别称
老年人Hamman-Rich综合征，老年人特发性肺纤维变性，老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎，老年特发性肺间质纤维化
概述
该病是原因不明的肺间质纤维化，也是一种自身免疫性疾病，机体对自身抗原发生免疫反应，导致肺部组织损害。
本病以 50 岁以上老人为主，平均患病年龄是 66 岁，男性患病率高于女性。70 岁以上患病的患者，死亡率比较高。该病预后不佳，大部分患者会死于呼吸衰竭。
主要病因尚不明确，该病有 180 多种致病因，目前只有三分之一的病例可以明确病因。
该病初期主要症状为呼吸困难、刺激性咳嗽、咳痰、关节痛。随着病情的发展，呼吸困难加重，演变为呼吸衰竭，导致面部发绀，最终因呼吸衰竭而死亡。
该病目前主要依靠皮质激素为主的药物治疗，手术治疗效果较好，但是技术有限，且尚未普及。治疗的关键在于预防病菌感染。治疗难点在于肺纤维化可能引起各种严重的并发症，增加治疗难度。
该病死亡率很高。患者呼吸困难，刺激性咳嗽，药物治疗效果不佳，手术治疗不普及，可能随着病情慢慢加重，最终死于呼吸衰竭。病情的加重速度因人而异，一般情况下，发病之后，病人会在 3 年之内患上呼吸不全症，患病 3、4 年期间，死于呼吸衰竭。
老年人肺部纤维化有一定的癌变的可能性。
症状
该病常见症状包括进行性呼吸困难、刺激性干咳、咳痰。
老年人特发性肺纤维化的常见症状有哪些？
老年人特发性肺纤维化的常见症状包括：
主要症状：表现为逐渐加重的呼吸困难，同时会出现刺激性干咳、咳痰；随着呼吸症状和咳嗽的加重，患者会出现身体乏力、畏食、消瘦、关节痛等症状；病情严重者会出现呼吸衰竭、面部发绀，表现为面部皮肤呈青紫色。
体征：从外表上看，患者两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，还伴随着膈肌上抬；病情严重的患者，站立时呼吸困难加重，仰卧或侧卧，呼吸困难症状减轻。
老年人特发性肺纤维化可能会引起哪些并发症？
老年人特发性肺纤维化的进展过程缓慢，发病 1~3 年后可能会严重影响日常活动。该病并发症很多，且都很严重，严重威胁老年患者的生命安全。
常见并发症包括：
肺部感染
咯血
自发性气胸
肺气肿
肺动脉高压
慢性肺心病
呼吸衰竭
肺性脑病
病因
该病属于自身免疫疾病，多由其他疾病引起，主要发病因素有肺泡炎、肺损伤、肺修复和纤维化等。
老年人特发性肺纤维化的常见原因有哪些？
目前发病机制尚不清楚，具体病因尚不明确，导致肺纤维化的疾病约有 180 种，只有三分之一肺纤维化能明确病因。
老年性结缔组织疾病：引起继发性肺纤维化，常见的缔结组织疾病有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等。
老年性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎：该病会导致肺部功能障碍，由起初的呼吸障碍最终发展为呼吸衰竭，并发肺纤维化。
老年性肺泡蛋白沉积症：该病是引起肺纤维化的主要原因。
老年性肺结节病第三期：部分病人会出现肺部纤维化，不过不会出现呼吸困难等症状，经过治疗，预后良好。
药物性肺纤维化：降血压药、抗癌药等都可以导致肺纤维化。
哪些人容易患老年人特发性肺纤维化？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
高血压患者：长期服用降压药，容易导致肺部纤维化。
癌症患者：长期服用抗癌药物，容易导致肺部纤维化。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
肺泡炎患者：因为肺泡炎炎症，导致肺损伤，引起肺纤维化。
肺损伤患者：因为毒性氧化物和肺炎而造成肺损伤的患者，肺损伤还具有一定的遗传倾向。
肺修复和纤维化患者：肺部损伤之后，在复杂的肺修复过程中，肺基质的胶原蛋白代谢失常，引起肺部纤维化。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呼吸轻微困难；
刺激性咳嗽、咳痰；
乏力、无食欲；
关节痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸衰竭；
面部发绀，呈青紫色。
建议就诊科室
呼吸科
胸外科
医生如何诊断老年人特发性肺纤维化？
当医生怀疑是老年人特发性肺纤维化时，将通常进行血液学检查、肺功能检查，在血液检查和肺功能检查有结果后，可能进一步通过胸部 X 线平片、胸部 CT 等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
血液学检查：血液化验。检查主要内容是胶原血管病的各种免疫指标，该检查有利于医生初步诊断病情和病情的鉴别诊断。
肺功能检查：通气功能测定。该检查可帮助发现气道阻塞，如果是限定性通气障碍，则很有可能是肺纤维化。有助于疾病的初步诊断。
胸部 X 线平片：胸部 X 线。该检查可以清楚看到肺部形态特征，有助于诊断肺泡炎和肺损伤所引起的肺纤维化。
胸部 CT：此项检查效果明显优于胸片和常规 CT。有助于分析病变的形态，病变的分布状况，以及分析病变的严重程度。
医生可能询问患者哪些问题？
主要有什么症状？
症状持续多久了？
有没有其他肺部疾病，如肺泡炎和尘肺病？
是否患有高血压？
是否患有肿瘤疾病？
有没有用过什么药？效果如何？
直系家属中，有肺病或者肺纤维化患者吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
这病是什么原因引起的？
病情严重吗？
主要有哪些治疗手段？
治愈率怎么样？康复后会复发吗？
日常生活中，如饮食、运动和生活习惯上，有什么要注意的？
治疗大概得花多少钱？
需要住院治疗吗？医药费在医保范围内吗？
治疗
本病主要依靠药物治疗控制病情的发展，吸氧疗法能够有效延缓病情的发展，肺移植可以治愈该病。
药物治疗
皮质激素：药物泼尼松，虽然作为治疗的首选，减少肺泡炎的发生，防止向纤维化演变，但其疗效不如人意，治疗有效率平均 20% 左右。
环磷酰胺（CTX）：皮质激素治疗无效的患者，使用该药，能够有效改善临床症状，控制细菌和真菌感染。
中药治疗：中医中药对症状有一些缓解作用，必须要在正规中医院和研究院所的医生指导下遵医嘱用药。
手术治疗
肺移植：肺移植手术是彻底治愈肺纤维化的首选办法，这一治疗在临床上，已取得显著疗效。
其他治疗方法
氧气疗法：每天 1 次吸氧，每次半小时，可以有效减缓肺部纤维化，延长患者寿命。
控制细菌和真菌感染：根据医嘱，按时服抗病菌和病毒的药物。注意饮食和生活卫生，防止细菌从口、皮肤进入患者体内，从而达到缓解病情，预防感染的作用。
疾病发展和转归
如果积极治疗本病，患者生存期有可能延长，本病没有特殊疗法，治疗效果不佳，从发病到死亡，平均 4 年。接受皮质激素和综合治疗，且细心呵护的病人，从发病到死亡，存活期长达 6 年，但最终都因为呼吸衰竭而死亡。
如果治疗不及时，再加上本病治愈率低，大多数患者都死于呼吸衰亡。60 岁发病的患者比 70 岁发病的患者，存活率和存活时间都要长。
日常注意
本病以药物治疗为主，抗细菌和抗感染在治疗过程中十分重要。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如有条件，可以进行肺移植手术，术后遵照医嘱，按时吃药。预防感染是术后工作的重中之重，要保持居所卫生，不去环境污染的地方，远离可以感染病菌或细菌的环境。
在家用药注意事项：根据医嘱，按时服药和注射治疗药物，除此之外，氧气吸入也非常重要，能有效地延长患者寿命。
术后、用药复查：患者要按时服药，有原发病的患者，还要积极治疗原发病。如果有不适，及时就医或复诊。
饮食：饮食以清淡的流食为主，如米粥、挂面、馒头、炖烂的菜，要好消化，易吸收。及时为患者补充营养，但是不要吃油腻辛辣的肉食，注意饮食安全和健康，预防病菌和感染。可以多吃黄芪，或者用黄芪熬粥、炖汤喝，有利于缓解病情。
运动：患者最好不要运动，以卧床休息为主。
其他：保持良好的卫生习惯，室内经常打扫和通风，保持空气的新鲜和流通性。忌烟忌酒，早起早睡，最大限度地保养身体。
预防
积极治疗原发病、预防并发症，是预防肺部纤维化的重要手段。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
积极治疗原发病：结缔组织疾病、中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等，都有可能导致老年人肺纤维化，要积极治疗以上疾病，积极预防并发症，如服用黄芪，配备家用氧气机，定时吸氧。
尘肺病患者：患有尘肺病或在烟尘颗粒环境中工作的人，要最好防护措施，积极预防肺纤维化。
高血压患者的肿瘤患者，在治疗原发疾病的同时，要积极预防肺纤维化。
针对不可变因素：
已经有肺纤维化临床症状的患者，应及时停止接触致病源或者找出致病因，立即治疗原发病，并且应用皮质激素治疗，必要时，定期吸氧，每天 1 次，每次半个小时，可延缓病情的发展。