急性呼吸窘迫综合征是什么?急性呼吸窘迫综合征怎么办?急性呼吸窘迫综合征症状有哪些?

人体内共有13种凝血因子,它们是各具功能的蛋白质,在凝血过程中与血液内的其他成分协同配合,并发挥关键作用。假如发生基因突变,破坏了凝血因子的蛋白质结构和活性,就会引起人体的凝血功能障碍,导致出血风险上升。此类疾病临床较为常见是血友病,而遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Congenital Factor V Deficiency)则非常罕见,欧美地区的发病率约为百万分之一。在1943年,挪威医生Owren报告了首例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症患者,并指出其症状与血友病相似。因而,该病又称为“Owren综合征”或“副血友病”。此类患者在国内也有散发性的个例报道,通过及时、有效的临床干预,患者通常都能长期存活。遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症是一种极其罕见的常染色体隐性遗传病,只有当父母双方都携带有致病基因时,后代才会有1/4的患病几率。父母为近亲结婚或家庭中先出生的孩子已确诊为遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症,那么新生儿的患病风险将显著上升。遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的患者年龄和症状严重症状存在非常大的差异性,轻者仅是粘膜或软组织出血,重者可发生胃肠道或颅内的致死性出血。疾病管理的策略是对症治疗,没有出血者无需治疗,出血较严重或准备接受手术的患者可输注新鲜冰冻血浆。通常,患者的症状在有效干预后都能得到及时控制,预后情况良好,预期受命与正常人相同。未经医生允许,请不要擅自服用营养补剂、保健品或各种民间偏方,以免对凝血功能造成更进一步的损害。假如家中已有患儿确诊,当母亲再次怀孕时,可以通过产前基因检测提前知晓胎儿是否为先天性患儿。不过该病通常症状轻微,一般不会构成严重的健康危害,所以无需终止妊娠。

别称

ARDS

概述

急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) 是严重感染、创伤、休克等原因,损伤肺泡毛细血管后出现的一系列临床综合征,是急性肺损伤的严重阶段。此病不是细菌、毒素等直接损害人体的结果,而是在细菌、毒素刺激下,身体的炎症反应失去了控制,从而出现自身破坏性反应。

此病常继发于严重损伤或感染后的数小时至数天内,患者表现为严重的呼吸急促,病情变化急骤,短时间内导致大脑和肾脏等器官缺氧,从而危及生命。

医生除了根据体格检查、影像学检查和实验室检测来进行诊断,还需要排除可能产生类似症状的其他疾病。

急性呼吸窘迫综合征患者必要时需转至重症监护病房进行治疗。治疗方式包括针对病因的治疗和支持治疗(例如氧疗、输液和输血)。

存活下来的患者可能会出现呼吸困难、抑郁、记忆和认知障碍以及疲劳等长期问题,出院患者的家庭护理不但要积极进行康复治疗,还要注意调节情绪。

症状

急性呼吸窘迫综合征有哪些症状?

呼吸急促:通常患者发病 1~2 天内出现呼吸急促,刚开始呼吸频率超过 20 次/分钟,随着病情进展呼吸频率逐渐加快,严重时频率高达 60 次/分钟以上。

口唇及指(趾)端发绀,呼吸窘迫:随着呼吸频率加快,患者缺氧症状明显,表现为烦躁不安、心率加快、口唇及指(趾)端出现青紫和呼吸窘迫,此时用常规氧疗方法无法缓解。

肺部感染:在疾病晚期,患者通常出现肺部感染,可伴有胸闷、咳嗽、血痰等症状。病情严重者可能会出现意识障碍,甚至死亡。

急性呼吸窘迫综合征有哪些危害?

急性呼吸窘迫综合征患者可能会出现以下常见并发症:

血栓:由于使用呼吸机要保持静止状态,身体活动缺乏会使患者发生血栓的风险升高,尤其是容易发生腿部的深静脉血栓。

气胸:呼吸机通气时,过高的气道压力会使肺泡破裂,引起气胸。

感染:呼吸机通过气管插管与患者的气管连接,因此容易发生感染。

肺纤维化:急性呼吸窘迫综合征患者在发病后数周内,肺泡组织出现瘢痕,逐渐被纤维组织所取代,导致肺泡组织变硬和加厚,因此氧气通过肺泡进入血液会更加困难。

即使患者幸存下来,最终也可能会出现以下长期影响:

呼吸困难。

抑郁。

疲劳和肌肉乏力。

记忆退化和认知障碍:血液中氧气量过低导致大脑缺氧,患者可能会出现记忆退化和认知障碍。

病因

急性呼吸窘迫综合征是由什么原因引起的?

急性呼吸窘迫综合征可由多种病因引起,包括:

血液感染(脓毒症):这是急性呼吸窘迫综合征最常见的原因。

头部或胸部严重创伤,或由受伤导致的严重出血

肺部感染(肺炎)

多次输血

吸入呕吐物

吸入有毒气体或烟雾

感染、创伤、输血、误吸等因素均可能导致急性呼吸窘迫综合征。需要注意的是,急性呼吸窘迫综合征并不是细菌、毒素等直接损伤人体的结果,而是机体炎症反应失去控制所出现的自身破坏性反应的结果。

哪些人群容易患急性呼吸窘迫综合征?

因严重感染或创伤的住院患者;

已经出现严重的血液感染(脓毒症);

有慢性酒精中毒史的人群。

就医

应何时就诊?

急性呼吸窘迫综合征通常继发于严重感染及创伤,发病时有些患者正在医院住院治疗相关疾病。

就诊科室

急诊

重症监护病房 (ICU)

医生如何诊断急性呼吸窘迫综合征?

病史、症状和体格检查:

病史:脓毒症、休克、严重肺部感染、大量输血等。

症状:呼吸急促、呼吸窘迫、低氧血症和发绀。

影像学检查:

胸部 X 线检查:可以显示出胸腔积液和心影增大。

胸部 CT 扫描:帮助判断肺部病变的程度。

实验室检测:采集手腕动脉血可以检测血液中的氧气含量;其他类型的血液检查可以发现感染或贫血的迹象。如果医生怀疑肺部感染,还可能检测气道分泌物以确定感染的病因。

心脏检查:排除症状相似的某些心脏疾病。常用的检测手段包括心电图检查和心脏超声检查。

医生可能会询问患者哪些问题?

是否有脓毒症、休克、严重肺部感染?

是否曾经大量输血?

是否出现呼吸急促、口唇发紫等症状?

症状何时开始?

是否能通过吸氧缓解?

患者可能会咨询医生哪些问题?

就诊过程中,患者或家属可能会咨询医生以下问题:

症状可能是什么原因导致的?

症状会不会逐渐加重?

会出现哪些并发症?

是否会危及生命?

应该怎样治疗?

治疗

急性呼吸窘迫综合征患者建议入住重症监护病房进行治疗,治疗方式可以分为病因治疗和支持治疗。

如何治疗急性呼吸窘迫综合征?

病因治疗:治疗原发病是此病的关键因素,例如合理使用抗生素来治疗感染。

支持治疗:

​​​​​​​氧疗是一种非常重要的支持治疗,可以保证全身的氧气供应,对纠正低氧血症非常重要。可以通过固定在嘴部的面罩进行氧疗,如果仍然有呼吸困难,可以使用呼吸机。呼吸机通过一根导管与患者的鼻腔、口腔或者气管连接,在压力的作用下将氧气输送到患者的血液中。

其他支持疗法还包括静脉输液或输血,有助于维持患者机体内的水分,避免发生营养不良。

有哪些药物可以治疗急性呼吸窘迫综合征?

在治疗过程中,医生可能会用以下药物:

糖皮质激素:机体过度的炎症反应是急性呼吸窘迫综合征的根本原因,利用小剂量的糖皮质激素,可以改善患者器官结合氧的能力(氧合能力),降低患者的死亡率。

一氧化氮 :具有扩张血管的作用,吸入给药后可以定向扩张肺部血管,降低肺动脉压力。用于一般治疗无效的严重低血氧症患者。

日常注意

急性呼吸窘迫综合征是一种严重的疾病,即使患者有幸存活下来,也可能会出现呼吸困难、抑郁、记忆和认知障碍以及疲劳等长期问题。患者出院后在家护理时,不但要注意积极进行康复治疗,还要注意情绪调节。

如何进行日常注意护理?

戒烟,并尽量避免吸入二手烟。

接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗,这种方法有助于降低肺部感染风险。

尝试进行肺康复,这种方法可以帮助身体恢复,改善生活质量。

记住不是所有事情都要亲力亲为,有时可以向家人和朋友寻求帮助。

当出现抑郁症状的时候,可以向医生寻求帮助。

预防

对急性呼吸窘迫综合征高风险的患者应严密观察,加强监护。一旦患者出现呼吸困难等症状,应及时给予呼吸支持或其他的干预措施,并积极治疗原发病因。

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