别称
噬脂性肉芽肿，复发性发热性结节性脂膜炎，特发性小叶脂膜炎，结节性发热性非化脓性脂膜炎，韦伯-克里斯汀综合征，韦伯-克里斯汀综合病
概述
结节性脂膜炎，病因尚不明确。具体表现为皮下炎症性结节，有系统症状，组织学上为小叶型脂膜炎，症状呈急性或亚急性经过，反复发作，女性多见，青壮年好发，但各年龄均可发生。
本病暂无准确的流行病学数据。
本病最主要的病因，可能与脂肪代谢障碍或影响脂肪代谢的酶异常、感染引起的变态反应、自身免疫反应和药物因素等有关。本病的危险因素，包括患者合并某些病原体的感染、接触致敏物质和药物（如碘、溴等卤素化合物，服用磺胺、奎宁等）。
本病无分型分期。
本病主要表现为隐匿于皮下或高出皮面的皮色、水肿性结节，反复成批发作，直径多在 1~2 厘米，有明显触痛，可伴有发热以及内脏损害的症状。
本病主要治疗方法为糖皮质激素。治疗的关键点在于明确病因后，去除病因，能有效缓解病情。治疗难点在于该病容易反复发作，只能控制病情，不能根治。
本病若累及患者的内脏器官，会危及生命。
累及内脏器官的患者，在去除病因以后，经正规治疗，大多病情可好转，可明显降低复发率和死亡率。
症状
结节性脂膜炎，主要表现为皮下的炎症性结节，好发于四肢，尤其是大腿多见，对称分布，伴有一系列的系统症状。可以呈急性或亚急性发作，病情反复发作，各年龄段均可以发生，但以青壮年的女性多见。
结节性脂膜炎的常见症状有哪些？
结节性脂膜炎的常见症状包括：
皮下结节：为结节性脂膜炎的典型症状。主要表现为皮下结节反复成批的发作，呈皮色、水肿性结节，结节大小不等，直径为 0.5~10 厘米不等，多为 1~2 厘米，质地中等硬度，境界清楚。结节一开始隐藏于皮肤下，后逐渐隆起于表面，皮肤潮红、水肿，结节与周围组织粘连，活动度小，有明显的疼痛感。
发热：发热通常与皮疹同时发生，可表现为低热、不规则热（即低热、高热交替）或高热，持续时间不等。通常在皮疹出现数天以后，体温逐渐上升到 40 摄氏度，且体温波动较大（1 摄氏度以上），持续 1~2 周逐渐下降。
全身症状：发热时会伴有一些全身症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
内脏损害：当本病累及消化系统时，可能会出现腹痛、腹胀、肿块等症状；累及肝脏可出现皮肤黄染等；骨髓受侵犯可出现骨髓抑制、白细胞减少、贫血、血小板减少、骨痛等症状；内脏症状主要与所累及的部位有关，内脏症状可先于皮肤症状出现。
结节性脂膜炎可能会引起哪些并发症？
累及内脏脂肪的患者，根据受累脂肪部位的不同，会出现相应部位的病变，严重者可发生出血、败血症和多器官功能衰竭等严重并发症，但累及内脏者少见，不属于常见并发症。
常见并发症包括：
液化性脂膜炎：结节性脂膜炎患者的皮下结节在消退后由于脂肪萎缩，可能会遗留局部皮肤的凹陷和色素沉着。
病因
结节性脂膜炎目前病因尚不明确，但认为可能与脂肪代谢或影响脂肪代谢的酶异常、感染引起的变态反应、自身免疫反应、药物因素等有关。
结节性脂膜炎的常见原因有哪些？
脂肪代谢或影响脂肪代谢的酶异常：本病的主要表现与 α1-AT 缺陷所致的脂膜炎很相似，考虑炎症反应调节失调可能起到重要作用。
感染引发的变态反应：本病常合并细菌的感染，推测本病可能为感染变态性反应，可能是对不同抗原刺激导致的免疫反应，甲型肝炎和疏螺旋体感染可能与结节性脂膜炎的发病相关。
自身免疫反应：认为结节性脂膜炎是对自身脂肪组织的一种免疫反应，由不同病因引起的免疫性炎症综合征，有部分患者常合并风湿热、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、新月体型肾炎和血管炎等自身免疫性疾病。
药物因素：卤素化合物如碘、溴等，某些药物如奎宁、磺胺、锑剂、格拉默、阿司帕坦（内有甜味品）等都可能诱发结节性脂膜炎，本病还可发生于局部注射白介素-2 的部位，静脉应用白介素-2 会加重本病的皮肤损害。
其他：食用人工合成的低热量的甜味品、饮酒后等可能诱发本病，章鱼叮咬后可能诱发本病。
哪些人容易患结节性脂膜炎？
伴有甲型肝炎和疏螺旋体等病原体感染的患者，可能诱发感染变态性反应，可能会诱发结节性脂膜炎。
接触卤素化合物如碘、溴等，或使用某些药物如奎宁、磺胺、锑剂、格拉默、阿司帕坦（内有甜味品）等，都可能诱发结节性脂膜炎。
局部注射白介素-2 的部位，或静脉应用白介素-2 会诱发或加重结节性脂膜炎。
食用人工合成的低能量甜味品、过度饮酒、被章鱼叮咬后都可能会诱发本病。
先天性 α1-AT 缺陷所致的炎症反应调节失调，可能会导致结节性脂膜炎。
免疫紊乱的患者，发生对自身脂肪组织的免疫反应，可能导致结节性脂膜炎。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
当患者出现皮肤下、后逐渐隆起于表面的大小不等的皮色、水肿性皮下结节反复成批的发作，直径多为 1~2 厘米，质地中等硬度，境界清楚。皮肤潮红、水肿，结节与周围组织粘贴，活动度小，有明显的疼痛感，且伴有发热，应及时到皮肤科就诊，明确诊断。
若患者出现典型的皮下结节表现，且伴有内脏器官的症状，如腹痛、腹泻、恶心、呕吐，甚至出现腹部包块、肝大、黄疸等症状，应及时到消化内科或普外科就诊。
若患者出现典型的皮下结节表现，且出现皮肤苍白、容易感冒、免疫力下降、皮肤淤点瘀斑、骨痛等，应及时到血液科就诊。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
若患者出现大出血的症状，如呕鲜血、皮肤苍白、血压急剧下降等，应立即拨打 120。
若患者出现持续性的高热，甚至出现皮肤湿冷、血压下降、神志不清、脉搏摸不到等休克症状，应立即拨打 120。
若患者出现呼吸困难、心慌气促、尿量减少、皮肤黄染、意识障碍等多器官功能衰竭的表现，应立即拨打 120。
建议就诊科室
皮肤科
消化内科
普外科
血液科
急诊科
医生如何诊断结节性脂膜炎？
当医生怀疑是结节性脂膜炎时，通过症状表现、体征以及皮肤损害的好发部位查可以诊断，但确诊该疾病需要结合实验室检查、皮肤显微摄影术、影像学检查以及组织病理学检查等。
相关检查具体介绍如下：
实验室检查：医生为了炎症根据症状表现得出的诊断，同时与其他的疾病的相鉴别，需要做一些实验室检查，如血常规、血清及尿中的淀粉酶、肝肾功能、皮质醇、冷球蛋白等，这些都是通过抽血来检查。
血常规是为了观察红细胞、白细胞、血小板、血沉等是否有变化，初步验证诊断。
血清及尿中的淀粉酶检查，可以与胰腺相关的脂膜炎区别。
肝肾功能是为了初步检查是否累及内脏器官。
皮质醇是为了检查是否有肾上腺疾病。但在本病中不常用。
冷球蛋白是为了检查患者是否伴有冷球蛋白血症。但在本病中不常用。
皮肤显微摄影术：为了更加细致的观察皮肤损害的形态，观察皮肤损害的形态表现，辅助该疾病的诊断，可以做皮肤显微摄影术，医生会直接用一个探头放在皮肤上观察（类似于 B 超）。
影像学检查：如果患者有内脏器官受损的表现，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，且实验室检查肝肾功出现异常，医生为了明确是否合并内脏受损，可能会行内脏的 MRI 检查。
组织病理学检查：根据患者的病史、症状表现、好发部位等可以初步诊断该病，但要明确该疾病的诊断，需要做组织病理学检查来明确诊断。医生可能会切取一块有皮肤损害处的皮肤，切片染色后在显微镜下观察。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候起病？
是否有自身免疫性疾病，如风湿热、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病？
是否接触碘、溴等卤素化合物？
是否服用奎宁、磺胺、锑剂等药物？
症状是什么？持续了多久？后续症状是否有变化？如何变化？加重和缓解因素是什么？
是否到医院诊治？做了哪些检查？医生的诊断是什么？是否用过药物？药物是否有效？
发病以来，饮食、睡眠、大小便、精神、体重是否有变化？
患者可以咨询医生哪些问题？
所患疾病是什么？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？病情转归如何？
可能会有什么后遗症？
是否需要复查或长期监测病情？
治疗
结节性脂膜炎目前暂时没有满意的治疗方法，首先要去除体内的感染病灶，停用可疑的致病药物，控制感染。
药物治疗
口服药物：
糖皮质激素：目前糖皮质激素为首选药物，其主要作用是抑制炎症反应以及免疫细胞的功能，对于全血细胞减少的患者，还可以促进白细胞增加以及减少血小板的破坏，包括泼尼松、地塞米松等。
免疫抑制剂：对于单用糖皮质激素效果不好的患者，可以加用 1~2 种免疫抑制剂，其主要是起到调节自身免疫的作用，包括甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、沙利度胺等。
抗生素：具有抗炎的作用，对于合并感染的患者，需要全身应用抗生素控制感染，可根据药敏试验选择抗生素，或经验性选择药物，如头孢哌酮、哌拉西林等，若只是局部皮肤感染，可外用抗生素抗感染，如夫西地酸等。
手术治疗
局部手术切除：对于单发的独立的皮肤型结节性脂膜炎，可行局部手术切除，可以根除皮肤损害。
疾病发展和转归
本病如果不及时治疗，仅发生在皮肤上，其皮下结节会持续存在，可以一直维持原状，也可以呈持续发展，皮下结节越来越多，但不会影响患者的生活质量，也不会危及生命，但如果是累及全身，如内脏也有损害，病情可能会呈进行性加重，甚至危及生命。
若患者及时治疗，如果仅发生在皮肤上，经过正规的治疗后，皮下结节可逐渐消退，甚至完全消失，但部分患者可能几年之后又会复发，如果累及全身，经过正规治疗后可明显好转，而且大大降低病死率，其恢复程度与病情严重程度密切相关。
日常注意
具体日常注意事项如下：
皮肤局部护理：结节性脂膜炎的患者由于缺乏脂肪的保护，需要注意保暖，避免寒冷，平时要用温水来洗漱。保持床单的清洁，在有骨头隆起的地方要用软垫子垫上，以免导致压疮的发生。保持皮肤的清洁和完整性，有瘙痒可以擦止痒霜，避免搔抓引起局部的感染。
累及全身患者的护理：若累及肺部，要注意观察患者呼吸的变化，在家里也要备好氧气等。若累及肾脏，要准确记录 24 小时摄入和排出的液体量，准确反映给医生。若累及血液，要观察全身有无瘀斑、瘀点。
用药注意事项：若患者应用糖皮质激素，要严密观察是否出现糖皮质激素相关的副作用，包括全身乏力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、伤口愈合缓慢、关节疼痛、感染加重等，患者应定期监测血常规、生化、血糖、血钾，可 3 个月 1 次，若出现副作用，应及时就诊，询问医生是否减量或停药。若患者应用免疫抑制剂，要定期复查血常规、肝肾功能了解骨髓抑制程度、是否有肝肾的损伤。
定期复查：患者病情稳定出院以后，需要长期在医院复诊，1 个月一次，症状完全消退、各项检查正常以后可 3 个月或半年到医院复诊 1 次。
饮食：应用糖皮质激素的患者需要低钠、低糖、高蛋白、高维生素、含钾丰富的水果及蔬菜（柑橘、猕猴桃、绿色蔬菜等），有助于预防不良反应的发生。应用免疫抑制剂的患者可多饮水，增加尿量，加快药物代谢产物的排出。
预防
具体预防方式如下：
对于有明确的病原体感染的患者，如甲型肝炎病毒、疏螺旋体等病原体，积极控制感染，可有效预防该病。
对于有明确接触物或药物致病的患者，如接触卤素化合物如碘、溴等，或奎宁、磺胺等药物，避免接触和停止用药能有效预防该疾病。
对于食用人工合成低能量甜味品、过度饮酒等不良习惯导致的结节脂膜炎，避免这些不良习惯可有效预防该疾病。