别称
内源性高甘油三酯血症,内源性高血症,糖致高三酰甘油血症,脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症,高乳糜微粒血症,高前β-脂蛋白血症
概述
高脂蛋白血症 Ⅳ 型是一种可遗传的脂代谢紊乱类的疾病。
本病多见于肥胖的成年人、酗酒的人、家族中有高脂蛋白血症 Ⅳ 型患者的人或者隐性糖尿病患者。
高脂蛋白血症 Ⅳ 是隐性遗传病,家族性遗传是致病因素,糖类是诱导和促发疾病的一大外源性因子,生活中高糖高脂高胆固醇的饮食以及酗酒都会大大提高本病的发病率。对于隐性遗传病的患者,饮食不均衡、经常酗酒等是危险因素。
本病分为原发型和继发型。原发型一般都具有家族性遗传的因素,脂质和脂蛋白代谢的先天性障碍;继发型患者主要继发于其他疾病,如糖尿病、肝脏疾病、胰腺炎等。
病情较轻的患者,在躯干、手臂伸侧、臀部、大腿出现发疹性黄瘤,严重者在身体任何部位可见;血清中极低密度脂蛋白(VLDL)、甘油三酯等水平会超过正常水平的最高值;进行实验室检查时,抽取的血液静置后,上层会呈现出均匀的混浊或者牛奶样。
本病需要控制饮食,过于肥胖者需加以减肥控制体重。同时服用降脂药物治疗,还可以用中药联合调理降脂。即使当患者的血脂已经稳定在正常水平,仍需注意饮食的均衡、戒酒、保持良好的生活习惯。
本病会引起一些严重危害人体健康的疾病,如动脉粥样硬化、冠状动脉粥样硬化性心脏病、胰腺炎等。
患者要长期随访,定期监测血脂,预防并发症。在治疗诊断时,配合医生完成遗传系谱图,以此判断有无遗传性。
症状
高脂蛋白血症 Ⅳ 型的常见症状有哪些?
高脂蛋白血症 Ⅳ 型的常见症状包括:
在躯干、手臂伸侧、臀部、大腿出现发疹性黄瘤:皮肤会有损伤,肉眼可见黄色或橙黄的结节或斑丘疹。
腱黄瘤、黄斑瘤不典型、皮肤结节性黄瘤:也就是黄色的斑片、丘疹或结节,在手指、脚趾关节处易发,严重时可在身体任何部位出现。
血液检查时出现异常:患者自身无感觉,但是抽血检查时,静置后的血液的上层会呈混浊或者牛奶样。血液中 VLDL、甘油三酯等高于正常值。
高脂蛋白血症 Ⅳ 型可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
血管粥样硬化
心脑血管疾病
代谢性疾病
隐性糖尿病
肝脏疾病
高尿酸血症
病因
高脂蛋白血症 Ⅳ 型的常见原因有哪些?
家族性常染色体隐性遗传:脂代谢先天性紊乱。
饮食的不均衡,高糖高热量食物的不合理摄取:脂质摄入过多,无法通过正常代谢降低到正常水平。
好饮酒,酗酒:过量饮酒会使血脂、血压升高,诱导甘油三酯的合成,同时还会伤及肝、肾等器官的功能,干扰血脂的正常代谢,进而使血脂水平异常。
控制不良的糖尿病:可诱发继发性高脂蛋白血症 Ⅳ 型。
哪些人容易患高脂蛋白血症 Ⅳ 型?
有如下不可变因素的人群,容易患该疾病:
家族中有人是高脂蛋白血症 Ⅳ 型的患者。
有如下可变因素的人群,容易患该疾病:
体型过于肥胖。
长期酗酒。
饮食不均衡,长期摄入高糖高热量的食物。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤有些部位有发疹性黄瘤,或类似的斑片、结节、丘疹。
肌腱及眼睑出现黄瘤。
眼底视网膜脂血症。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
高脂蛋白血症 Ⅳ 型可诱发急性胰腺炎,当急性胰腺炎突发,也就是突感腹痛、发热、恶心、呕吐时,需立即就医或拨打 120。
建议就诊科室
内分泌科
医生如何诊断高脂蛋白血症 Ⅳ 型?
医生通过观察体表皮肤的损坏情况、眼部是否有黄瘤,来初步判断疾病。通过询问病情的发生发展,了解患者遗传系谱图。当医生初步认为是高脂蛋白血症时,会进行血脂的检测。
具体介绍相关检查:
实验室检查:患者抽血后,检验科进行化验。通过观察血清的混浊度,测定胆固醇、甘油三酯、极低密度脂蛋白等血脂各项指标,并可能行脂蛋白电泳分析。
医生可能询问患者哪些问题?
直系亲属有人患这种病吗?
你平常时喜欢吃偏甜的东西吗?
经常大鱼大肉吗?
喜欢喝酒么?一般要喝几杯?
患者可以咨询医生哪些问题?
这真的是隐性遗传病?为什么我爸妈都没有患过这种病?
我会不会把这病遗传给我的孩子?有多大的可能性?
我平常能吃什么呢?
降脂药物需要一直服用么?
一般多久要测一次血脂?
治疗
高脂蛋白血症 Ⅳ 型一般辅以药物治疗,日常生活中应严控体重,注意饮食,戒酒,养成良好的生活习惯。
药物治疗
烟酸及其衍生物类:作用是降低血中甘油三酯、VLDL、前β-脂蛋白等的水平,升高高密度脂蛋白的水平。常用的药物如烟酸、阿昔莫斯等。
贝特类 :作用是减少 VLDL 的合成,促进 VLDL 的分解。临床常用的一般有苯扎贝特、非诺贝特、吉非贝特等。
中医中药:如葛根煎。中医中药有一定的辅助治疗作用,但一定要到正规的中医院或研究院所就诊,在医生的指导下用药。
疾病发展和转归
如不及时就医治疗,血脂会持续性升高或维持在一个较高的值,血液黏稠,易使血管粥样硬化,诱发如心脑血管、急性胰腺炎等一系列疾病,损害心 、肝、脑、肾等器官的功能,严重时可危害生命。
若接受正规治疗,可以最大程度地避免病情恶化。
日常注意
具体日常注意事项如下:
严格控制饮食,注意饮食的均衡,将体重控制在正常范围内。
监测血脂,定期查血脂浓度。一般在服降脂药期间,每 3~6 个月复查血脂。如血脂已降低到正常范围内并保持相对稳定,改为每 6~12 个月复查。
定期复查肝、肾的功能、血常规等。
戒酒,养成健康的生活习惯。
高脂蛋白血症 Ⅳ 型一般是一种长期性的疾病。用药治疗后达到预期的效果也不能掉以轻心,仍需服用药物。
需定期体检,出现有关症状应及时就医。
预防
高脂蛋白血症 Ⅳ 型可通过家族性遗传获得,但不一定会发病,外源性因素起着至关重要的作用,严控饮食是预防的一个关键步骤。
对于本身有糖尿病、肝肾疾病等的人,一方面要控制病情,另一方面需严格控制饮食防止诱发高脂蛋白血症 Ⅳ 型。
控制饮酒,不可长期酗酒。