别称
儿童肺动脉高压，小儿肺动脉血压过高，小儿肺动脉高血压，小儿肺动脉高血压症
概述
与成人相似，小儿在静息状态下肺动脉收缩压＞25 毫米汞柱，运动过程中肺动脉收缩压＞30 毫米汞柱，即为肺动脉高压。
小儿肺动脉高压为罕见疾病，目前尚无准确的流行病学统计数据。2013 年欧洲地区登记的患病率约为 63.7 例/百万儿童。1 年生存率为 96±4%，3 年生存率为 84±5%，5 年生存率为 74±6%，各国报告的生存率相差不大。
该病常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患（如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等）和原发性肺动脉高压等。
分型分期：分为单纯肺动脉高压（特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压）、左心病引起的肺动脉高压、肺部疾病和/或缺氧引起的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）、多因素机制不明确的肺动脉高压和其他类型。
该病症状缺乏特异性，其表现与年龄相关，容易误诊。可出现胃口差、生长发育迟缓、易疲劳、心动过速、易激惹、发绀等，部分患儿可表现为胸痛引起的哭闹。婴幼儿期后主要是活动后气急和乏力，重者表现为晕厥，其他症状包括干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。
主要治疗方法包括氧疗、利尿等对症支持治疗，口服抗凝剂、强心药、钙通道阻滞剂、前列环素类似物、5 型磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂等药物治疗方法，以及进行心脏修复手术、房间隔切开术、肺移植等手术治疗措施。
若不经正规治疗，有发展成心衰的风险，预后差。
若出现艾森曼格综合征或为原发性小儿肺动脉高压，预后多不良。
症状
无特异性，其表现与年龄相关，易误诊。以低心排血量的症状为主，如胃口差、易疲劳、生长发育迟缓，反射性心动过速（心跳过快）、气促、发绀、易激怒。年龄增长后症状与成人相似，表现为易气促和乏力，重者表现为晕厥。最重者可出现咯血，这可能是致命的。
小儿肺动脉高压的常见症状有哪些？
胃口差：最常见症状之一，早期易出现。
呼吸困难：最常见症状，伴有乏力，重者出现晕厥。
发绀（皮肤发紫）：活动后易出现。
心动过速：表现为心悸胸闷，心跳过快。
生长发育迟缓：胃口差、营养不良所致。
易激怒：由于缺氧的应激性反应，部分患儿较易激怒，情绪控制较同龄儿童更差。
胸闷、胸痛：随着年龄增长，活动量增大后可表现。
咯血：最晚期症状，可以是致命的。
其他症状：头晕、腹胀等全身缺氧症状主要出现在患儿年龄增长、活动量增大后，长期未予以正确治疗可出现轻度手指/脚趾末端膨大。
小儿肺动脉高压可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
营养不良
呼吸道感染
肺炎
心衰
晚期有艾森曼格综合征
病因
小儿肺动脉高压最常见的病因为先天性心脏病，其次是新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）、特发性肺动脉高压。
小儿肺动脉高压的常见原因有哪些？
先天性心脏病：先天性心脏病患儿由于室间隔未闭等原因，产生左心室向右心室分流，可引起肺动脉高压。
新生儿持续性肺动脉高压：由于肺血管发育不良、适应性差等原因引起的肺动脉高压，可导致严重的缺氧。
缺氧性肺疾病：如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等。
特发性肺动脉高压（遗传）。
哪些人容易患小儿肺动脉高压？
先天性心脏病。
唐氏综合征：唐氏综合征患儿有先天性肺动脉畸形风险。
人类免疫缺陷病毒（HIV）感染：HIV 感染可增加胎儿患先天性心脏病的风险 。
家族中有肺动脉高压患者。
营养不良。
就医
出现哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
胃口差。
胸闷、胸痛。
呼吸困难。
运动过后易发绀（发紫）、昏厥。
咯血。
心动过速。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
咯血
全身紫绀
昏迷
建议就诊科室
儿内科
心血管内科
心血管外科
医生如何诊断小儿肺动脉高压？
当医生怀疑是小儿肺动脉高压时，将通过询问病史、体格检查、心电图、胸片、心脏超声、肺功能检查、右心导管检测肺动脉压力、急性血管反应性试验（AVT）、肺活检等。
具体介绍相关检查：
询问病史：可通过询问病史得知基本症状及家族史等详细信息。
体格检查：通过观察患儿胸肺部外形及心脏、肺部膨隆程度，叩击心脏边界及听诊心脏杂音评估肺动脉高压的风险。
心电图：通过心电图可以判断是否存在电轴右偏，右心室肥厚及继发性 T 波改变，这是先天性心脏病引起肺动脉高压后常见的心电图变化。
胸片：胸片可观察到右室增大，肺门动脉扩张，外周肺野不同程度缺血性改变，这是肺动脉高压引起的较为常见的胸片改变。
心脏超声：在胸片和心电图均无诊断意义，或符合肺动脉高压时，应再做心脏超声以确定是否有先天性心脏病、心脏瓣膜病及心肌病，这些疾病是肺动脉高压的常见诱因。
肺功能检查：肺功能检查可以鉴别呼吸困难的原因。
右心导管：小儿肺动脉高压诊断的“金标准”。从小儿右锁骨下静脉置入导管，插入右心房、右心室，可检测右心房压力、右心室压力及肺动脉压力。
急性血管反应性试验：在右心导管置入后，可给予一氧化氮等扩张血管药物观察肺动脉压力、肺血管阻力及心输出量等变化情况。是判断对肺血管对血管扩张性药物反应性的试验，可以指导后期治疗用药。
肺活检：开放性肺活检属有创操作，在以上检查均无法判断时才可考虑进行。
医生可能询问患者哪些问题？
发病时间有多久？
运动之后有没有胸闷、气促等症状？
家里有没有类似的小孩子或者成人？
胃口如何？
发育怎么样？
曾经有没有咯血？
全身有没有哪里曾经发紫？
患者可以咨询医生哪些问题？
治疗花费高吗？
治疗方法是什么？
有没有根治的可能性？
会留下什么后遗症吗？
会不会遗传？
治疗
小儿肺动脉高压目前可以分为对症支持治疗，药物治疗及手术治疗。
药物治疗
抗凝剂：如华法林等。大部分患儿都可能存在血栓性损害风险，建议长期抗凝治疗。
强心药物：如毛花苷丙注射液。强心药可以改善心动过速和心搏出不足，改善外周缺氧症状。
钙通道阻滞药：如硝苯地平。对于急性血管反应性试验（AVT）阳性的患儿，可给予硝苯地平扩张肺动脉，降低肺循环压力。
以下药物对于急性血管反应性试验阴性但评估风险低的患儿可有效果：
5 型磷酸二酯酶抑制剂（PDE-5i）：如西地那非、他达拉非等。FDA 批准用于成人肺动脉高压的治疗，治疗儿童肺动脉高压的有效性和安全性需要进一步研究，国内尚未批准。可松弛血管平滑肌，降低肺动脉压力。
内皮缩血管肽受体拮抗剂：如波生坦等。可以拮抗内皮缩血管肽对于肺动脉的收缩作用，扩张肺动脉，降低肺动脉压力。
前列腺素类：伊洛前列素、去前列环素。可以抑制血小板，从而降低血栓形成风险，也可降低肺动脉压力。
对于严重小儿肺动脉高压患者应联合用药（抗凝剂+利尿剂+钙通道阻滞药+前列腺素类药物等）或进行手术治疗。
手术治疗
先天性心脏病修复手术：对于由先天性心脏病引起的小儿肺动脉高压，应先治疗先天性心脏病。
房间隔切开术：在严重肺动脉高压的情况下，允许右心房向左心房分流的发生是有利的。
肺移植/心肺联合移植：出现药物及手术治疗均无效的严重小儿肺动脉高压，肺移植/心肺联合移植是最有利的治疗方案。
其他治疗方法
吸氧：长期给予高浓度氧疗对小儿肺动脉高压患者有利，可缓解呼吸困难、胸闷等症状。
疾病发展和转归
若不经正规治疗，继发性小儿肺动脉高压很大可能发展为右心衰竭，易危及生命。在出现艾森曼格综合征时结局多较差，易出现难治性右心衰竭。原发性肺动脉高压更易发展为心功能不全，并且易出现猝死。
若经正规治疗，较轻的小儿肺动脉高压大多可以恢复正常。较重的患儿可以提高生存率，并推延心衰的发病。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：术后应严格卧床休息，并预防血栓形成。
用药注意事项：
强心药注意事项：在应用强心药物时应严格根据剂量使用，尽量在住院期间应用强心药，并进行血药浓度监测。
钙通道阻滞剂注意事项：只有急性血管反应性试验患者推荐使用。可能出现低血压，在出现后及时就诊调整用量。
内皮缩血管素受体抑制剂注意事项：可能出现水肿、头痛等，出现后应及时就医，并针对症状进行治疗。
前列腺素类药物注意事项：不良反应轻微，如头痛等，严重时可降低剂量或停药。
定期复查：根据病情程度定期复查，复查周期根据病情进展进行评估，每次复查内容包括血常规、心电图、胸片、心脏超声等。
饮食：低盐、低油、清淡饮食，少食刺激性食物（如辣椒、花椒、易引起过敏的食物等）。
运动：若为手术患者，术后需严格卧床休息；若为非手术患者，建议减少运动。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
产前遗传咨询，高龄孕产妇、先心病家族史、夫妻一方有严重疾病或缺陷者应重点关注。
治疗影响胎儿发育的疾病：如糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等。
怀孕期间减少电离辐射照射（如 X 线检查、CT 检查等），避免致畸致残因素（如弓形虫感染等）。定期产检，及时检测。
怀孕期间应注意营养：高蛋白饮食，保证充足的营养以供给胎儿发育。
足月生产。
对于唐氏综合征等高风险胎儿建议咨询医生是否需要流产。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
减少体力活动：适量参加体育锻炼，一旦稍有呼吸困难立即停止。
进行氧疗：长期呼吸困难时可自备氧疗仪器在家进行氧疗。