杜安综合征是什么?杜安综合征怎么办?杜安综合征症状有哪些?

结节性脂膜炎,病因尚不明确。具体表现为皮下炎症性结节,有系统症状,组织学上为小叶型脂膜炎,症状呈急性或亚急性经过,反复发作,女性多见,青壮年好发,但各年龄均可发生。本病暂无准确的流行病学数据。本病最主要的病因,可能与脂肪代谢障碍或影响脂肪代谢的酶异常、感染引起的变态反应、自身免疫反应和药物因素等有关。本病的危险因素,包括患者合并某些病原体的感染、接触致敏物质和药物(如碘、溴等卤素化合物,服用磺胺、奎宁等)。本病无分型分期。本病主要表现为隐匿于皮下或高出皮面的皮色、水肿性结节,反复成批发作,直径多在 1~2 厘米,有明显触痛,可伴有发热以及内脏损害的症状。本病主要治疗方法为糖皮质激素。治疗的关键点在于明确病因后,去除病因,能有效缓解病情。治疗难点在于该病容易反复发作,只能控制病情,不能根治。本病若累及患者的内脏器官,会危及生命。累及内脏器官的患者,在去除病因以后,经正规治疗,大多病情可好转,可明显降低复发率和死亡率。

别称

Stilling-Turk 综合征,眼球后退综合征

概述

杜安氏综合征是为眼部先天性发育障碍又称眼球后缩综合征(eye retraction syndrome),表现为单眼外展障碍,内收受限,内收时眼球后缩、眼裂缩小和向上或向下偏斜,并有辐辏不全等。

女性患病几率略高于男性。

目前病因尚不清楚,专家认为,孕第 3~8 周之间的某些情况会导致杜安综合征,胎儿眼睛神经和肌肉开始发育。

有 3 种类型:患者无法将病眼向耳朵方向移动,这是最常见的类型;病眼不能向鼻子方向移动;病眼不能向外或向内移动。

主要症状:斜视、眼睑缩小、病眼视力受损、上视或下视等。

杜安综合征无法治愈。但是如果患者能做到直视前方并注意保护视力,医生可以采取措施调正眼睛。处方眼镜或隐形眼镜也有帮助。

杜安综合征不会导致失明,通常也不会造成其它健康问题。在极少数情况下,会导致骨骼、眼睛、耳朵、肾脏和神经系统相关问题。

症状

杜安综合征会引起哪些症状?

症状可能包括:

双眼看向不同的方向:这叫做斜视,可能一直发生或者偶尔发生。

眼睑缩小:一只眼睛看起来比另一只眼睛小。

病眼视力受损:每 10 名患者中就有1人患有弱视。

上视或下视:病眼有时会向上或向下看。

头部位置:患者为了保持眼睛直视,可能会倾斜或转头。

部分患者也有复视和头痛,可能也会因为保持头部姿势导致颈部疼痛。

该病有 3 种类型:

患者无法将病眼向耳朵方向移动,这是最常见的类型。

病眼不能向鼻子方向移动。

病眼不能向外或向内移动

杜安综合征可能会引起哪些并发症?

杜安综合征不会导致失明,通常也不会造成其它健康问题。在极少数情况下,会导致骨骼、眼睛、耳朵、肾脏和神经系统相关问题。

病因

杜安综合征病的常见原因有哪些?

杜安综合征可以在家族中发生,但这种情况很少见,90% 的患者都是家族里唯一的患者。

专家认为,孕第 3~8 周之间的某些情况会导致杜安综合征,胎儿眼睛神经和肌肉开始发育。

可能涉及到多个因素,例如某些基因问题,或者母亲暴露于特定的环境中。但目前尚不清楚究竟是什么原因。

哪些人容易患杜安综合征病?

有家族史,呈常染色体显现性遗传。

产伤引起脑循环障碍。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

出现眼位偏斜较大;

眼球内转或外转受限;

出现弱视;

眼球后退严重;

代偿头位(为了保持眼睛直视,倾斜或转头后的位置)严重大于 15°。

建议就诊科室

眼科

儿科

医生如何诊断杜安综合征?

由于有明显的症状,大多数人都是在 10 岁之前被诊断出来的。检查通常包括密切观察眼睛、视力测试和眼睛移动距离的测量。医生也可能需要检查听力,并检查脊柱、口腔上颚和手部。

一种名为 CHN1 的基因与某些病例有关。抽血做基因测试,可以查出可能传给家族其他成员的基因变化或突变。

医生可能询问患者哪些问题?

患者发病的年龄、性别、单眼发病还是双眼发病?有无家族史?

眼部或全身其他异常的先天发育异常的病征?

有无代偿头位(为了保持眼睛直视,倾斜或转头后的位置)?

眼球外转时有无受累,有无睑裂开大,内转时有无上转或下转睑裂缩小?

患者可以咨询医生哪些问题?

杜安综合症会恶化吗?会慢慢影响眼睛的视力吗?

杜安综合症要做什么检查才能完全确诊呢?

什么情况下需要做手术?

治疗

杜安综合征无法治愈。但是如果患者能做到直视前方并注意保护视力,医生可以采取措施调正眼睛。处方眼镜或隐形眼镜也有帮助。

医生可能会建议佩戴最合适的眼罩避免弱视,这样会强迫患者较弱的眼睛变强。

医生还可能会处方特殊的眼镜片,可以改变患者视力,让患者将头部保持在更自然的位置。

定期进行眼科检查非常重要,幼儿可能需要每 3~6 个月看一次医生,一旦发现弱视可以立即治疗。

在严重的情况下,医生可能会建议手术治疗,以帮助眼睛中的其它肌肉弥补受影响的肌肉。手术无法恢复正常的眼球运动,但通常可以减轻病情。

疾病发展和转归

杜安综合征无法治愈。

日常注意

具体日常注意事项如下:

放平心态,不要压力太大,保持平和的心情。

平时吃食以清淡食物为主,不要吃一些刺激性食物,如辛辣食物,燥热食物等。

不要熬夜,避免引起眼睛疲劳。

注意在日常注意生活中减少对于手机和电脑的使用,手机和电脑的辐射是非常大的,对我们眼部的危害也是不容小觑。一定要少用电脑和手机。

一定要注意时常的去正规的眼科医院去检查视力,去做各方面的检查。

预防

该病病因尚不清楚,暂无明确预防措施。

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