环咽肌失弛缓症是什么?环咽肌失弛缓症怎么办?环咽肌失弛缓症症状有哪些?

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。该病男性略多于女性,从儿童到老年各年龄段均可发病,发病年龄在 5~91 岁之间,以中年人发病多见,40~50 岁为高发年龄,平均 41 岁;国外资料该病发率 3~6/10 万人,我国发病情况尚无统计资料。韦格纳肉芽肿的病因尚不清楚。目前认为,遗传易感性和环境因素可能是韦格纳肉芽肿的主要病因。多基因的相互作用可能是该疾病的发病基础;韦格纳肉芽肿患者一般都有感冒样前驱期,冬季易发病,呼吸道感染或吸入性变应原可能是诱发因素。可分为局限型、早期系统型、全身型、严重肾脏型、顽固型五种类型。本病起病缓慢,也可表现为快速进展性发病,大部分患者初期以呼吸道症状就诊。疾病表现多种多样,可累及多个系统发病,典型表现为上呼吸道、肺、肾脏病变三联征。应早期诊断、早期治疗,治疗可分为 3 期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。糖皮质激素和环磷酰胺是主要的治疗药物,但由于该疾病容易复发,往往需要长期维持治疗。未治疗的韦格纳肉芽肿患者病死率可高达 90% 以上,整个病程中 80% 的患者会有肾和肺受累,出现不可逆的肾损害和难以控制的感染。多系统受累的疾病应警惕此病,该病不容易缓解,容易复发,早期诊断、早期治疗,在肾功能出现损害之前给予积极治疗,可以明显改善预后,提高生存率。

别称

环咽肌弛缓不能,食管口痉挛

概述

环咽肌失弛缓症是咽喉和食管的上括约肌等环咽部肌群协调异常,或环咽肌失弛,所导致的常见的咽喉类疾病。

环咽肌失弛缓症是非常常见的咽喉类疾病。在曾有过脑血管疾病或神经性疾病病史的中老年女性中尤为常见,但目前无权威流行病学数据。

最主要的病因是由于神经肌肉性疾病导致咽喉和食管的上括约肌活动不正常,造成进食困难。危险因素是神经肌肉性疾病,例如赖利-戴(Riley-Day syndrome)综合征。

主要症状包括吞咽困难、呛咳、焦虑、吞咽食物时咽喉部位有断断续续的咕噜声、体重下降等。

主要的治疗方法是进行环咽肌切开术;治疗关键点是根据咽喉管憩室的大小选择合理的手术方式;治疗难点是手术中应注意保护喉返神经。

食管的上括约肌等环咽部肌群活动不正常引起吞咽障碍,会导致胃食管的反流。当反流物与食管的上括约肌平面接触时,易引发继发性的食管的上括约肌出现痉挛。

预防环咽肌失弛缓症的主要方式是保持健康的饮食方式,戒烟戒酒,减少过咸过辣的食物的食用量。对于年老体弱或是家族中存在赖利-戴综合征等基因遗传病的人群,适量食用一些抗癌食物(如番薯、西兰花等)以及一些含碱量高的食物(如豆腐、芹菜、土豆等)。

症状

环咽肌失弛缓症最为常见的症状是食物长时间停留在咽部,很难进入食管,有异物感、阻塞感。若所进物为液体,那么在吞咽后液体会误入呼吸道,造成呛咳。

环咽肌失弛缓症的常见症状有哪些?

环咽肌失弛缓症的常见症状包括:

吞咽困难、呛咳:这是环咽肌失弛缓症的主要症状。患者在日常进食过程中,食物长时间停留在患者的咽喉部位。患者能够感受到明显的阻塞感、异物感,有时患者也能够感觉到疼痛感。患者在下咽食物时,咽喉部会发出断断续续的咕噜声。若患者所进为液体,吞咽后液体也误入患者的呼吸道,造成呛咳。

体重下降:在患者患有此病一段时间后,患者的体重也会明显下降。

环咽肌失弛缓症可能会引起哪些并发症?

常见的并发症如下:

继发性食管上括约肌痉挛

胃食管反流病

病因

环咽肌失弛缓症主要病因是咽喉和食管的上括约肌、甲咽肌、环咽肌等环咽部肌群活动异常。

环咽肌失弛缓症的常见原因有哪些?

环咽部肌群活动异常:环咽部肌群活动异常主要由神经的失调或者是肌肉的退行性变化所引起。神经的失调主要是因为脑血管患者、赖利-戴综合征、亨廷顿舞蹈病、帕金森病等疾病导致环咽部肌群丧失了运动神经元和控制功能,从而引起吞咽障碍。肌肉的退行性变化主要是由于环咽部肌群失弛或协调不良。

哪些人容易造成环咽肌失弛缓症?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

烟酒成瘾者:长时间吸烟和酗酒会刺激咽喉部环咽部肌群,导致环咽肌肌群失弛或协调不良。

喜食刺激性食物者:过辣、过咸、过冷、过热的食物,都会对咽喉部位及食管有一定的刺激性作用,也易造成环咽肌肌群的异常。

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

脑血管疾病或神经性疾病患者:脑血管疾病和神经性疾病会导致环咽部肌群丧失运动神经元和控制功能,从而患病。

家族患有赖利-戴综合征等基因遗传疾病的人群:自主神经功能的异常会导致环咽部肌群不受控制,从而造成环咽肌失弛或环咽部肌群的协调失常。

就医

哪些情况需要及时就医?

如果出现以下情况应及时就医:

吞咽困难,吞咽时有阻塞感、异物感。

喝水时出现呛咳症状。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

吞咽食物误入呼吸道,引起呼吸困难。

建议就诊科室

耳鼻喉科

神经内科

普外科

急诊科

医生如何诊断环咽肌失弛缓症?

当医生怀疑是环咽肌失弛缓症时,将通常进行食管造影、食管上括约肌(UEMS)静息压检查,用以查看环咽部肌群是否功能正常,同时配以内镜检查,以查看吞咽过程中环咽部肌群的工作状态以及静息状态下咽部的结构是否存在异常。

具体介绍相关检查:

食管造影:通过 X 线配合钡餐来实现对食道的间接观察,目的是检查在吞咽时咽部收缩的对称性及环咽部肌群的协调能力。

UEMS 静息压检查:此检查可用来帮助诊断是否是由于神经性口咽性运动功能障碍导致环咽肌的失弛。

内镜检查:此检查可用来辅助观察咽部是否有结构性变化,例如咽部出现憩室或者囊肿。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候发现吞咽困难?

下咽时有没有疼痛感、异物感?

是否喝水时经常发生呛咳?

最近有没有焦虑情绪?

家族中是否有基因遗传病?

年龄多大了,有过神经性疾病病史吗?

平时饮食习惯是怎样的?是否经常食用刺激性食物?

有没有其他不舒服的症状?

患者可以咨询医生哪些问题?

病情严重吗?

治愈率高吗?多久能够恢复?会不会遗留后遗症?

需要做哪些检查?

治疗费用高吗?医保能不能报销?

主要的治疗方法有哪些?对人体的副作用大吗?

我在家平时需要注意些什么?

有什么方法可以防止疾病的复发?

饮食上,我需要注意些什么呢?

治疗

环咽肌切开术是主要的治疗方法,切开环咽肌能够有效的辅助咽部排空。

药物治疗

奥美拉唑肠溶胶囊:服用奥美拉唑肠溶胶囊可以有效防止因环咽肌失弛缓症造成反流性食管炎。

盐酸雷尼替丁胶囊:服用盐酸雷尼替丁胶囊可以有效防止因环咽肌失弛缓症造成反流性食管炎,但是要特别注意,与普鲁卡因胺同时使用,易引起毒副反应。

手术治疗

环咽肌切开术:环咽肌切开术是治疗环咽肌失弛缓症的主要治疗方法,其目的是缓解咽部排空的抵抗力。下咽需要环咽部肌群协调配合完成,同时也要求环咽肌的松弛程度达到食管压力基线以下,下咽过程才能完成。环咽肌切开术能够增大食管上括约肌的直径,以达到减少对食物的抵抗能力的目的,方便下咽。

其他治疗方法

球囊扩张术:主要目的是对环咽肌进行扩展,从而减少环咽肌对食物的抵抗能力。

吞咽训练:在治疗过程中加以吞咽训练,目的是辅助患者在术后恢复吞咽反射。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,患者食用食物或饮水时间会越来越长,同时下咽时还伴随着咽部疼痛,长此以往患者的体重会有明显的下降。当环咽部肌群发生功能障碍时,胃食管反流是最为常见的并发症,当反流物达到食管上括约肌平面,也会引起继发性的食管上括约肌痉挛,致使患者下咽困难,甚至无法进食,使患者营养不良。

经过正规治疗,患者可完全恢复。在日常饮食、饮水过程中,咽喉下咽正常。下咽时伴随的异物感、阻塞感也完全消失。患者的焦虑症状也会有不同程度的缓解。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后注意事项:如果患者进行了环咽肌切开术,术后要注意对伤口定时清理上药,遵从医嘱服用消炎药物,如头孢克肟片,以防伤口的感染。

定期复查:在家进行药物治疗恢复时,谨遵医嘱每一到两周到医院进行复查,复查项目以食管造影、食管上括约肌静息压检查为主,用以查看吞咽反射是否已经恢复。

在家用药注意事项:患者严格遵从医嘱服药,对于服用盐酸雷尼替丁胶囊的患者,切不可私自服用其他药物,以防止对肾功能、性腺功能产生毒副作用,影响肾脏清除代谢废物的功能或导致性激素分泌紊乱。

饮食:在手术后,多以流食(如豆浆、牛奶等)和半流食(如稀饭、面汤等)为主。吞咽反射功能恢复正常后,多食用高蛋白、高维生素、高纤维素的食物为主,例如鸡蛋、胡萝卜素、豌豆、南瓜等。日常注意生活中,减少食用过热、过冷、辛辣的食物,戒烟戒酒。中老年群体或家族中患有基因遗传病的人群,适量食用一些抗癌食物(如番薯、西兰花等)以及一些含碱量高的食物(如豆腐、芹菜、土豆等)。

运动:保证每天日常注意的运动量,保证半小时散步的运动量。同时多去户外走一走,呼吸新鲜空气。

其他:患者应保持良好的心态,常听一些轻音乐或去郊外游玩,避免焦虑情绪。

预防

具体预防方式如下:

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

在日常生活中,病人注意戒烟戒酒。减少辛辣、过咸等刺激性食物的食用。

注意防寒保暖,冬季可利用戴口罩、戴围巾等手段来保护咽部,以免咽部受到外界冷空气刺激。

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

对于有脑血管病病史或赖利-戴综合征等基因遗传病病史,或其他神经性疾病患病病史的人群,积极配合医生治疗。一旦发现有吞咽困难的情况,及时就医,以达到早治疗早恢复的目的。

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