别称
原发性甲旁亢与肾病
概述
原发性甲状旁腺功能亢进症简称为原发性甲旁亢，是指由甲状旁腺素过度分泌引起的钙、磷和骨代谢紊乱的全身性疾病，表现为骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。这一系列病理变化，可继发肾功能不全，这又进一步刺激甲状旁腺素分泌，加重了原发性甲旁亢。由此，原发性甲旁亢与肾病形成恶性循环，病情不断加重。
本病年自然发病率为 25～30/万，女性多于男性，常见于成年人，发病高峰在 30～50 岁，但也可见于幼儿和老年人。国外病例则以 60～70 岁老年人最多，女性与男性的比例为 3：1，女患者以绝经后为多。
本病主要病因是甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌引起的甲状旁腺素分泌过多及其继发肾病。本病亦可呈常染色体显性遗传或有大量放射线接触史。
此病主要症状有高血钙、骨骼病变和泌尿系统等三组症状，可单独出现或合并存在，一般进展缓慢，常数月或数年才能引起患者的注意而就诊。其中高钙血症的症状包括中枢神经系统、神经肌肉系统及消化系统的症状。
治疗主要方法是外科手术治疗。关键和难点在打断原发性甲旁亢与肾病的恶性循环。
本病可造成神经系统、运动系统、消化系统、泌尿系统等多个系统的损害和相关并发症。
如为甲状旁腺癌且已转移，则治疗手段有限，预后不良。
症状
主要有高血钙、骨骼病变和泌尿系统等三组症状，可单独出现或合并存在，一般进展缓慢，常数月或数年才能引起患者的注意而就诊。其中高血钙症状包括中枢神经系统、神经肌肉系统及消化系统的症状。
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的常见症状有哪些？
中枢神经系统改变：可以出现记忆力下降，智力迟钝，同时有轻度的个性改变，患者表现为淡漠、消沉、性格改变、烦躁、过敏、多虑多疑、情绪不稳或突然衰老等，可有抑郁、睡眠增多或失眠，偶可见精神病、幻觉、狂躁，严重者甚可昏迷。有时可被误诊为神经症。
神经肌肉系统：可以出现易疲劳、倦怠、四肢软弱无力，以靠近身体躯干的近端肌肉（如大腿等部位）为主，并且可以出现肌肉萎缩。
消化系统改变：可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘，严重时可有恶心、呕吐、反酸、上腹痛。
骨骼系统改变：主要表现为广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛。多由下肢和腰部开始，逐渐发展至全身，以致活动受限。还可有鸡胸、驼背等骨骼畸形。
泌尿系统改变：患者常有烦渴、夜尿、多饮和多尿。可发生肾绞痛或输尿管痉挛的腰腹剧痛，血尿、乳白尿或尿砂石等。
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
十二指肠球部、降部、球后，胃窦及空肠上段溃疡病。
顽固性消化性溃疡。
急性或慢性胰腺炎。
骨质疏松症。
纤维性囊性骨炎。
囊肿棕色瘤。
病理性骨折。
胸廓塌陷变窄、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲和身材变矮等骨畸形。
反复的肾脏或输尿管结石。
肾钙盐沉着症。
泌尿系统感染。
肾功能不全。
垂体瘤及/(或)胰岛素瘤。
重度高钙血症。
脱水。
病因
本病是由甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌引起的甲状旁腺素分泌过多及其继发肾病造成。可呈散发亦可在家族中几代受累，但遗传方式不固定，可呈常染色体显性遗传。放射线接触后亦可出现甲状旁腺功能亢进症。
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的常见原因有哪些？
腺瘤：约占本病总数的 85%，绝大多数为单个腺瘤，其中 6%～10% 甲状旁腺腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。
增生：约有 10% 的患者为甲状旁腺增生所致，常累及上下 4 个腺体，无包膜，外形不规则。
腺癌：病因为甲状旁腺癌的少见，大约有 2%。
遗传：本病可由遗传疾病（如家族性多发性内分泌腺瘤病）导致，为常染色体显性遗传疾病，有明显的家族发病倾向。
大量放射线接触：日本广岛原子弹幸存者中甲状旁腺功能亢进症发病率高，头颈部接受放射线治疗后可在 30 年后发病。
哪些人容易患原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有大量放射线接触。
患有甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌。
患有肾功能不全。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有本病家族病史。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现记忆力下降，智力迟钝，淡漠、消沉、性格改变、烦躁、过敏、多虑多疑、情绪不稳或突然衰老等，也可有抑郁、睡眠增多或失眠。
易疲劳、倦怠、四肢软弱无力，以靠近身体躯干的近端肌肉（如大腿等部位）为主，并且可以出现肌肉萎缩。
出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘，严重时可有恶心、呕吐、反酸、上腹痛。
广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛。多由下肢和腰部开始，逐渐发展至全身，以致活动受限。
出现鸡胸、驼背等骨骼畸形。
烦渴、夜尿、多饮和多尿。血尿、乳白尿或尿砂石等。身体出现水肿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现幻觉、狂躁
骨折
腰腹剧烈疼痛
肌肉抽搐
昏迷
建议就诊科室
内分泌科
肾内科
骨科
肿瘤科
医生如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病？
当医生怀疑是原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病时，将通常进行问诊、抽血等检查，在有肯定结果后，可能进一步通过 X 线、超声等检查予以确诊。
问诊：有助于诊断或排除本病。将重点询问患者症状、既往疾病史、家族病史等等。
抽血检查：有助于诊断或排除本病。检查内容包括血钙和血磷、血清碱性磷酸酶、甲状旁腺素等等。对于患者，只需要接受抽血即可。
小便检查：有助于诊断或排除本病。检查内容包括尿钙、尿磷、尿蛋白（可用于评估患者肾功能）等。患者需用尿杯留取小便送去化验。
X 线检查：X 线检查可判断疾病的严重程度。可判断骨质疏松程度，有无纤维性囊性骨炎、棕色瘤等并发症。腹部的 X 线检查（腹部平片）可检查出肾脏或输尿管结石、肾钙化等。
超声检查及影像学检查：超声可用于检查甲状旁腺腺瘤。薄层计算机断层扫描及高分辨的核磁共振可以显示前中纵隔等其他地方的异位甲状旁腺瘤。
肾动态显像：可检测肾血流灌注、摄取、通过和排泄等功能指标以及尿路通畅情况。检查需要经静脉注射放射性药物，该药物可快速经尿排泄。在注射后立即应用仪器在患者后面连续或间隔一定时间多次采集中下腹部的系列图像，可以观察到腹主动脉、肾动脉、肾实质和尿路中的放射性动态变化。计算机处理后，可获得双肾血流灌注图像等信息帮助诊断。注意，检查前 30 分组需饮水 300 毫升。
医生可能询问患者哪些问题？
主要有哪些症状？多长时间了？
治疗过吗？治疗方法有哪些？疗效如何？
小便有泡沫吗？1 天排尿次数多少？夜里尿多吗？
既往有哪些病史？
家族中有人患有本病吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？这个病能治愈吗？
后期会有哪些并发症？
需要做哪些检查？
怎么治疗？治疗效果如何？
平常需要注意什么？
这病会遗传吗？
治疗
本病治疗主要在于外科手术治疗。
药物治疗
H2 受体拮抗剂：如西咪替丁。抑制胃酸分泌，辅助治疗消化道症状。
中性磷酸盐：二磷酸酯能够抑制破骨细胞的功能，保护骨骼。
密钙息（降钙素）：为人工合成的鲑鱼降钙素，可治疗骨质疏松。
呋塞米：利尿。
手术治疗
腺瘤摘除术或增生切除术或腺癌根治术：部分患者可通过手术祛除本病病因。
其他治疗
肾脏替代治疗：腹膜透析、血液透析。出现肾功能衰竭时应积极准备透析治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病可不断恶性循环，最终可导致肾衰、严重高钙血症等引起死亡。
经过正规治疗后，大部分患者可手术治愈，或控制住病情进展。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：患者术后应注意保持敷料清洁干燥，潮湿污染后应及时请医生更换。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现恶心、皮疹等不良反应，应及时就医。
术后、用药复查：遵医嘱时间到医院复查，主要复查血钙、血磷、甲状旁腺素、尿蛋白、超声等项目。
饮食：患者应有足够的饮水，饮水量因人而异，以不觉口渴为最低限，以喝水饱胀为最高限，在原有饮水习惯的基础上，增加 2～5 次 100 毫升以上的饮水。术后不宜吃重油重盐或辣椒等辛辣刺激的食物，口味宜清淡清爽，不宜吃肥肉等油腻不易消化的食物，应多吃蔬菜水果等富含维生素的食物，应补充瘦肉、鱼肉等优质蛋白质。
运动：患者可以运动，但要有人陪护、佩戴护具、避免跌倒。
预防
对于可改变的危险因素：
避免大量放射线接触，如放射环境工 我们严格进行穿铅衣等安全防护。
每年定期体检，发现甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌等疾病及时治疗。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
有家族史者应每年定期体检甲状腺超声等项目，发现甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌等疾病及时治疗。