别称
微型多动脉炎，微型多发性血管炎，微型结节性多动脉炎，显微镜下多动脉炎，显微镜下多血管炎
概述
显微型多血管炎为小血管受累型系统性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。
年发病率 2.4/10 万，男性比女性更容易被累及，男女比例为 1.8∶1，平均发病年龄在 50 岁左右。
抗中性粒细胞胞质抗体被认为是血管炎内皮损伤发展的重要病因。最主要的危险因素为肾脏损害。
最主要症状为肾脏 100% 受累，大部分患者表现少尿或无尿、血尿，且 1/3 表现为肉眼血尿、蛋白尿，严重者可见大量蛋白尿，肾功能可呈进行性减退；咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血；同时由于肺部气体交换障碍，患者发生严重的低氧血症（严重的憋气、呼吸困难），约 12% 患者呼吸衰竭死亡；严重高血压并不多见；其他还有肺部症状和胃肠道症状。
本病的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺和泼尼松。高剂量免疫球蛋白静脉注射治疗是近年来治疗血管炎性疾病的新方法。
主要危害是约 12% 患者因呼吸衰竭死亡。肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约 70% 有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成患者死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
本病病因不明，目前无有效预防措施，且预后较差。
症状
本病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状，其病程跨度在 4 周～2 年，多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时 56%～70% 的患者伴全身明显改变。有的患者从症状初发至诊断明确历时超过 1 年，多数患者从肾脏症状首发至肾活检的间隔期短于 1 个月。
显微型多血管炎的常见症状有哪些？
显微型多血管炎的常见症状包括：
少尿、无尿、血尿：是该病的特征性表现，少尿是指每天尿量少于 400 毫升，无尿是指每天尿量少于 100 毫升，血尿具体表现为肉眼血尿或尿常规检查有红细胞。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约 70% 有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而导致死亡。
肺部病变：发生率为 20%～30%，临床典型的三联症是咯血、贫血和胸部 X 线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，患者发生严重的憋气、呼吸困难，约 12% 病人因呼吸衰竭死亡。
骨骼肌受累及：65%～72% 患者有骨骼肌受累及表现，主要是肌痛、关节痛、关节炎，表现为胳膊疼、腿疼等。
皮肤改变：约 44%～58% 患者有紫癜（未受伤而皮肤多发红色或暗红色斑，压之不褪色）、片状出血等皮肤表现。
胃肠道症状：32%～58% 有腹痛，约 30% 左右有消化道出血表现，比如黑便。
外周神经病变：手指脚趾麻木等，但出现者较少，仅 14%～36% 患者可有。
个别患者有口腔溃疡。
显微型多血管炎病可能会引起哪些并发症？
常合并肾功能衰竭而造成患者死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
常见并发症包括：
高血压
肺出血
肾功能损害
病因
病因不清。引起血管炎的致病因子可能是复合的而非单一的。目前认为基因敏感和外界环境共同引发本病。
显微型多血管炎的常见原因有哪些？
家族基因敏感；
外界环境的影响：如可导致过敏的药物食物等。
哪些人容易患显微型多血管炎？
自身免疫力有缺陷的人。
服用可能会引起过敏的药物：如头孢类、青霉素等抗生素。
高敏体质人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
少尿（24 小时尿量少于 400 毫升或者每小时尿量少于 17 毫升）、无尿（24 小时总尿量少于 100 毫升）、血尿（肉眼可见的尿色变红，尿常规检查有红细胞）；
咯血、贫血；
关节痛；
胃肠道症状：恶心、呕吐、呕血。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难；
大量咯血：24 小时内咯血量超过 500 毫升。
建议就诊科室
肾内科
呼吸科
医生如何诊断显微型多血管炎？
当医生怀疑显微型多血管炎时，将通过血液检查、组织活检等来确诊。
具体介绍相关检查：
血液检查：抽血化验，本病可表现为血沉快，贫血，C-反应蛋白高于正常，肾功能异常。
抗中性粒细胞抗体检测：抽血化验，若抗中性粒细胞抗体呈现阳性则可诊断该病。
组织活检：肾脏活检即用肾活检枪取长约 1 厘米左右的肾组织，将肾组织进行光镜、电镜及免疫荧光检查，有助于诊断本病及了解肾脏损伤程度，判定疾病的预后。
医生可能询问患者哪些问题？
出现这些症状多久了？
什么时候发现有这些症状的？
近期有没有觉得全身无力、没有食欲？
既往有无高血压病史？
目前尿量如何？
还有身体哪些部位不舒服？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会有更严重的症状出现吗？
我需要做哪些检查？
什么治疗方法最有效？
这些症状会一直影响我的生活吗？
饮食上应注意什么？
治疗
治疗一般为联合应用激素和免疫抑制剂。
药物治疗
皮质类固醇激素：代表药物为强的松，主要作用为抗炎。
免疫抑制剂：环磷酰胺，作用为抑制自身免疫反应。
免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白在肽核酸和多血管炎治疗过程中有重要作用。免疫球蛋白本身它可以结合抗原（如药物的抗原以及外界感染的抗原、细菌中的抗原），并消除这些抗原的成分以及致病的成分，对我们机体是一个防御的、保护的作用。
手术治疗
本病无需手术治疗。
其他治疗方法
血液透析：当本病肾脏损害达到尿毒症期时肾脏功能严重损害，无法通过肾脏排出体内毒素，这时需要进行规律的血液透析治疗，依靠血液透析机排出体内产生的毒素。
血浆置换治疗：血浆置换是利用血细胞分离机将患者的血液在体外分离成血浆和血细胞成分，包括红细胞、白细胞、血小板，然后提取含有害物质的血浆，用等量置换液代替，再把血细胞抛成分和血浆置换液一起回输到患者体内，达到清除致病物质的目的，是血液净化疗法的重要组成部分。血浆置换还可以清除过多的血浆成分，降低各类炎性介质，并且能从置换液中补充机体所需要的物质。该法可改变机体的自身抗体与抗自身抗体之间的平衡，从而有利于抑制致病抗体。
支持治疗：支持疗法亦是治疗的重要组成部分。对肺-肾功能衰竭、大量肺泡出血、贫血、全身氧转运障碍等症状需要对症支持治疗；严重胃肠道受累致体重快速急剧下降者需予以肠外营养；对神经炎的治疗以控制疼痛、预防压迫性溃疡和理疗为主；可因人而异预防性治疗机会性感染如卡氏肺囊虫性肺炎。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可出现肾功能衰竭及呼吸衰竭，严重者会危及生命。
虽经过正规治疗，但由于本病病因复杂，并发症较严重，所以本病复发率高，需定期复查。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：患者需注意药物的不良反应，若在常规复查（半月 1 次）时发现白细胞降低、骨质疏松、血糖升高等，应及时和医生沟通调整治疗方案。
定期复查：每个月需要到医院复查，主要复查血常规、血糖、肾功能等项目。
血液透析患者：应按时行血液透析治疗（2～3 次/周）。每次血液透析间期应控制饮水（每次透析间期的体重增长不超过干体重的 5%），并避免摄入钾含量高的食物，如香蕉、橘子、玉米、绿叶蔬菜、根茎类蔬菜等。
其他：高敏人群应注意避免各种致敏因素。
戒烟、戒酒：烟酒会增加并发症发生风险，应戒烟戒酒。
饮食：低盐饮食，每日摄入食盐量为 2～3 克；若合并较重的肾脏损害则需优质低蛋白饮食，每日蛋白摄入量为 30～40 克，并且以动物蛋白为主，如牛奶、鸡肉、鱼肉等。
预防
具体预防方法如下：
好发人群日常生活中注意自我防护（远离过敏原），并做到合理应用抗生素（应用抗生素前询问病史并规范做好药物皮试）避免过敏反应的发生。
对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素，可有望预防引发本病。