝脏损伤,控制疾病进展。

病因控制

包括戒酒、停用损肝药物、饮食控制、生活方式的调整、危险环境的脱离等。

药物治疗

某些病因的淤胆性肝炎有相对特异性的药物治疗。

乙型肝炎可以通过口服核苷/核苷酸类药物及注射干扰素有效的控制病毒。

丙型肝炎可以通过 8~24 周的口服直接抗病毒药(DAA)治疗彻底清除病毒。

熊去氧胆酸(UDCA)对原发性胆汁性胆管炎(PBC)有相对特异的疗效;皮质激素可用于治疗自身免疫性肝炎(AIH)、酒精性肝炎和免疫介导的药物性肝损伤等。

胰岛素增敏剂二甲双胍、罗格列酮可以改善胰岛素抵抗,对非酒精性脂肪性肝病很有帮助。

熊去氧胆酸(UDCA)可用于治疗除外肝外胆道梗阻引起的大多数的淤胆性肝炎,如原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC),妊娠肝内胆汁淤积(ICP)、囊性纤维化、药物性、病毒性胆汁淤积、进行性家族肝内胆汁淤积(PFIC)和 Alagille 综合征等。

S-腺苷甲硫氨酸(SAMe)主要用于治疗各种原因引起的的肝细胞性胆汁淤积,即使同时伴有肝外胆道梗阻也并非禁忌症。

奥贝胆酸(OCA)和贝特类降脂药可用于熊去氧胆酸(UDCA)效果不好的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者,近年来一些具有较高器官靶向性、较低副作用的新型免疫抑制剂如布地奈德、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等也被用于 PBC 的治疗,并取得了不错的疗效。

其他抗炎保肝药物如甘草酸制剂、水飞蓟素类药物、双环醇、多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽等可针对不同情况与 UDCA 和 SAMe 等联合应用,一般联合用药不超过三种。胆汁淤积晚期可出现脂肪泻、维生素吸收不良综合征和骨质疏松,应适当补充维生素 D 等脂溶性维生素。

对于重度肝炎、肝衰竭、肝硬化失代偿阶段的患者应该加强营养支持治疗,必要时输注人血白蛋白和新鲜血浆,血浆置换和生物人工肝可延缓和控制肝衰竭的进展,并为终末期肝病患者肝移植争取时间。

手术和介入治疗

绝大多数胆汁淤积性肝炎不需要手术和介入治疗,但对于原发性硬化性胆管炎(PSC)引起的肝外和肝内大胆管狭窄,在特定阶段可以通过经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)球囊扩张术,或支架植入术改善皮肤瘙痒和胆管炎等并发症。

疾病发展和转归

胆汁淤积性肝炎的预后主要取决于病因和治疗时机的把握。

无论是急性还是慢性淤胆型肝炎,越是早期干预效果越好,一旦出现明显的和进行性加重的黄疸,则治疗难度加大,如果病程迁延超过半年以上,则转为慢性於胆,有些病因的患者后期会还会出现胆管消失综合征,预后极差。

有些淤胆性肝炎本身即为慢性,如原发性胆汁性胆管炎(PBC),研究表明如果能做到早期诊断、早期治疗,其生存期与健康人群没有差异,否则预后很差。

淤胆性肝炎一旦进入失代偿期肝硬化和肝衰竭,唯有肝移植才能挽救患者的生命。

日常注意

加强相关疾病知识的学习,了解自身和家族疾病的特点,尽量减少诱发肝脏疾病的不良因素,定期健康查体,有慢性肝病基础的患者,应注意自身症状和体征的变化,及时就医。

具体日常注意事项日下:

去除诱因:戒烟酒、不乱用药物,尤其是对没有标明成分的中草药和所谓的民间偏方、验方,少用保健品、膳食补充剂。特殊行业的从业人员要加强劳动保护,定期体检。

饮食调整:注意均衡饮食,采用高纤维素、低脂肪、低盐、适量碳水化合物、高蛋白(肝硬化后期和肝衰竭阶段要严格限制蛋白质摄入,以免诱发肝性脑病)饮食。通俗的说就是主食适量、少食油腻、蛋白足量、果蔬丰富、清淡可口。肥胖患者要特别提醒减少含蔗糖饮料及饱和和反式脂肪酸的摄入。

身体锻炼:非酒精性脂肪性肝炎患者,多数超重或肥胖,在控制饮食的基础上要制定一份长期、规律的锻炼计划,中等量的有氧运动,每周 4 次以上,累计锻炼时间至少 150 分钟,并保证有一定程度的体重下降。其他淤胆型肝炎早期可适当运动如散步 、太极拳等,重症患者应应尽量减少运动。

情绪管理:要保持乐观向上的生活态度、不畏病、不惧病,不讳疾忌医,遵从医嘱、沟通顺畅。

预防

从疾病预防的角度,我们把肝脏疾病分传染和非传染、遗传和非遗传两大类,先天和后天等因素皆参与其中。有些病生来具有,避之无方(如遗传性肝病),有些病则是己所不欲,他人所施(如病毒性肝炎),而多数情况下都是先天和后天因素共同作用的结果,要预防胆汁淤积性肝炎的发生就要从后天因素抓起,

具体预防方法如下:

戒酒。

避免乱用药物,加强劳动和环境保护。

改变饮食和生活习惯,加强身体锻炼,在物质极大丰富的年代,管住嘴、迈动腿任何时候都是颠扑不破的真理。

管控和治疗基础肝病。

学习疾病知识、注意自身身体状况的变化,定期查体,早期发现疾病征兆,及早就医。

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