麻痹性痴呆是什么?麻痹性痴呆怎么办?麻痹性痴呆症状有哪些?

疾病定义:大多数急性白血病可通过细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学及分子生物学等多指标,明确地分为髓系、B 或 T 淋巴系。然而,部分急性白血病细胞缺乏向单一造血系列分化的特征,包括缺乏特异性抗原或者表达两类或两类以上抗原,混合表型急性白血病就是其中的一类。流行病学:这类白血病较少见,发病占所有急性白血病的 2%~5%。据估计,在美国每年确诊的大约3500例儿童急性白血病病例中,混合表型急性白血病也会发生在成年人身上。最主要的病因/危险因素:目前尚不了解确切病因。分型分期:2008 年 WHO 提出了新的诊断标准(简称 WHO 2008)将混合表型急性白血病分为 B/My-MPAL,T/My-MPAL,B/T-MPAL,混合表型急性白血病伴(9;22)(q34;q11)易位及混合表型急性白血病伴(v;11q23)易位等。具有(8;21)易位,(15;17)易位和 16 号染色体倒位等特异遗传学异常的急性髓系白血病,即使有混合表型急性白血病的免疫表型特点,亦不能诊断为混合表型急性白血病。伴成纤维细胞生长因子受体(FGFR)1 突变的急性白血病也不能诊断 T/My-MPAL。慢性髓系白血病急变期、骨髓增生异常综合征相关的急性髓细胞白血病 ,以及治疗相关的急性髓细胞白血病,无论表型如何,都不能归类为混合表型急性白血病。依赖流式细胞术的免疫学分型已成为鉴别诊断该类型白血病的重要手段之一(下表)。表 WHO2008 分型:混合表型急性白血病髓系MPO 阳性(流式细胞术,免疫组化和细胞化学染色)或单核细胞分化标志(NSE、CD11c、CD14、CD64 和溶菌酶)至少 2 种阳性T系CyCD3 阳性或 sCD3 阳性(MPAL 罕见)B系CD19 强阳性,伴 CD79a,CyCD22 和 CD10 至少 1 种强阳性或 CD19弱阳性,伴 CD79a,CyCD22 和 CD10 至少 2 种强阳性主要症状:贫血、出血或瘀伤、反复感染、骨关节痛、淋巴结肿大和呼吸困难等症状

别称

梅毒性脑膜脑炎

概述

麻痹性痴呆又称梅毒性脑膜脑炎,是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎,是神经梅毒最严重的一种。

据世界卫生组织估计,每年大约有 1200 万梅毒新发病例,神经梅毒的发病率也逐年上升,每 10 万人口就有 0.16~2.1 人发生神经梅毒,而麻痹性痴呆则占神经梅毒的 10%~12%。性别方面则以男性为多,男女之比约为 8~9∶1。

本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。性别、性生活不洁等是该病的危险因素。

可分为 8 型,即:夸大型(躁狂型)、痴呆型、偏执型、抑郁型、脊髓痨型、Lissauer 型(局限性病灶型)、少年型、其他型。其精神症状按病情进展分为 3 期,即早期阶段、发展阶段、晚期阶段。

主要症状包括精神症状(其核心是进行性痴呆)、神经系统症状和体征(即感觉异常、瞳孔变化、不同程度的脑神经萎缩,视力显著减退、言语及书写障碍及震颤等)。

以药物及对症治疗为主,包括肾上腺皮质激素防治吉海反应、驱梅治疗、抗精神病药物控制症状等。

本病逐渐发展,最终发生躯体功能减退、智能损害、人格衰退和肢体麻痹。随着患者机体免疫力、抵抗力及生活质量全面下降,患者易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭,且常合并 HIV 感染。

症状

以精神症状及神经系统症状为主,进行性痴呆是核心症状,本病呈进行性发展,其症状表现复杂多样。

麻痹性痴呆的常见症状有哪些?

麻痹性痴呆的常见症状包括:

精神症状:核心症状是进行性痴呆。初期常表现神经衰弱而不易被发现(工作能力下降,思维较前迟钝,机敏性和羞耻感减退或丧失等),可出现明显的人格和智能障碍(行为混乱、无所顾忌,计算、理解、判断及记忆力明显减退)。晚期则以严重痴呆为主。

神经系统症状和体征:包括感觉异常(头痛、头晕、感觉过敏或感觉异常等)、瞳孔变化(瞳孔缩小且两侧大小不等,边缘不整)、不同程度的脑神经萎缩(原发性视神经萎缩可出现视力显著减退)、言语及书写障碍(言语吐字不清,常伴口吃,书写字体不整,写错字)及震颤(细微的纤维性颤动,可累及眼睑、唇周、舌部及手指)。

麻痹性痴呆可能会引起哪些并发症?

肺炎

尿路感染

肠炎

感染性心内膜炎

病因

本病主要病因为梅毒螺旋体侵犯大脑实质。

麻痹性痴呆的常见原因有哪些?

梅毒螺旋体侵犯大脑实质。

哪些人容易患麻痹性痴呆?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该病:

性别为男性:男性发病率较女性高。

有如下可改变的危险因素的人群,容易罹患该病:

性伴侣多的人群;

不留意卫生清洁者;

机体防御能力低下:如有头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素者。

就医

哪些情况需要及时就医?

头痛、头晕;

学习能力下降;

思考问题非常费力;

言语零乱,记忆力减退;

出现幻觉。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

呼吸困难

意识障碍

嗜睡

建议就诊科室

神经内科

皮肤性病科

精神科

医生如何诊断麻痹性痴呆?

当医生怀疑麻痹性痴呆时,将通过询问病史、体格检查、精神检查、血液检查、脑脊液检查、脑电图检查等来确诊。

具体介绍相关检查:

询问病史:询问患者既往明确或可疑的冶游史和梅毒感染史,明确患者已存在梅毒螺旋体感染基础。

体格检查:通过查体神经系统体征,如瞳孔改变,言语、书写障碍及震颤等,了解疾病进展。

精神检查:可判断患者是否具有情绪改变、个性改变、智能缺陷、各种形式的妄想及其他幻觉等精神心理症状,并可辅助神经精神量表进行评估,以支持麻痹性痴呆的诊断。

脑脊液检查:有神经梅毒症状及体征者、病程 1 年以上的其他梅毒病人需要做此项检查。作用是排除神经梅毒。

血清和脑脊液瓦氏反应:是梅毒血清反应,用于确认梅毒感染。

血清和脑脊液康氏试验:用于确认梅毒感染。

血清和脑脊液梅毒螺旋体分离:分离梅毒螺旋体,用于确认梅毒感染。

脑电图:检查大脑功能变化,用于进一步明确诊断。

医生可能询问患者哪些问题?

之前有没有可疑的冶游史和梅毒感染史?

性伴侣中有没有人患过梅毒或麻痹性痴呆?

出现症状有多久了?

曾到别的医院就诊了吗?治疗了吗?疗效如何?

患者可以咨询医生哪些问题?

病情严重吗?

需要治疗吗?

如何治疗?

治疗效果如何?

治疗

以药物及对症治疗为主,包括肾上腺皮质激素防治吉海反应、驱梅治疗、抗精神病药物控制症状等。

药物治疗

肾上腺皮质激素:在青霉素治疗前 3 天先口服泼尼松(强的松),防止吉海反应。

青霉素:是驱梅治疗的首选药物,能有效杀灭梅毒螺旋体。

抗精神病药物:为了控制情绪改变或幻觉妄想等精神症状,可采用抗精神病药物对症治疗,如对兴奋躁动、幻觉、妄想者可用抗精神病药物如氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等治疗;有抑郁症状可选用副作用小的氟西汀、帕罗西汀、等;对有焦虑、失眠者可选用阿普唑仑、氯硝西泮等。

疾病发展和转归

如不经正规治疗,本病逐渐发展,最终发生躯体功能减退、智能损害、人格衰退和肢体麻痹,患者可在发病 5 年内死亡。

经早期诊断,规范治疗可以明显改善患者预后。

日常注意

具体日常注意事项如下:

心理安抚:患者家人应关注患者情感和心理状况,为患者提供带有温度的家庭照顾。

用药:一旦确诊麻痹性痴呆,当以足量、足疗程青霉素进行治疗,禁止自行停药、减药。

预防

具体预防方法如下:

避免不洁性行为,发生性接触时使用避孕套。

注意个人卫生,不与他人同盆而浴。

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