播散性血管内凝血是什么?播散性血管内凝血怎么办?播散性血管内凝血症状有哪些?

红细胞生成性卟啉病,又称先天性遗传性红细胞生成性卟啉症,是 1911 年由巩特尔首先提出并描述的,有时亦称为巩特尔病。因为患者红细胞尿卟啉原 Ⅲ 合成酶活性降低或缺失,造成机体中一系列卟啉物质在机体内积累而致病。这是一种遗传性疾病,是卟啉病中最严重也是最罕见的类型。该病属于遗传性皮肤卟啉病,这一类型的卟啉病极少见,根据国内外资料,至 2000 年,世界文献报道 150 例左右。主要病因是因为患者红细胞尿卟啉原 Ⅲ 合成酶活性降低或缺失,造成机体中一系列卟啉物质在机体内积累而致病。有家族遗传史的人群容易患本病。主要临床表现是皮肤色素沉着、贫血、光感性皮肤损害等。该病难以治愈,主要靠对症治疗来缓解症状,包括及时处理患者严重的皮肤损害、溶血性贫血以及防治感染。该病的主要危害是皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕,面容损坏或使手指脱落导致残疾。患者亦可伴有严重的贫血,可因此死亡。本病进展很缓慢,患者往往于幼年时期死亡,死亡原因大多为感染和严重的贫血。

别称

去纤维蛋白原综合征,弥散性血管内凝血,消耗性凝血病

概述

播散性血管内凝血是一种发生在许多严重疾病基础上,或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统,导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。

国内尚无发病率报道。播散性血管内凝血病死率较高,重症者死亡率可高达 80%。

多种疾病均可导致播散性血管内凝血,包括感染性疾病、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤等。

按播散性血管内凝血发生快慢可分为急性型、慢性型和亚急性型;按播散性血管内凝血代偿情况可分为失代偿型(显性播散性血管内凝血)、代偿型(非显性播散性血管内凝血)以及过度代偿型。播散性血管内凝血可分为高凝期、消耗性低凝期以及继发性纤溶亢进期三种分期。

疾病表现与其原发病、疾病类型以及所处的发展阶段有密切关系,最常见的 4 大症状为出血倾向、休克、微血管栓塞及微血管病性溶血。

本病主要治疗包括基础疾病处理及诱因清除、抗凝治疗、凝血因子补充、抗纤溶疗法、溶栓治疗及对症处理等。去除病因是播散性血管内凝血治疗中决定疗效的最主要因素,只有去除病因或控制病因才有可能痊愈。治疗难点在于播散性血管内凝血是一个连续且呈恶性循环的过程,应针对病症合理用药,把握用药时机。

本病可以导致休克,休克多属难治性且病情严重,常规治疗效果不明显,甚至可能加重病情。

积极治疗原发病,避免诱发因素的发生是预防播散性血管内凝血的有效途径。

症状

播散性血管内凝血的疾病表现常被原发病的症状和体征所掩盖,最常见的症状为出血、休克、栓塞及微血管病性溶血

播散性血管内凝血的常见症状有哪些?

播散性血管内凝血的常见症状包括:

出血:是播散性血管内凝血最常见的症状之一。出血多为自发性、持续性渗血,全身均可出血,但多见于皮肤、黏膜、牙龈、伤口及穿刺部位。某些内脏也可出现较大量的出血,表现为咯血、呕血、血尿、黑便和颅内出血等。

休克或微循环衰竭:休克或微循环衰竭为播散性血管内凝血最重要和最常见的表现之一,休克通常与出血、栓塞等表现同时出现,但休克与出血的严重程度多不一致。休克时患者会出现烦躁,意识不清,呼吸表浅,四肢温度下降,心音低钝,脉细数而弱,血压进行性降低,皮肤湿冷发花,尿少或无尿。

微血管栓塞症:表浅部位的皮肤栓塞引起干性坏死,指、足趾、鼻、颊及耳部发紫。栓塞也可出现在体腔深部,最常见的是肾栓塞,急性发生时会有突发性腰痛,甚至发烧、血尿、恶心、呕吐等症状,严重者会发生肾衰竭。

溶血:溶血约见于 25% 的患者,它所引起的红细胞破坏在播散性血管内凝血诊断上具有极重要的价值。

其他:新生儿主要表现为肢端发冷、精神萎靡、面色青灰或苍白、鼻翼扇动、呼吸不规则、不啼哭或啼声过低、皮肤硬肿、抽搐等。

播散性血管内凝血可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

多器官功能衰竭:器官栓塞多见于肾,肺,甚至累及肝、脑等,如果血栓持续存在较久,由于严重缺血、缺氧、酸中毒,组织发生坏死及功能改变,最终导致多器官功能衰竭。

病因

多种疾病均可导致播散性血管内凝血,常见者为感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤。

播散性血管内凝血的常见原因有哪些?

感染性疾病:由感染所诱发的播散性血管内凝血占总发病数的 31%~43%。常见的有细菌感染、病毒感染、立克次体感染、螺旋体感染和真菌感染等。

恶性肿瘤:发病占播散性血管内凝血患者的 24%~34%。常见者如各种类型的急性白血病、恶性淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、肾癌、肺癌、脑肿瘤、恶性血管内皮瘤、神经母细胞瘤、平滑肌肉瘤等。

病理产科:发病占播散性血管内凝血患者的 4%~12%。常见如羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。

手术及创伤:发病占播散性血管内凝血的 1%~5%,亦有报道高达 15% 者。富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等,可因手术及创伤等致其释放而诱发播散性血管内凝血。

医源性疾病:发病占播散性血管内凝血的 4%~8%,其日趋升高的发病率已引起国内外学者的重视。医源性播散性血管内凝血的发生常与药物、手术及其他医疗操作肿瘤治疗有关。

全身各系统疾病:发病约占播散性血管内凝血的 15%。

哪些人容易患播散性血管内凝血?

有如下可改变的危险因素的人群,容易罹患播散性血管内凝血:

严重感染:包括细菌、真菌、寄生虫、立克次体感染等。

恶性肿瘤:常见者如各种类型的急性白血病、恶性淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、肾癌、肺癌、脑肿瘤等。

病理产科:常见如羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。

手术及创伤:富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等,可因手术及创伤等致其释放而诱发播散性血管内凝血。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤亦有导致播散性血管内凝血。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

出血:出血多数为自发性、持续性渗血。出血部位可遍及全身,多见于皮肤、黏膜、牙龈、伤口及穿刺部位。其次为某些内脏较大量的出血,可表现为咯血、呕血、血尿、黑便(呈柏油色)和颅内出血等。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

休克:表现为患者烦躁,意识不清,呼吸表浅,四肢温度下降,心音低钝,脉细数而弱,血压进行性降低,皮肤湿冷发花,尿少或无尿等。

栓塞症状:如出现皮肤、黏膜的发绀以及广泛性血栓栓塞性坏死。

建议就诊科室

血液科

急诊科

感染科

妇产科

儿科

医生如何诊断播散性血管内凝血?

当医生怀疑是播散性血管内凝血病时,将通过血小板量与质检查、凝血因子测定、纤维蛋白单体及其复合物测定等检查来明确诊断。

具体介绍相关检查:

血小板量与质检查:在非血小板增多性疾病患者中,如果血小板数超过 150×109/L,基本上可排除诊断;由于血小板大量破坏,年轻的血小板比例增加,故平均体积增大;获得性血小板功能缺陷也是播散性血管内凝血患者常见的实验异常之一。

凝血因子有关实验:纤维蛋白原减低、凝血酶原时间和凝血酶凝固时间延长均有助于诊断。

纤维蛋白单体及其复合物测定:按目前的认识,纤维蛋白形成及其降解产物产生,为患者有高凝血酶血症的重要依据。

医生可能询问患者哪些问题?

是否有严重的全身感染、恶性肿瘤等既往病史?

出血多久了?出血量大不大?

曾到别的医院就诊过吗?治疗了吗?接受的什么治疗?服用的什么药物?疗效如何?

自己买药治疗了吗?买的什么药物?

患者可以咨询医生哪些问题?

病情严重吗?

需要治疗吗?

如何治疗?

治疗效果如何?

会复发吗?

治疗

播散性血管内凝血的治疗原则是序贯性、及时性、个体性及动态性,主要治疗包括基础疾病处理及诱因清除,抗凝治疗,凝血因子补充,抗纤溶疗法,溶栓治疗及对症处理等。

药物治疗

抗凝疗法:抗凝治疗迄今仍是终止播散性血管内凝血病理过程,减轻器官功能损伤,重建凝血抗凝平衡的重要措施。常用药物有双嘧达莫、阿司匹林等。

血小板及凝血因子补充:有较严重的血小板或凝血因子减少的患者可以通过此法改善症状。主要制剂有新鲜全血、新鲜血浆、血小板悬液以及纤维蛋白等。

纤溶抑制剂:适用于有明显纤溶亢进的临床及实验证据的播散性血管内凝血患者。常用药物有氨基己酸、氨甲苯酸以及氨甲环酸等。

溶血栓疗法:适用于有明显血栓栓塞的临床及实验室检查证据的患者。主要药物有尿激酶、组织型纤溶酶原激活剂等。

手术治疗

无推荐的手术治疗方法。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,随着病情进展,可发展成多器官功能障碍综合征。

若接受正规及时的治疗,患者病情可逐日好转。

日常注意

具体日常注意事项如下:

减轻日常注意工作量,避免劳累。

严格卧床,避免外伤,防止出血。刷牙要用软毛牙刷,防止牙龈出血。

饮食:注意营养,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。忌烟酒忌辛辣,忌油腻忌生冷。经口进食者给予软食。

药物治疗注意事项:如医生建议药物治疗,需严格遵医嘱用药和复查。不要自行购买和使用医嘱以外的其他药物。

预防

要积极治疗原发病,避免诱发因素的发生,具体预防方法如下:

抗感染治疗:有严重感染的患者,请在医生指导下及时使用抗生素。

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