别称
Buschke硬肿病，成人硬性水肿，成人硬肿病，成人硬肿症，皮硬化病
概述
硬肿症是一种不常见的全身性风湿性，结缔组织病变的疾病，病变特点是真皮中胶原蛋白和糖胺聚糖的含量增加。
1775 年，Curzio 首先报道了此病。Pifford 在 1876 年的时候，详细的总结了此病的特征，直到 1902 年，Buschk 第一个报道临床实体，将它诊断为一个独立的疾病。此病男女均可发病，女性患者略多于男性患者。
此病病因尚不明确，与链球菌的感染、多发性骨髓瘤在内的副蛋白血症和糖尿病有关。极少数情况下，甲状旁腺功能亢进、结缔组织疾病或人类免疫缺陷病毒感染也可能与此病相关。糖尿病是危险因素。
Graff 根据病因将此病分为 3 型：
一种类型往往并发发热性疾病，特别是上呼吸道链球菌感染，在大多数情况下，皮肤硬结在几个月到两年内就会自行消失。
一种类型没有发热性疾病的发生，病程进展较为缓慢。
一种类型也常缓慢进展或无明显病情进展，通常发生于糖尿病患者。本型在 1973 年后期被 Krakowski 等人分类为“糖尿病硬化性水肿”。
主要症状：早期可伴有低热、有全身疲惫、食欲减退、失眠、全身肌肉疼痛的症状，随后会突然出现皮肤对称性无斑点的硬结，常从头颈开始，随后弥漫到身体远端，皮损呈蜡烛样的发亮硬结表现。
目前没有标准的治疗方式。根据国外报道，光疗对本病有效果，运用的是一种紫外线（narrow-band ultraviolet B）予以照射治疗。由于和系统性硬皮病有一定相似，可以尝试运用糖皮质激素进行一定程度的消肿，当糖尿病患者禁用糖皮质激素时，可使用免疫抑制药或免疫刺激药如伴随上呼吸道感染，应及时运用抗生素联合治疗。
此病的主要危害是主要为皮肤受损，但偶尔也可导致其他器官，如眼睛、肌肉、关节、心脏等病变。
一般去除病因数月后，患者可以自行缓解。
症状
低热、全身疲惫及肌肉疼痛等症状是硬肿症最早出现的症状，主要症状为全身对称性无斑点呈蜡样型硬结的皮肤病变。
硬肿症的常见症状有哪些？
硬肿症的常见症状包括：
弥漫性硬结：全身从头颈开始呈对称性进行性弥漫性硬结（也就是说硬结是对称的，并且越来越严重，而且从头颈向全身蔓延）。
非凹陷性水肿：皮肤损害为非凹陷性水肿（压下去不会有压印停留在皮肤上）。
顽固蜡样性水肿：皮肤损害丧失了正常的皮肤弹性和纹理，呈现出像蜡烛一样发亮的皮肤。
呼吸困难：胸腹受累时，可导致呼吸困难。
吞咽困难和发音障碍：舌咽部受累时，可导致吞咽困难，发音障碍。
运动障碍：关节硬肿时可导致一定程度的运动障碍。
硬肿症可能会引起哪些并发症？
一般硬肿症，仅引起皮肤损害，但是也有一定概率会导致一些严重的并发症，如果不及时治疗重视可能导致不可逆转的后果常见并发症包括：
心包积液。
胸腔积液。
关节腔积液。
病因
硬肿症最常见的病因为链球菌感染、多发性骨髓瘤引起的副蛋白血症以及糖尿病。
硬肿症的常见原因有哪些？
链球菌感染：链球菌进入人体引起的感染，通常为上呼吸道的症状，如咳嗽、发烧、头痛、流涕。
副蛋白血症：又称蛋白血症，浆细胞和淋巴细胞病变，产生过多的相同类型免疫蛋白，多由骨髓瘤引起。症状可表现为全身乏力。
糖尿病：由于胰岛素分泌不足或者胰岛素抵抗导致以高血糖为主要特征的代谢疾病。症状为喝水多、尿多、吃得多、消瘦。
哪些人容易患硬肿症？
目前研究还未有确切成果，糖尿病患者有一定概率患此病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呼吸困难。
吞咽困难。
全身性水肿越来越严重。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难。
吞咽困难极其严重。
出现窒息的表现。
建议就诊科室
内分泌科
免疫科
医生如何诊断硬肿症？
当医生怀疑是硬肿症时，糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以红斑样皮损及病理改变，即可诊断为此病。
具体介绍相关检查：
血常规：通常俗称“抽血”，现基本改进为静脉采血，还有部分医院仍用指尖采血，血常规可检查是否链球菌感染，若有，则表现为叫做抗“O”的指标有升高。
X 线检查：俗称“拍片”，可拍胸片查看是否有心包积液以及怀疑病变的关节积液部位，可以发现是否存在关节积液。拍 X 线时需要注意不能携带金属物品，如项链、戒指、手表等进入拍片室，女性需注意内衣的托环是否为金属材质，如果是，需要脱掉内衣再进行检查。
医生可能询问患者哪些问题？
出现这样的情况多久了？
最开始发现硬肿的地方是在哪个部位？
是不是有糖尿病？
有没有发烧、流鼻涕、咳嗽、头疼的表现？
发病前有没有身体觉得不舒服异常的地方？
现在还有服用什么其他药物吗？
有没有精神不好，睡不着，心里慌的感觉？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病大概多久好？
我需要特别注意些什么？
我可以怎么缓解现在的不适？
我需要做哪些检查？
我吃饭或者生活习惯上需要注意哪些？
治疗
目前本病的治疗方式尚未统一，医生会根据不同症状，去除诱因、对症给药。
药物治疗
糖皮质激素：由于此病与系统性硬皮病有相似之处，所以可以使用糖皮质激素，可以达到一定程度的消肿，缓解症状。
巯嘌呤、左旋咪唑：当糖尿病患者不能使用糖皮质激素时可以用免疫抑制药或者免疫刺激药，如巯嘌呤和左旋咪唑。
抗生素：如有链球菌感染可以使用青霉素或者大环内酯类药物治疗感染。
手术治疗
此疾病采取保守疗法，一般无须手术治疗。
其他治疗方法
紫外线（narrow-band ultraviolet B）： 也可用于治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，如果诱因一直存在此病可能痊愈缓慢。如果引起除皮肤以外的器官损害可能造成不可预计的后果。但也有轻度患者，在每年 6~12 月份，症状会自行缓解。
去除诱因经过正规治疗后可以痊愈，在没有其他器官器质性病变的情况下，一般对正常生活不会有任何影响。
日常注意
最主要的就是防止呼吸困难和窒息。
具体日常注意事项如下：
有其他诱因如糖尿病需积极治疗糖尿病。
如果有胸腹部的累及需要注意不要穿过于修身的塑形内衣、上衣等，防止呼吸困难。
如果有吞咽困难，注意多吃些流质或者半流质食物，如面食、米粥、肉粥、白粥、饺子、面疙瘩等易消化、易吞咽的食物，吃饭时不要讲话，小心呛到，，并且保证营养的均衡。
在家用药注意事项：如果使用糖皮质激素，切记不能随意停药，一定要在医生的指导下服药。
饮食：糖尿病患者需要注意能量的摄入，尤其是控制糖的摄入。
运动：有关节病变影响时，运动不要过度，注意保护关节。
其他：注意皮肤清洁，要用轻柔的毛巾擦拭，防止破溃和感染。
预防
预防诱因发生，如链球菌感染。
具体预防方法如下：
注意卫生防止感染，增强机体免疫力，多日常锻炼，如打羽毛球、慢跑、打太极、骑自行车等，需注意当皮肤破损时，应禁止游泳，以防感染。
早诊断早治疗，疾病缓解时不能擅自停止治疗。