别称
原发性肺动脉高压
概述
特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，简称 IPAH）是一种无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，往往伴随不同程度右心功能衰竭甚至死亡。该病多见于中青年，一般治疗后生活会得到明显改善。治疗原则为一般治疗、药物治疗和手术治疗。
特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，简称 IPAH）是一种罕见的肺血管疾病。
该病的病因目前尚不明确。
IPAH 的常见症状为呼吸困难，胸痛，晕厥，疲乏，咯血。
治疗原则为：一般治疗、药物治疗和手术治疗。若能及时进行靶向药物治疗，一般预后有较大的改善。
欧洲资料显示，成年人 IPAH 的患病率约为 5.9/1000000，目前我国尚无明确的统计资料，男女发病率之比为 1：2～3[1]。
症状
IPAH 早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。
特发性肺动脉高压有哪些症状？
呼吸困难
胸痛
晕厥
疲乏
咯血
下肢水肿
恶心、呕吐
病因
本病病因不明，但可能与下列因素有关：
药物因素：包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。
病毒感染（如人类免疫缺陷病毒）：已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引发 IPAH，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞功能实现的。
遗传因素：目前发现与 IPAH 有关的主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPRII）[2]。
就医
临床观察和身体检查有助于识别上述明显的 IPAH 症状。为了进一步明确诊断，医生还可能建议患者进行以下检查：
实验室检查：末梢血红细胞增多，贫血及血小板减少，血气分析 PH 值正常，PaCO2 降低，PaO2 正常或降低。
其他辅助检查：
胸部 X 线检查：可排除实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。
心电图检查：可提示右心房、室的增大或肥厚。
超声心动图和多普勒超声检查：可估测肺动脉压力，评价肺的结构和功能。
肺通气灌注扫描：排除慢性栓塞性肺动脉高压可能性的重要手段。
右心导管术：右心导管术是唯一准确测定肺血管血流动力学状态的方法。
哪些情况需要及时就医？
出现严重的呼吸困难
晕厥，昏迷时
胸痛严重
出现咯血症状
就诊科室
心内科
医生如何诊断特发性肺动脉高压？
该病诊断依据包括以下几点：
家族史：有无相关家族病史，疑诊。
患病史：是否有先天性心脏病、结缔组织病、HIV 感染、门脉高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等，疑诊。
查体：是否存在肺动脉高压的体征，疑诊。
影像学测试：肺部和心脏出现相关变化，初步诊断。
压力测定：右心导管测量肺动脉平均压 ≥25mmHg，肺小动脉楔压 ≤ 15mmHg 及肺血管阻力＞3Wood 单位，可明确诊断[1]。
医生可能询问患者哪些问题？
注意到最近有下体肿胀吗？
什么时候开始咯血的？
最近是否经常感觉到胸痛或者疲乏？
感觉呼吸是否得困难？
有先天性心脏病等疾病吗？
家里有人有同样的病史吗？
你或你的家人是否因为肺血管疾病而接受过治疗？
患者可能询问医生哪些问题？
特发性肺动脉高压是一种什么样的疾病？严重吗？
我需要做更多相关检查吗？
您推荐哪种治疗方法？有什么副作用吗？
假如我经常恶心呕吐，该怎么办？可能性有多大？
怎样才能知道是触发该病发作的诱因？
这病会遗传给孩子吗？
我的家人应该接受相关测试吗？
这病会影响结婚生育吗？
治疗
治疗原则：一般治疗、药物治疗和手术治疗。
一般治疗
教导患者严格避孕。
适度运动和康复训练。
避免前往高海拔地区。
对不合并抗凝禁忌症的 IPAH 患者，建议抗凝治疗。
外周血氧饱和度低于 91％ 时，建议氧疗。
药物治疗
钙通道阻滞剂治疗。
内皮素受体拮抗剂治疗。
使用 5 型磷酸二酯酶抑制剂。
前列环素类药物治疗。
鸟苷酸环化酶激动剂治疗。
选择性前列环素 IP 受体激动剂治疗。
手术治疗
球囊扩张房间隔造口术。
肺或心肺联合移植。
日常注意
预后：应用靶向药物后 1～2 年的生存率为 80%～90%。生活质量也明显改善。
日常注意生活中应适度的锻炼运动，例如，骑自行车、游泳和散步。
女性患者需要避免怀孕，因为怀孕可能会危及生命。
不要去高海拔地区旅行。
保持积极心态应对疾病，家人朋友也应提供情感上的支持。
在治疗过程中，一旦出现问题要立刻停止用药，急诊检查。
预防
该病目前无特效预防办法，但平时可以通过下面的措施减小发病几率。
避免吸烟以及二手烟。
避免发生感染等诱发因素。
避免不良精神刺激，保持心情舒畅和情绪稳定。
尽量避免长时间进行降低血压和增加昏厥风险的活动。如，长时间坐在桑拿房里，等等。
注意恰当饮食，保持健康体重。
密切监控血压变化[3][4]。