别称
小儿Busch-Colby综合征，小儿空泡蝶鞍综合征，小儿蛛网膜囊肿，小儿蝶鞍内蛛网膜囊肿，小儿蝶鞍内蛛网膜憩室，小儿蝶鞍隔缺损
概述
小儿空鞍综合征，是指小儿因各种原因导致蛛网膜下腔突出进入到蝶鞍（蝶骨在颅中窝中间部分高起，形如马鞍的骨结构）内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大而产生的一系列症状表现。
本病患病率约为 1.2%。
鞍膈的不完整或缺如、垂体窝充盈不足、脑脊液压力升高等都是导致小儿空鞍综合征的原因。
小儿空鞍综合征可分为原发性空鞍（多因先天性鞍隔发育缺陷、下丘脑垂体病变引起）和继发性空鞍（多因颅内肿瘤切术及放疗引起）。
头痛为小儿空鞍综合征最常见的症状，约见于 50% 的患者。
小儿空鞍综合征无特殊症状表现者，不需要进行治疗。有视力障碍、内分泌功能紊乱、鼻漏需及时治疗。
如果不及时治疗，小儿空鞍综合征会导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损。
小儿空鞍综合征的预后与原发病病因有关。
症状
头痛为小儿空鞍综合征最常见的症状。
小儿空鞍综合征的常见症状有哪些？
小儿空鞍综合征的常见症状包括：
头部胀痛：为本病最常见的症状之一，多位于额眶部（通常所说的脑门儿），无定时，往往单独出现，常不伴有恶心呕吐。
视器官的障碍：出现视力减退、视野缺损也就是偏盲，主累及鼻侧或双鼻侧（即靠近鼻子这一侧的视力受影响，可能会出现看不到或看不清）。
脑脊液鼻漏：多于咳嗽、打喷嚏时出现，类似水一样的清亮液体从鼻孔中流出，无黏性，无色。
骨骼发育不良，出现骨骼畸形。
垂体功能紊乱：出现各种激素分泌异常的症状。如催乳素增高（常表现为闭经、泌乳、月经异常、肥胖、性功能减退等）、生长激素缺乏（个子低、身材矮小等）、促性腺激素降低（主要表现为喉结小、阴毛和腋毛缺如，阴茎小、隐睾等）及促肾上腺皮质激素降低（全身乏力、表情淡漠、嗜睡、消化不良、头晕眼花、测血糖可发现血糖低）。
高血压：因果关系尚不肯定，可能与空鞍好发于肥胖者有关。
良性颅内压增高症（假脑瘤综合征）：弥漫性头痛、视力减退（为双侧性，系视盘水肿所致）。
小儿空鞍综合征可能会引起哪些并发症？
小儿空鞍综合征如果没有及时治疗，突出进入蝶鞍内的蛛网膜下腔进而会压迫视交叉、垂体，进而导致视力受损及垂体功能障碍。
常见并发症包括：
视力受损
骨骼畸形
下丘脑-垂体机能减退
病因
小儿空鞍综合征指蛛网膜下腔突出进入到蝶鞍内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大而产生的一系列临床症状。常见的原因包括鞍膈的不完整或缺如、垂体窝充盈不足、脑脊液压力升高、蝶鞍内肿瘤等。
小儿空鞍综合征的常见原因有哪些？
先天性鞍膈发育缺陷：是本病发展的解剖学基础；在鞍膈发育缺陷的基础上脑脊液向蝶鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，致使蛛网膜下腔突出进入到鞍窝。
肿大的垂体缩小后发生空鞍：如原发性甲状腺机能减退症因反馈调节可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。
颅内压增高：颅内压增高时脑脊液压力增高，并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。
鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅。
下丘脑-垂体疾病常见原因：垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生小儿空鞍综合征。
蝶鞍内肿瘤（如垂体微腺瘤）。
哪些人容易患小儿空鞍综合征？
有如下可改变的危险因素的人群，容易罹患小儿空鞍综合征：
肥胖儿童。
患有高血压的儿童。
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患小儿空鞍综合征：
女性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头痛。
视力减退、视野缺损。
脑脊液鼻漏。
骨骼畸形。
垂体功能减退。
良性颅内压增高症。
高血压。
建议就诊科室
儿科
小儿内分泌科
神经外科
医生如何诊断小儿空鞍综合征？
当医生怀疑小儿空鞍综合征时，通常根据头痛，视力损害等症状表现，配合完善内分泌功能测定、头颅 X 线检查、气脑造影和 CT 颅脑扫描，以进一步明确诊断。
具体介绍相关检查：
内分泌功能测定：直接抽血测定激素含量，明确有无激素紊乱，从而间接了解垂体内分泌功能情况。
X 线检查：进行头颅 X 线检查，目的是可以直接发现蝶鞍变化，一般常扩大，且能发现骨质疏松。
气脑造影：目的是发现蝶鞍内有气体充盈，进一步提示存在空蝶鞍情况。
CT 扫描及 MRI：目的是直观发现鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被脑脊液取代情况，一般采用高分辨头颅 CT 以及头颅 MRI。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现头痛的？
有没有视力减退、视力障碍？
鼻子有没有滴清亮的液体？
关节骨骼有没有畸形或疼痛？
皮肤颜色、体毛、智力有没有异常变化？
有没有全身乏力、发冷、颜面部水肿？
出现上述症状有没有就医？作何治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会出现这些症状？
这些症状可以治好吗？
需要做哪些检查？
常规治疗措施有哪些？
治疗后会复发吗？
这种病预后如何？
治疗
小儿空鞍综合征治疗与否主根据症状表现确定。儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化。一旦发现脑脊液鼻漏、视力障碍、颅内压增高应立即进行手术。
药物治疗
激素补充/替代治疗：当合并垂体功能低下时，应长期应用相应靶腺激素补充/替代治疗（如生长激素缺乏的治疗，主要采用基因重组人生长激素替代治疗；如出现皮质功能减退时，需要补充皮质激素如氢化可的松等）。
手术治疗
一旦发现脑脊液鼻漏、视力障碍、颅内压增高、疑有鞍区肿瘤病变引起垂体功能减退者等应立即进行手术：
粘连松解术：适合于视力严重减退的患者，可松解视神经的粘连，使视力有一定的改善。
鞍底再建术：适合于严重脑脊液鼻漏的患者，通过鞍底重建以减轻脑脊液鼻漏。
脑脊液引流术：重症良性颅高压可行脑脊液引流术以减轻颅内高压；
囊肿引流术及囊肿包膜部分切除术：用于非肿瘤的囊肿，切除后可减轻囊肿压迫症状。
手术方式可采用：
经额进入途径。
经蝶进入途径（空鞍包裹术）。
经鼻腔镜手术治疗。
其他治疗方法
儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化。
疾病发展和转归
小儿空鞍综合征早期发现并及时治疗者，常无严重并发症。
若不接受正规治疗，发展至晚期者，可能出现严重视力减退乃至视力丧失，不可逆垂体功能减退甚至丧失。恶性肿瘤者可出现进行性转移，病情可急剧恶化。
日常注意
用药注意事项：因小儿空鞍综合征引起垂体功能减退者，需长期口服相应激素，且激素替代剂量必须遵医嘱个体化使用，同时治疗期间需要密切监测患者症状、体征及血液中激素水平，根据病情变化随时调整激素用量及复诊时间。
术后护理：术后注意有效排痰，以促进痰液排除；术后排便避免用力，防止脑疝发生；对于开颅手术，术后常放置引流管，应注意防止引流管脱出；因鞍区肿瘤手术易致下丘脑损伤进而导致体温调节功能紊乱，从而发生中枢性高热，所以需要严密观察体温变化，及时采取物理降温，必要时医生可能应用冬眠或亚冬眠处理。
饮食：规律饮食，清淡为主，少食辛辣、油大的食物，可多摄入水果、蔬菜和纤维性食物。
运动：避免剧烈活动如爬山、跳高、短跑等可使得心率血压上升的活动，可适当进行散步、慢跑等轻度体力运动。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
对于肥胖小儿，应该控制体重，超重、肥胖者应积极减肥（多运动、减少摄入量，逐渐减重）。
患有高血压的儿童应遵医嘱合理用药，将血压控制在正常范围（高压＜140 毫米汞柱，低压＜90 毫米汞柱）波动。
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患空鞍综合征：
女性：对于肥胖女孩、患有高血压女孩应警惕该病，当出现上述症状时，应警惕并及时就诊。