Tourette综合征是什么?Tourette综合征怎么办?Tourette综合征症状有哪些?

人体血液中的细胞成分可以分为三大类:红细胞、白细胞、血小板。它们都来源于骨髓的造血干细胞,其中血小板的主要作用是在血管受到创伤之后,填补缺损部位,参与止血、凝血过程。一旦血液中缺乏足够数量的血小板,患者的伤口就难以愈合,全身各处都更容易发生出血症状,甚至可引起致死性的大出血。免疫性血小板减少性紫癜(Immune thrombocytopenic purpura)是一种相对常见的出血性疾病,主要是因为体内免疫系统功能异常,攻击自身血小板造成大量破坏所致。该病的主要特征是患者皮下存在红紫色的出血性瘀斑。成人的发病率大约为(5~10)/10 万,儿童的发病率大约为(4~5)/10 万。育龄女性、病毒感染者以及自身免疫病患者更容易发生免疫性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜的儿童患者通常属于急性、自限性症状,一般在病毒感染或疫苗接种后短时间内发病,绝大多数无需治疗,短期内即可自行缓解。成年患者往往属于慢性免疫性血小板减少性紫癜,一般需要接受相应的治疗才能使血小板计数恢复正常水平。部分患者在发病初期可能出血并不明显,但随着病情进展有可能发生内脏出血、脑出血等危重症状,所以一旦发现有频繁出血迹象或伤口愈合非常困难,应该及时就医诊治。免疫性血小板减少性紫癜的治疗方案需要根据患者的年龄、病史、用药史、病情严重程度,制定个体化的监测或用药方案。对于医生认为有必要开展治疗的患者,临床推荐的一线药物是糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白。部分药物治疗无效的重症患者,可以考虑切除脾脏。在治疗期间,患者务必注意安全,防止创伤。在血小板数量恢复正常之前,人体始终处于容易出血不止的高危状态。日常生活中,患者应该在医生指导下改变生活方式和锻炼项目,避免在运动或工作中受伤出血。脾脏切除的患者还需要做好个人卫生,以降低感染风险。

别称

Gilles de la tourette综合征,抽动秽语综合征

概述

Tourette 综合征是一种神经发育障碍性疾病,该病患者会突然做出动作或发出声音,称为抽动,自己无法控制。

在美国,大约 1 万人患有严重的 Tourette 综合征,还有更多的人呈轻度表现。这种疾病常常开始于儿童期,并且男孩多于女孩。随着儿童长大,症状常常好转。一些患者的症状可能完全消失。

Tourette 综合征已被发现与基底节在内的大脑不同区域相关,基底节区可以控制身体活动。

主要症状为抽动。有些症状较轻,甚至不易被发现。有些症状频发且明显。压力、兴奋、生病或疲乏可使病情加重。

许多时候,抽动症状比较轻,不需要治疗。如果抽动严重,医生将使用一些药物来帮助患者。

病情较重的患者可能会感到难堪,并影响患者的日常生活或工作。

在大多数病例中,孩子将在青春期后期或二十出头的年龄摆脱抽动的干扰。少数孩子将终生患这种疾病,但是随着孩子长大,症状会减轻。

症状

主要症状为抽动。有些症状较轻,甚至不易被发现。有些症状频发且明显。压力、兴奋、生病或疲乏可使病情加重。病情较重的患者可能会感到难堪,并影响患者的日常生活或工作。

以下是抽动的两种类型:

运动抽动包括:

手臂或头部抽动;

眨眼;

做鬼脸;

口唇抽动;

耸肩。

言语性抽动包括:

大吼或尖叫;

清嗓音;

咳嗽;

哼哼;

重复别人说的话;

喊叫;

抽鼻子;

骂人。

抽动可以简单,也可以复杂。简单的抽动发生在身体的一个或少数部位,如眨眼睛或做鬼脸。

复杂的抽动涉及身体的多个部位或者说话。例如蹦跳和骂人。

在运动性抽动前,患者可能出现刺痛或紧张感。抽动的动作可使这种感染消失。患者可能可以暂时控制抽动,但是可能无法避免其发作。

大约一半的 Tourette 综合征患者还具有注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)的症状,其原因尚不清楚。患者可能很难集中注意力、静坐和完成任务。

Tourette 综合征可能会引起哪些并发症?

焦虑;

学习障碍,例如诵读困难;

强迫症(obsessive-compulsive disorder,OCD),指无法控制的思想和行为,例如反复洗手。

病因

Tourette 综合征发病机制尚不明了,遗传因素可能是其病因。

有学者认为其发病与基底节在内的大脑不同区域相关,基底节区可以控制身体活动。该区域的变化可以影响神经细胞以及在神经细胞间起信息传递作用的化学物质。

也有学者提出,当纹状体系统中的多巴胺(DA)传导过度、DA 受体超敏反应或使用多巴胺受体拮抗剂时,可以有效控制抽动症状,反之应用苯丙胺可使抽动症状明显恶化,推测该病与纹状体系统多巴胺之间的关系。

哪些人容易患Tourette 综合征?

有家庭成员患 Tourette 综合征的人,自己也更易患这种疾病。但是同一家庭的不同患者症状可能不同。

就医

如果有人或其孩子出现 Tourette 综合征的症状,可以去看神经科医生,即治疗神经系统疾病的专科医生。这种疾病没有任何检查,但是医生可能会询问一些问题,例如:

因为什么症状来就诊?

是否常常出现一些无法控制的身体动作?这种动作发生的频率如何?

是否有过不由自主地说话或发出声音的情况?这种情况何时发生?

是否有什么事情可使症状好转或使症状加重?

是否感到焦虑或无法集中注意力?

家里有无其他人出现类似症状?

医生可能对患者的大脑进行一些影像学检查,以排除一些和 Tourette 综合征症状相似的其他疾病。这些检查可能包括:

核磁共振成像(MRI) :这种检查使用强大的磁场和无线电波来获得患者体内器官和结构的图像。

计算机断层扫描(CT):它是一种强大的 X-线检查,可以获得患者体内详细的图像。

建议就诊科室

精神科

儿科

患者可以咨询医生哪些问题?

这些症状将持续多长时间?它们能否消失?

还要接受其他检查吗?

需要去看哪些专家?

需要什么治疗吗?

治疗有什么副作用吗?

如果有了孩子,他们患 Tourette 综合征的几率有多大?

如果孩子患 Tourette 综合征,患者可能还希望询问他的抽动将持续多长时间,或者在家里和学校如何帮助孩子处理其症状。

治疗

许多时候,抽动症状比较轻,不需要治疗。

如果抽动严重,医生将使用一些药物来帮助患者。找到既能控制抽动又能避免副作用的合适药物剂量,可能需要一段时间,因此这个过程中患者要有耐心。

药物可能包括:

氟哌啶醇(Haldol)、氟奋乃静(Prolixin)和匹莫齐特(Orap),这些药作用于多巴胺这种大脑化学物质来控制抽动。

可乐定(Catapres)和胍法新(Tenex、Intuniv),这些降压药也可以治疗抽动。

氟西汀(百忧解)、帕罗西汀(Paxil)、舍曲林(左洛复)和其他一些抗抑郁药,这些药物可以减轻焦虑、悲伤和强迫症。

在服用药物的同时,患者可能还希望考虑谈话治疗。心理医生或咨询师可以帮助患者学习如何处理抽动,或其他症状可能造成的社会问题。

行为治疗也可能有帮助。一种特殊的类型叫做习惯逆转训练,可以教患者如何察觉抽动即将发生,然后可以做一个动作来阻止其发生。

疾病发展和转归

在大多数病例中,孩子将在青春期后期或二十出头的年龄摆脱抽动的干扰。少数孩子将终生患这种疾病,但是随着孩子长大,症状会有所减轻。

日常注意

应对 Tourette 综合征的最难部分,常常在于难以处理无法控制的抽动带来的尴尬或沮丧。患者在获得医生帮助的同时,也可以自己做一些事情,使自己感觉好一些:寻找家庭、社会支持 患者的家人、朋友或支持小组可以帮助患者应对 Tourette 综合征带来的麻烦。

保持心情愉悦 运动、绘画或当志愿者。这些活动可以使患者忘记自己的症状。

放松,缓解压力  读书、听音乐、冥想或做瑜伽。一些低强度的活动可以减轻诱发抽动的压力。

自我宣教。全面了解有关自己疾病的知识,以便知道在出现症状时应该如何应对。

如果孩子患 Tourette 综合征,帮助患儿所在学校的同学、家长和老师理解患儿所患 Tourette 综合征的症状特征和性质,取得他们的理解、支持和帮助。

良好的社会支持、正确地对待患儿,消除心理上的困扰对促进康复具有重要意义。

预防

Tourette 综合征的发病机制目前尚不明确,可能与遗传、脑功能发育情况等有关,因此该病没有明确有效的预防方法。部分心理治疗方法如行为转移法、心理疏导、习惯训练以及行为矫正法,可以在一定程度上减轻抽动发作的频率及程度。

随着患儿长大,抽动症状会逐渐减轻,大部分患儿会摆脱抽动的干扰,少部分患儿将终身为抽动所困扰。

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