别称
肝窦阻塞综合征
概述
症状
大多在服含吡咯烷生物碱的中草药或者骨髓移植后 1 个月内起病，重症急性患者可能在移植前的预处理后 1～3 周内发生。常表现为乏力、尿黄，腹胀、肝大，肝区疼痛，体重增加，腹水、门静脉高压等症状。
肝小静脉闭塞病有哪些症状？
腹胀。
食欲减退。
黄疸。
乏力。
恶心、呕吐。
肝脏肿大。
右上腹痛。
腹水。
体重增加。
肝区疼痛。
脾大。
腹泻。
肝小静脉闭塞病常见并发症有哪些？
腹水。
自发性细菌性腹膜炎。
上消化道出血。
肝肾综合征。
肝性脑病。
病因
肝小静脉闭塞病是什么原因引起的？
常见的致病因素有：
服用含吡咯烷生物碱的中草药，如土三七等。
造血干细胞移植。
应用抗肿瘤化疗药，如奥沙利铂等。
应用免疫抑制药，如硫唑嘌呤。
阻塞肝窦的浸润性病变，如镰刀状红细胞贫血、淋巴瘤、疟疾、髓外造血。
哪些人容易患肝小静脉闭塞病？
具有下列危险因素的人，更容易患上肝小静脉闭塞病。我国服用土三七而起病者占多数。
服用土三七等中草药病史者。
如病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等，既往存在慢性肝病病史者。
等待造血干细胞移植的血液病患者。
恶性肿瘤患者。
血管栓塞患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
乏力、食欲减退、尿黄。
肝肿大、肝区疼痛。
腹水。
不明原因体重增加超过 5%。
建议就诊科室
感染科
肝病科
消化科
医生如何诊断肝小静脉闭塞病？
通常情况下，医生会根据患者所述病史（如有服用土三七或造血干细胞移植病史）及症状（有黄疸、肝肿大或肝区疼痛、腹水、体重增加症状），并配合相关辅助检查，以明确诊断，指导治疗。
具体介绍相关检查：
CT 检查：可以显示肝脏弥漫性肿大，密度不均匀减低，增强扫描静脉期呈现斑片状、“地图状”强化。肝静脉周围“三叶草”征，管壁狭窄或显示不清。表现为以第二肝门为中心环绕三支肝静脉及下腔静脉的“爪”形稍高密度。
腹部核磁检查（MRI）：肝脏体积可增大、腹水，T2 片状高信号，呈“云雾状”。增强扫描表现同 CT。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候出现的？肝区疼痛持续时间多久？尿色是否如浓茶水样？
既往有无血液系统疾病？
是否有服用土三七等中药病史？
是否有脏器移植手术史？
是否就诊前自行服用药物治疗？
既往是否有血栓、高血压、心脏病、肾脏病、变态反应性疾病及结缔组织病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致肝肿大、疼痛、腹水？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
是否需住院治疗？能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
肝小静脉阻塞综合征，一般采取对症支持，抗凝治疗，效果不好可采用介入 TIPS（经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术）治疗，或者肝移植。另外，疾病的预防很重要，应当注意避免危险因素，不可乱用伤肝的中草药。
去除病因：如停用可疑的伤肝药物。
对症支持治疗：限盐，给予利尿剂。应用抗炎、抗氧化、护肝、降酶退黄治疗。如甘草酸制剂、还原型谷胱甘肽、丁二磺酸腺苷蛋氨酸等。
抗凝治疗：低分子右旋糖酐±华法林，INR 保持在 2~3 周后评估疗效，有效则继续抗凝 3 个月以上，无效则停止。
介入治疗：TIPS。
肝移植。
肝小静脉闭塞病的发展及转归
超过 50% 的患者经过及时治疗可以康复。
20% 左右的患者会因为肝功能衰竭而死亡。
少部分患者病情继续发展，形成肝硬化和门静脉高压。
日常注意
具体日常注意事项如下：
均衡营养、合理膳食。
戒烟酒。
管理好危险因素，如不误食土三七等中草药。
出现乏力、腹胀、尿黄、肝功异常者，应及时就诊。
预防
因本病无特效的治疗手术，故预防是关键。
加强社区健康教育，勿把土三七当三七。
注意补充营养，如高蛋白食物以及富含维生素 B、维生素 A 的食物，如胡萝卜、西兰花、动物肝脏等。
高危人群，定期体检。