别称
先天性喉/气管闭锁，先天性支气管闭锁
概述
气管闭锁（Tracheal astresia）是一种少见的呼吸系统先天畸形，由于气管管道闭合、呼吸通气不畅，从而引发各种症状[1]。
该病发病率约 2/10万，发病人群中男性患者约占 60%，女性患者约占 40%[2]。
气管闭锁的病因尚不清楚，目前认为可能是因患者胎儿时期母体子宫内缺血，导致的胎儿肺局部血流阻断，引起缺血部位气管闭锁，也可能是由于支气管动脉或支气管畸形，导致肺动脉压在支气管上，从而导致支气管狭窄、梗阻[3]。
气管闭锁大致可分高位气管闭锁（喉/气管闭锁），和先天性支气管闭锁。
喉或气管闭锁可引起呼吸道梗阻，胎儿可在产后数分钟内因缺氧而死亡[4]。单纯一侧肺叶的支气管闭锁以左上肺最多见，约一半以上的患者可无症状，常见的症状为反复的肺部感染、喘息、呼吸困难、咯血等[3]。
喉/气管闭锁死亡率极高，出生前就应做好充分准备，分娩时及时处理（比如行气管切开术来帮助通气）[4]。先天性支气管闭锁，有的医生主张患者均需进行手术治疗，而有的医生主张，只对伴随严重并发症的患者进行手术治疗[3]。
症状
先天性喉/气管闭锁主要表现为，出生后立即出现严重的呼吸窘迫和紫绀，没有哭声，气管插管失败。而先天性支气管闭锁一般可长期存活，但患儿会出现反复的肺部感染、喘息、呼吸困难、咯血等[3]。
气管闭锁的常见症状有哪些？
气管闭锁的常见症状包括[3]：
呼吸窘迫和紫绀：正常胎儿出生后开始用肺呼吸，而先天性喉/气管闭锁的患者，气体不能正常进入肺组织，导致患者出现缺氧症状，包括呼吸困难和四肢末端、口唇发紫，严重者出现全身皮肤发紫。
没有哭声：由于气体不能正常通过气道，先天性喉/气管闭锁的患儿难以发出洪亮哭声。
气管插管失败：气管插管不能通过闭锁的气管，引起气管插管失败，或者伴有食管气管瘘，气管插管引流出胃内容物。
反复发生肺部感染：先天性支气管闭锁处以下气管不能正常通气，肺内不断分泌出黏液等集聚形成黏液栓，易于细菌、病毒的生长，进而导致肺部感染。此外，伴有食管气管瘘的患者会有食物进入肺内，引起肺部感染。
喘息、呼吸困难：先天性支气管闭锁可能出现严重的肺部感染，进而引起喘息、呼吸困难，闭锁气管以上肺组织会出现过度通气，形成肺气肿、肺大泡，肺大泡破裂可形成气胸，气胸会引起喘息、呼吸困难。
咯血：先天性支气管闭锁患儿，长期反复的肺部炎症会破坏肺部小血管，引起咯血。
气管闭锁可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
一半以上的先天性高位呼吸道梗阻胎儿可合并其他畸形，最常见的是肾脏及神经系统异常[4]。
先天性支气管闭锁：常见的并发症为反复的肺部感染、喘息、呼吸困难、咯血等[3]。
气胸：闭锁气管以上肺组织过度通气，形成肺气肿、肺大泡，而肺大泡破裂可以形成气胸[3]。
病因
气管闭锁的常见原因有哪些？
气管闭锁的确切病因尚不清楚，目前认为可能包括以下几种原因[3]：
该病可能是因为患者胎儿时期母体子宫内缺血引起的，缺血导致的肺局部血流阻断，引起气管闭锁。
支气管动脉或支气管畸形可导致气管闭锁，比如当肺动脉压在支气管上，则可导致支气管狭窄、梗阻。
可能为气管软骨发育不全所致。
哪些人容易患气管闭锁？（危险因素）
该病的危险因素尚不清楚。先天性支气管闭锁发生率极低，报道的典型病例并未发现伴有明显可能致病的危险因素，可能系不明原因的基因变异等因素引起的严重畸形[3][4][5][6]。双胎妊娠有可能是气管闭锁的高危因素，但仍缺少大量数据及文献支持[7]。
就医
产期评估确诊，或者怀疑先天性肺发育异常的孕产妇，一定要去有新生儿重症监护病房的医院，提前通知新生儿科大夫，做好产后急救准备。先天性支气管闭锁患者出现呼吸困难、喘息、紫绀、咯血等症状时也应该及时就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
在产前评估期间，怀疑气管闭锁的孕产妇，生产时应选择具有抢救能力的综合性医院。
先天性支气管闭锁患者出现发热、咳嗽等肺部感染症状时，应及时就诊。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
产妇出现规律宫缩、羊水破裂等分娩症状。
患者出现呼吸困难、憋喘等症状。
建议就诊科室
新生儿重症监护室
小儿心胸外科
医生如何诊断气管闭锁病？
临床医生根据产前彩超、患儿出生情况、气管插管情况等，诊断喉/气管闭锁并不难，先天性支气管闭锁可能临床症状不明显，医生可以结合患者年龄、肺部 CT、纤维支气管镜及体格检查等结果，确诊有无先天性支气管闭锁。
常用的辅助检查包括：
产前超声检查：能发现大部分的肺发育异常，能早期诊断，从而及时进行产前咨询及评估病情，是目前胎儿发育异常的首选检查方法[8]。
肺部 CT 及气道 CT +三维重建：能够详细了解各级气管的形态，对先天性支气管闭锁有诊断意义[3]。
支气管镜检查：可协助诊断，排除其他原因引起的继发性支气管闭锁[3]。
医生可能询问患者哪些问题？
孕母年龄？怀孕时间？
第几次怀孕？第几次生产？
前几胎孩子健康不健康？
孕母有无慢性病？怀孕期间有无服药？
孕期有无并发症？
孕母怀孕后期有无感染、阴道流血？
患者可以咨询医生哪些问题？
目前诊断气管闭锁确定吗？还需要做哪些检查可以确诊？
为什么会得气管闭锁这种病？
目前病情重不重？推荐采用什么方案治疗？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗
总的治疗原则是：对于先天性喉/气管闭锁的患者，争取做到产前诊断，然后终止妊娠；对于先天性支气管闭锁的患者，治疗要点是保持呼吸道通畅，避免感染，必要时手术治疗。
先天性喉/气管闭锁：可危及生命，由于我国围生产期抢救的局限性，一旦产前确诊高位气管闭锁，常常建议终止妊娠[4]。对于选择生产者，在胎儿出生前就应做好充分准备，分娩时及时处理（比如行气管切开术来帮助通气）。
先天性支气管闭锁：治疗要点是保持呼吸道通畅，避免感染，在手术治疗上尚存争议，有的医生主张患者均需进行手术治疗，而有的医生主张只对伴随严重并发症（比如反复肺部感染）的患者进行手术治疗[3]。
疾病发展和转归
先天性喉/气管闭锁一半以上的患儿，会出现气管插管失败，大多数患儿活不过 24 小时[4]。先天性支气管闭锁一般可无症状，但易并发各种感染，及时治疗可长期存活[3]。
日常注意
气管闭锁的日常注意护理，最主要的是保持呼吸道通畅、防止肺部感染。
具体日常注意事项如下：
家庭护理人员要掌握必要的氧疗知识，以及简单的抢救知识，患者出现呼吸困难、憋喘、紫绀等症状时，要及时给予吸氧、测血压、测血糖等评估生命体征，同时拨打 120 急救电话。
及时翻身拍背、减少肺部感染几率。
出现咳嗽、咳痰等肺部感染症状后，应及时就医，不要自行选用抗生素治疗，若治疗不及时或用药不当，可能会加重感染。
预防
该病没有明确有效的预防措施。
可能有效的预防措施包括：
尽量避免妊娠期用药、妊娠期感染等。
及时控制妊娠期合并症。
做好产前筛查，必要时终止妊娠。